Síndrome Hipotalámico

Síndrome Hipotalámico.

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Esta denominación no es idéntica a la de síndrome diencefálico o diencefalosis. El hipotálamo tiene su sintomatología especial, que es sólo una parte de la diencefálica. El hipotálamo está íntimamente unido, anatómica y fisiológicamente, a la hipófisis (bloque hipofisohipotalámico), por lo que en el cuadro de los síndromes hipotalámicos entran casi todas las manifestaciones hipofisarias, que ya conocemos. Los síntomas hipotalámicos son variadísimos, según cuáles sean los núcleos afectados, y estos núcleos son muy numerosos.

Se pueden dividir en dos grandes grupos: síntomas comunes a la lesión hipotalámica y a lesiones hipofisarias (poliuria y oliguria; hiperglucemia e hipoglucemia; hipogonadismo, discromías, nevi; síndrome de Basedow, exoftalmos oftalmopléjico; policitemia y anemia); hoy tiene una explicación patogenética esta similitud de la semiología hipotalámica y la hipofisaria: por lo que hace al lóbulo posterior pituitario, las hormonas no se producen en él sino en el hipotálamo y el lóbulo anterior recibe unos «factores liberadores» hoy considerados verdaderas hormonas (TRH, ACTH-RH, FSH-RH, LH-RH, GH-RH, etc.)

También del hipotálamo, para la producción de cada una de las hormonas prehipofisarias, con lo que un mismo trastorno funcional puede originarse por una lesión localizada a uno u otro «nivel» del eje diencefalohipofisario. Síntomas al parecer exclusivos de la lesión hipotalámica: hipertermia e hipotermia; anorexia y bulimia; obesidad y caquexia; pubertad precoz o diferida.

Incontinencia de esfínteres (rectal, vesical); pulso lento o rápido, arritmias, hipertensión arterial; híper o hipoclorhidria, úlcera gástrica, paresia intestinal; hipersomnia, a veces con cataplejía e insomnio; falsa afectividad; depresión, angustia, manía y otros trastornos psíquicos; a veces, retracción concéntrica del campo visual sin lesión de las vías ópticas: «hiperelectrolitemia cerebral» con hipernatremia e hipercloremia por trastornos de los osmorreceptores hipotalámicos. Estos síntomas pueden combinarse de modos diversos; es típico el que, a veces, se presentan sucesivamente, en el transcurso de la enfermedad (Marañón y Martínez Díaz).

Los síndromes hipotalámicos más conocidos son los siguientes:

I. Síndromes sexuales. A) Hipersecreción LH-RH. Origina pubertad precoz. B) Hipofunción LH-RH. Causa hipogonadismo tipo Kallman (con anosmia), síndrome de Laurence-Moon-Biedl (hipogonadismo, obesidad y retraso mental), amenorrea hipotalámica, amenorrea-galactorrea (este último síndrome es más frecuente en la hiperprolactinemia por prolactinomas hipofisarios).

II. Síndromes tiroideos. A) Hipersecreción de TRH: hipertiroidismo hipotético. B Hiposecreción de TRH. Hipotiroidismo con TSH baja, sensible a TRH.

III. Síndromes somatotrópicos. A) Hipofunción GH-RH: enanismo a veces con panhipopituitarismo. B Hipersecreción GH-RH: acromegalia y gigantismo.

IV. Síndromes adrenales. A) Hipersecreción ACTH-RH: Cushing hipotalámico. Hipofunción íd.: B hipopituitarismo idiopático.

V. Síndromes diuréticos. A) Hipofunción de vasopresina: diabetes insípida. B Hiperfunción vasopresínica: «secreción inadecuada de hormona antidiurética»: intoxicación acuosa e hipernatremia.

Las llamadas neurosis vegetativas, son, en realidad, muchas veces, de origen central, hipotalámico. Es típica la falsa afectividad (clonus emotivo) suscitada por pequeñas causas, incontenible, con gran aparato expresivo y la llamada epilepsia hipotalámica o vegetativa o autonomodiencefálica (Penfield), que consiste en una acceso de inquietud, verdadera aura, generalmente nocturna, a la que siguen manifestaciones tumultuosas, simpaticotónicas: llamaradas de calor, con sensación de fiebre, enrojecimiento de la piel, hipertensión, lagrimeo, sudor, salivación, alteraciones pupilares y exoftalmia, taquicardia, bradipnea, hipo, convulsiones, pérdida de la conciencia. Mejor que epilepsia sería decir crisis, hipotalámicas agudas o hiperhipotalámicas.

El diagnóstico se orienta por la variedad de estos síntomas, por su posible presentación sucesiva, por su carácter accesional, por la eventual comprobación de una lesión en la región hipotalamohipofisaria. Algunos dan valor a la hipercolesterinemia. Es muy frecuente que estos enfermos presenten diversas malformaciones congénitas.

Actualmente muchos neurólogos dudan sobre la existencia de la «epilepsia diencefálica» descrita por Penfield o la descartan en absoluto como entidad clínica: serían síntomas de hiperactividad vegetativa central por un tumor de vecindad o por afecciones de los ganglios basales; o bien generalizada por un feocromocitoma.

Las principales etiologías de los síndromes hipotalámicos, son:

I. Los tumores del III ventrículo y región infundibulohipotalámica e hipofisaria. Los más frecuentes son los craneofaringiomas, los teratomas, los angiomas, meningiomas, neurofibromas o metástasis carcinomatosas. También procesos mieloproliferativos. Tumores de otros territorios del diencéfalo, de la epífisis o de otros lugares más alejados aún, pueden repercutir sobre los centros hipotalámicos, sobre todo cuando hay hipertensión ventricular.

II. Infecciones, sobre todo la encefalitis letárgica gripe, quizá sarampión, coqueluche, etc. Puede incluirse aquí la sarcoidosis.

III. Posiblemente, agresiones tóxicas: terapéuticas o profesionales.

IV. Trastornos circulatorios: embolias, infartos, isquemia por esclerosis vascular, anoxia postraumática (frecuente según mi experiencia); congestión activa y pasiva: a ésta se debe, tal vez, la gran angustia nocturna de los enfermos de corazón pulmonar.

V. La etiología emotiva juega seguramente un gran papel; no se olvide que el hipotálamo es, probablemente, uno de los eslabones esenciales de la conmoción emocional.