Paraplejías infantiles.

Paraplejías infantiles.

      A) Paraplejía por encefalopatía infantil. Las causas han sido ya estudiadas (Þ). La forma clínica más frecuente es la llamada enfermedad de Little, nombre que debiera desaparecer, pues no corresponde a una entidad patogénica precisa. Es una paraplejía cerebral espasmódica infantil. Aparece en niños, ya nacidos en parto prematuro con hipogenesia de los fascículos piramidales; ya con lesiones traumáticas (hemorrágicas o inflamatorias postraumáticas), consecutivas a un parto distócico, con empleo de fórceps y signos de asfixia en el recién nacido; hay casos atribuidos a sífilis, ya sola, ya en combinación con la agenesia piramidal. Inmediatamente después del parto se instala la paraplejía de tipo espasmódico, intensa, que obliga a los niños a cruzar las piernas, sobre todo cuando se intenta hacerles andar; más adelante se producen atrofias musculares y retracciones tendinosas que fijan los miembros en actitudes viciosas. A veces, se asocia a atetosis (Þ), o a oftalmoplejías (Þ) o a la epilepsia; puede haber retraso mental en cualquiera de sus grados si, como es frecuente, se han producido a la vez lesiones encefalíticas; otras veces, más raras, la inteligencia es normal, dato importante para el pronóstico de la invalidez, ya que la reeducación exige la inteligencia. Sobre el factor vegetativo en este síndrome, (Þ).

     B) Paraplejía congénita. Puede ser familiar. Unas veces, pocas, se debe a defectos congénitos de la médula, como espina bífida oculta (Þ), ausencia de vértebras cervicales (Klippel-Feil): (Þ) u otros más difíciles de diagnosticar, a veces indiagnosticables. Se trata de verdaderas malformaciones del raquis (óseas o nerviosas) y, por lo tanto, se suele acompañar de otras malformaciones o enfermedades endocrinas que tienen el valor de malformaciones congénitas (nevi, pie zambo, aracnodactilia, diabetes insípida, acantosis nigricans, enfermedad de Addison, etc.).

     C) Paraplejías parasitarias. He aquí las más importantes:

     1. En América del Sur, en los países donde reina la tripanosomiasis de Chagas, son frecuentes los casos de paraplejía infantil que constituyen una de las típicas formas nerviosas de la enfermedad de Chagas. Se diagnostica por los datos epidemiológicos, por la coexistencia de otros síntomas, sobre todo endocrinos (Þ), y por el examen parasitario.

     2. Paraplejía por picadura de los parásitos del grupo garrapata (arácnidos de la familia de los Icsodinos, sobre todo el Dermacento venustus). Sólo se observa en el Canadá, Estados Unidos y algunas regiones de África. Probablemente, estos parásitos transmiten gérmenes diversos (rickettsias, piroplasmas, espiroquetos) y no uno determinado, obligatorio.

     D) Paraplejía en la ataxia espinal hereditaria (Friedreich). Puede haber, aunque no es frecuente, paraplejía en esta enfermedad (Þ).

     E) Paraplejía en la poliomielitis anterior aguda (parálisis infantil epidémica). La paraplejía, como la monoplejía inferior, son las manifestaciones más frecuentes de esta infección, por la localización del virus responsable en la sustancia gris de las astas anteriores de la médula, cuyas células degeneran; puede afectar también al encéfalo, ganglios raquídeos y nervios periféricos. La fase aguda está descrita en (Þ). Como allí se ha dicho, a los dos a seis días desciende la fiebre, y el niño parece curado, siendo clásico que se advierta la parálisis cuando, ya convaleciente, se levanta de la cama; estas parálisis alcanzan desde el primer momento su máxima intensidad, ya en esta forma predilecta (paraplejía o monoplejía: 40 por 100 de los casos); ya en forma de diplejía o monoplejía superior (10 por 100), cuadriplejía, parálisis facial, parálisis oculares, etc. La parálisis es flácida, hipotónica con abolición de reflejos; generalmente sin fenómenos sensitivos, sin trastornos de los esfínteres, sobre todo al principio de la enfermedad; salvo casos excepcionales, en que éstos se presentan. Al cabo de una o dos semanas se inicia una fase de regresión, lenta, que beneficia sólo a algunos grupos musculares, quedando otros paralizados; excepcionalmente, sobre todo en los casos no epidémicos, puede observarse la regresión de todos los músculos paralizados. Los que quedaran paralizados empiezan a atrofiarse rápidamente, con los caracteres de la atrofia neurógena (Þ); comienzo distal, abolición de reflejos, contracciones fibrilares, reacción de degeneración, carácter no familiar. Todos estos datos permiten diferenciar la paraplejía por parálisis espinal de una paraplejía por miopatía; siendo de advertir que no es rara, a pesar de todo, la confusión, sobre todo cuando la infección poliomielítica afecta a varios niños de una familia, fingiendo el carácter familiar de las miopatías. Sobre el diagnóstico diferencial entre poliomielitis y polineuritis, (Þ); entre poliomielitis y síndrome de Guillain-Barré (Þ). Es típica la asimetría de las parálisis en la polio. La reacción de degeneración, desde temprano, permite pronosticar cuáles grupos paralizados se recobrarán (los que no presentan esta reacción o la presentan muy débil) y cuáles no (los que la presentan claramente). Actualmente el seguimiento se hace ventajosamente con la EMG.

     Además de estos casos típicos, puede haber otros, menos frecuentes, caracterizados por la intensidad fulminante o bien atenuadísima de los síntomas o por la localización especial de éstos. De estas formas clínicas, las principales son:

     1. La meníngea (Þ).

     2. Las formas encefalíticas con síndrome bulboprotuberancial (Þ), cerebelosos; a veces de poliencefalitis superior aguda (Þ); o con parálisis aisladas, del facial (Þ), de los músculos oculares (Þ); o con cefalea (Þ) con trastornos de la inteligencia o del carácter; pero, no raramente, de gran eficacia social.

     3. Formas piramidales: si la lesión se extiende de las astas anteriores a los cordones anterolaterales, los síntomas parapléjicos presentan los caracteres espásticos (reflejos exaltados, Babinski positivo, etc.). Hacen pensar en las distintas paraplejías espásticas puras, sobre todo, entre nosotros al latirismo (Þ). Se diferencian por el comienzo infeccioso y por la progresiva atenuación, en las poliomielíticas. Estas formas piramidales suelen no ser graves (con escasa atrofia muscular); a veces, completamente curables.

     4. Formas sensitivas: si la lesión se extiende a los cordones posteriores y a las raíces hay dolores o parestesias muy llamativas.

     5. A veces la poliomielitis puede producir el cuadro de la mielitis transversa.

     6. El hipo que acompaña a bastantes casos de poliomielitis aguda puede presentarse como síntoma predominante o casi único en algunos casos, cual en la encefalitis epidémica, pero con menor frecuencia (Þ).

     7. La intensidad con que en algunos casos se afectan los músculos respiratorios justifica el hablar de una forma respiratoria de la poliomielitis aguda, que puede ser muy grave si no se trata ortopédicamente (pulmón artificial, traqueotomía, insuflación de oxígeno, con respiración asistida, etc.).

     8. La poliomielitis anterior aguda puede adoptar el tipo de la parálisis ascendente aguda (Þ).

     9. Se describen también formas polineuríticas, generalmente con dolores discretos. No son, a pesar de su nombre, exclusivamente neuríticas, sino meduloneuríticas.

     F) Paraplejía en el síndrome radiculoneurítico curable de Guillain-Barré. Paraplejía flácida con abolición, de reflejos tendinosos. Otros síntomas: (Þ).

     G) Paraplejía por atrofia muscular mielopática. Principalmente la de tipo peroneal (Charcot-Marie-Tooth) (Þ).

     H) Paraplejía por neuritis infantil. Los caracteres generales de estas paraplejías periféricas han sido ya expuestos (Þ). Son menos frecuentes en el niño que en el adulto. Sus peculiaridades etiológicas en la infancia son:

     1. Es relativamente frecuente la paraplejía flácida consecutiva a la neuritis diftérica (Þ).

     2. La paraplejía por neuritis arsenical, flácida, se observaba, antes con mucha mayor frecuencia que ahora, en niños con corea u otras afecciones tratados intensamente por el arsénico.

     I) Paraplejía por miopatías. Algunas de sus formas, como la seudohipertrófica y la de Leyden-Moebius, comienzan por síndromes parapléjicos; esta última, por la falta de seudohipertrofia, es fácil de confundir con otras paraplejías, sobre todo la de la poliomielitis epidémica (Þ).

     J) Los traumatismos medulares, tan importantes en la paraplejía del adulto, pueden ser causa de la paraplejía infantil.