Cianosis en las enfermedades circulatorias

Cianosis circulatoria congénita (cardiopatías congénitas). La cianosis manifestada desde el nacimiento indica siempre una enfermedad congénita de la circulación, hecha abstracción de las cianosis pasajeras por distocia, de diagnóstico evidente. No todos los defectos congénitos del corazón y de los grandes vasos producen la cianosis; pero es este síntoma, cuando se presenta, tan marcado que por ello incluyo aquí la totalidad de las malformaciones. Desde este punto de vista, pueden dividirse en tres grupos. Hay un grupo (dextrocardia, estrechez aórtica, estrechez mitral congénitas) que evoluciona sin cianosis. En otro grupo la cianosis no existe al principio, ni en estado de reposo, sino sólo cuando el niño hace esfuerzos como el del llanto, y sobre todo cuando empieza a crecer y a hacer ejercicios físicos más o menos violentos (cianosis tardía): persistencia del conducto arterioso, comunicación interauricular, comunicación interventricular (Roger). En un tercer grupo, la mezcla de la sangre venosa y la arterial es permanente, y hay, por tanto, cianosis desde el primer instante de la vida: estenosis pulmonar con foramen oval abierto; dilatación de la pulmonar; y, sobre todo, anomalías combinadas, como la clásica tetralogía de Fallot (estrechez de la pulmonar, comunicación interventricular, dextro posición de la aorta e hipertrofia del ventrículo derecho). Clínicamente es muy difícil llegar al diagnóstico diferencial de las distintas anomalías congénitas, pero los medios auxiliares (radiografía simple, angiocardiografía, electrocardiografía, ecocardiografía, cateterismo, etc.) permiten, por lo menos en bastantes casos, hacer el diagnóstico preciso que hoy se requiere para plantear el tratamiento quirúrgico; los más expertos especialistas consideran, sin embargo, que, a veces, al abrir el tórax, se rectifican diagnósticos que se creían indudables. El médico general, sólo puede llegar al diagnóstico de la enfermedad congénita, en general, y a una orientación sobre su más probable variedad. Luego expondré los caracteres fundamentales de cada una de estas variedades. Los síntomas comunes son: la cianosis, temprana o tardía, pasajera o permanente, generalmente muy intensa (morbus ceruleus); no se limita a los labios, extendiéndose a las extremidades. Aparecen al cabo de algún tiempo los síntomas de insuficiencia cardiaca. Disnea que puede ser muy intensa, obligando, a veces, al niño a adoptar posturas especiales, como la de cuclillas, en la que permanece horas enteras. Hay dedos en palillo de tambor (Þ), con gran cianosis de las uñas. Muchas veces, trill (Þ). Los síntomas de auscultación (Þ y Þ), percusión y electrocardiográficos son variables, muchas veces no típicos, pero siempre interesantes. Policitemia secundaria. Tendencia a las epistaxis y otras hemorragias. Es rara, pero no excepcional, la complicación del absceso cerebral fuera de toda endocarditis. Son muy pocos los casos en que estos enfermos alcanzan una vida moderadamente larga, con desarrollo relativamente normal y con capacidad sexual, si bien los actuales tratamientos quirúrgicos parecen augurar la mejoría de este pronóstico. Muchas veces se combinan con otras malformaciones congénitas.

     1. He aquí los síntomas fundamentales de las diversas cardiopatías congénitas:

      a) Sin cianosis: Dextrocardia. De diagnóstico indudable. Puede presentarse aislada o formar parte de la inversión total de vísceras (Þ).

      Estrechez aórtica. Hay que distinguir la estrechez del origen de la aorta y del orificio aórtico; y la estrechez de la aorta en el istmo de la misma (coartación aórtica). La estrechez del origen puede dar síntomas muy parvos: disnea, de esfuerzo solamente o con hipertrofia del ventrículo izquierdo y soplo sistólico de eyección —romboideo— propagado a la carótida, y 2.° tono apagado en foco aórtico, «trill» palpable, pulso «tardus et parvus» y ocasionalmente síncopes de esfuerzo. La coartación de la aorta es una estrechez del istmo, es decir, de la unión del final del cayado, con el comienzo de la aorta torácica, en el espacio comprendido entre el nacimiento de la subclavia izquierda, y el punto de inserción del conducto arterioso; sus síntomas son un soplo sistólico inconstante, «a menudo arterial», con las intercostales pulsátiles a la inspección y palpitación en el dorso del tórax; circulación colateral, pulsátil en la pared torácica; y, sobre todo, una diferencia clara del pulso y tensión arterial entre los miembros superiores, en los que la circulación es aumentada, con hipertensión sistólica, y los inferiores, en los que está disminuida; casi nunca se palpa el pulso de la femoral y de la poplítea y pedía, pero si la circulación colateral está muy desarrollada, el pulso no desaparece totalmente. La radiología torácica demuestra muescas por erosión en el borde inferior de las costillas. Desde luego es lesión que puede no producir, durante años enteros, grandes trastornos, pero implica, a la larga, una mortalidad prematura por esclerosis vascular y cardiopatía.

     Existe además una estenosis subvalvular de la aorta o estenosis subaórtica, de la que se conocen dos tipos: membranosa y muscular. El esfigmograma carotídeo permite diferenciarlas, ya que en la última, una miocardiopatía obstructiva, sólo se afecta el segmento tardío de la onda, manteniéndose abrupto el ascenso inicial.

      Estrechez mitral congénita. Sus síntomas son los mismos de la adquirida (Þ). Muchos de los casos descritos se supone hoy que son adquiridos en la primera infancia; o que la lesión congénita facilita la actuación de las otras etiologías. Hablan a favor de la etiología congénita, la falta de síntomas de endocarditis en la historia y, singularmente, la concomitancia con otras malformaciones congénitas.

      Prolapso de la válvula mitral. Descubierto por ecocardiografía, se manifiesta por arritmias, palpitaciones y a veces mareos (vértigos), incluso síncopes recurrentes por hipotensión ortostática. Puede ocasionar precordialgias atípicas, astenia y a la auscultación un soplo sistólico tardío.

      b) Con cianosis tardía:  Persistencia del conducto arterioso. (Recuérdese que este conducto arterioso o de Botal, enlaza, en el feto, la artería pulmonar inmediatamente por encima de la salida de las ramas de dicha arteria pulmonar con la aorta al nivel del istmo, es decir, de la unión del fin del cayado con el comienzo de la arteria torácica; en la vida extrauterina, este conducto, inservible a partir del nacimiento, se oblitera; en condiciones patológicas, persiste.) Existe una forma preductal o infantil y otra distal a dicho conducto (forma postductal del adulto). Sus síntomas son: trill sistólico en segundo espacio izquierdo; soplo sistólico de la misma localización, largo, variable con la respiración, propagable hacia la carótida; le sigue un soplo diastólico; ambos, ruidosos, se han comparado al jadeo de un tren en un túnel; refuerzo del segundo tono pulmonar; aumento no constante de las cavidades. La tensión diferencial es amplía y existe «danza hiliar» en la radioscopia. A veces su sintomatología es muy poco expresiva, pero los métodos angiográficos permiten descubrir los casos solapados. Es muy frecuente en el mongolismo (Þ).

      Comunicación interauricular. Esta malformación puede pasar inadvertida hasta que ocasiona la cianosis y disnea de esfuerzo. Excepcionalmente puede dar lugar a la embolia cruzada: una trombosis venosa produce un coágulo, que transportado a la aurícula derecha, pasa por la comunicación a la izquierda y al ventrículo y lanzado a la circulación general produce una embolia en una arteria (Cohnheim).

     La CIA es una cardiopatía mucho más frecuente de lo que se creía y entre las congénitas una de las más observadas en el adulto. Se reconoce por el doble soplo, con desdoblamiento del 2.° tono, en foco pulmonar; botón aórtico hipoplásico, con gran arco pulmonar y danza arterial hiliar, en el examen radiológico; y bloqueo de rama derecha en el ECG.
      Comunicación interventricular (Roger). Sus síntomas son: trill sistólico a la altura de los espacios terceros, más palpable en los decúbitos izquierdo o ventral; soplo sistólico largo, intenso, esternal, de propagación horizontal, no influido por la respiración; corazón grande, redondo; electrocardiograma normal o con sobrecarga e hipertrofia derechas.

      Comunicación interauricular y estrechez mitral (Lutembaeher). De diagnóstico probable por los medios angiocardiográficos, etc.

      c) Cianosis constante: Estenosis pulmonar. Además de la cianosis —que no se presenta mientras el foramen oval esté cerrado y no exista insuficiencia cardiaca—, hay trill sistólico en segundo espacio izquierdo; soplo sistólico, largo, localizado en el segundo espacio izquierdo, propagado a toda el área cardiaca, principalmente a la región interescapular, en la espalda y hacia la clavícula izquierda; hipertrofia ventricular derecha, con arco pulmonar saliente, pues hay dilatación del vaso por encima de la estrechez; electrocardiograma de sobrecarga derecha. Cara de luna llena en las estenosis severas.

      Dilatación de la pulmonar. Esta malformación, que rara vez aparece aislada, suele acompañar a la hiplasia aórtica. Sus síntomas, (Þ).

      Tetralogía de Fallot. Se ha indicado su composición lesional (Þ). Sus síntomas son: cianosis, disnea; aumento del corazón derecho; más adelante, dilatación total, irregular, de área cardiaca; soplo sistólico, que puede ser poco intenso o faltar, propagado hacia el segundo y tercer espacios izquierdos y hacia la carótida. Es típico el «talle» mareado del corazón radiológico. En el ECG, P «pulmonar» y desviación derecha del QRS con sobrecarga. Existe una forma benigna sin cianosis.

    2. La etiología de las cardiopatías congénitas, es, según lo que hoy sabemos, sencilla:

     a) Redúcese esta etiología casi exclusivamente a defectos del desarrollo, sobre todo el corazón derecho, asociados muchísimas veces a otras embriopatías: nevi, mongolismo, infantilismo, enanismo, deformidades del cráneo, etc. La consanguinidad actúa aquí como en todas las malformaciones congénitas.

     La detención del desarrollo tiene lugar durante los dos primeros meses y entre las embriopatías destaca la rubeola materna como causa de cardiopatía en el feto. Es posible que otras virasis tengan efecto teratógeno sobre el corazón y desde luego las radiaciones y ciertos medicamentos. Las genopatías y las cromosomopatías, como el mongolismo, pueden asociarse con cardiopatías congénitas.

     b) La aparición de las cardiopatías congénitas no puede relacionarse con sífilis, alcoholismo, etc., más que en un pequeño número de casos; tan pequeño, que se discute si pueden ser sólo coincidencias.

      c) Se habla también de endocarditis intrauterinas, pero no siempre es clara esta etiología.

     B) Cianosis circulatoria adquirida. Se presenta en casi todos los casos de lesión cardiaca adquirida. En general, la cianosis es un síntoma relativamente tardío y, por tanto, de no gran valor para el diagnóstico; la disnea y otros síntomas funcionales suelen precederla durante largo tiempo. En bastantes ocasiones la cianosis de los cardiacos se asocia a ligera ictericia, por la congestión hepática (ictericia cianótica):

     1. La cianosis es, ante todo, un síntoma de insuficiencia del corazón derecho, presentándose, por tanto, en afecciones que producen de preferencia esta repercusión derecha: estrechez mitral, insuficiencia tricúspide (muy mareada la cianosis), coronariopatía derecha, lesiones pulmonares crónicas con repercusión cardiaca secundaria (corazón pulmonar), (Þ).

     En todos estos casos la cianosis es «periférica», por estasis, y se presenta en tiempo relativamente temprano, formando parte del síndrome de insuficiencia del corazón derecho (Þ). En ciertas de tales afecciones, una cianosis moderada puede ser constante aun en las fases de compensación; por ejemplo, en jóvenes con estrechez mitral —donde la cianosis es «central», por congestión pasiva pulmonar— en la que se aprecia sólo una fuerte coloración de los labios, rojoscura, quizá no propiamente cianótica, que da la impresión de tenerlos muy pintados.

     2. En las lesiones que afectan principalmente al ventrículo izquierdo (lesiones aórticas, insuficiencia mitral, hipertensión, coronariopatía izquierda), la cianosis es «central», menos mareada y más tardía (Þ): sólo cuando el miocardio se afecta y se dilata en su totalidad se añaden los síntomas de desfallecimiento del corazón derecho y, por tanto, la cianosis adquiere un componente «periférico», de estasis tisular, pero tal vez disminuye el estasis pulmonar y el componente «central» de la cianosis.

     3. En la pericarditis con derrame hay cianosis, a veces intensa; es menos marcada en la pericarditis adhesiva. De todos modos, la cianosis es un síntoma relativamente poco importante en este grupo de afecciones (Þ).

     4. Es muy intensa la cianosis en la adiastolia de la sínfisis pericárdica (Þ).

     5. En el edema pulmonar hay cianosis, poco expresiva en relación con el resto del típico cuadro clínico (Þ).

     6. Cianosis con telangiectasias en cara, pecho y extremidades, a veces muy marcada, aparece en el síndrome carcinoide tumor incretor; especialmente si existen metástasis hepáticas. El mecanismo es circulatorio, periférico, por la serotonina, acentuándose en forma de sofocos —«flush»—, la congestión y cianosis faciopectoral.

     7. En el shock y en las grandes deshidrataciones existe cianosis por insuficiencia circulatoria periférica.

     8. En la esclerosis de la pulmonar («cardiacos negros») descrita por Ayerza y Arrillaga.