Tumor cerebral, Síntomas de localización.

Síntomas de localización.  Adquiere cada día más importancia, ya que de ellos depende, en gran parte, el planteamiento del problema quirúrgico. Hay en la interpretación de estos síntomas una causa de error importante: el crecimiento del tumor o la intensidad de la hipertensión craneal pueden producir la compresión de lesiones distantes, determinando síntomas de localización que no corresponden a la de la neoplasia; por ejemplo, un tumor de un hemisferio craneal puede producir la compresión del otro hemisferio contra la pared craneal, dando lugar a manifestaciones de irritación cortical o de parálisis en las zonas comprimidas, es decir, de las opuestas al tumor; un tumor frontal puede determinar, a distancia, síntomas cerebelosos, etc. Un estudio muy detenido de los síntomas puede deshacer en parte, pero no siempre, estos errores, por ello se recurre sistemáticamente a las técnicas complementarias: ventriculografía, electroencefalografía, angiografía cerebral, ecografía, exámenes con isótopos radiactivos. Actualmente el TC cerebral y la resonancia magnética resuelven los problemas de localización y morfología de estos tumores, etc., según los casos.

     A) Tumores de la zona motora. Lo más frecuente es que los tumores que afectan primitivamente a la corteza de la zona motora produzcan, ante todo, síntomas de irritación motora contracturas (de la mano sobre todo), aumento de reflejos, Babinski positivo, etcétera, y accesos de epilepsia jacksoniana, que deben ser minuciosamente estudiados, ya que el aura y las primeras convulsiones pueden indicar con exactitud el asiento de la lesión. Otras veces aparece, primitivamente o siguiendo a la fase de excitación, una hemiplejía, o monoplejía que en los casos típicos es, al principio, transitoria, haciéndose después poco a poco permanente. Cuando el tumor es estrictamente prerrolándico, no hay trastornos de la sensibilidad; pero si la circunvolución parietal ascendente es invadida, aparecen estos trastornos, muy típicos: hormigueos, o anestesias permanentes o por crisis, pérdida del sentido de la posición, etc.; estos trastornos pueden preceder a los motores quizá durante bastante tiempo, siendo la única manifestación de un tumor e interpretándose, por lo común, como banales (Þ). Si el tumor afecta al hemisferio izquierdo, en la zona del lenguaje, aparecen trastornos finos de la palabra: torpeza, lentitud de la expresión, los giros difíciles se construyen y pronuncian trabajosamente; al fin puede establecerse la afasia completa (Þ). Si el tumor comienza en la zona subcortical de esta región motora, no hay fenómenos de excitación motora, por lo menos hasta fases ulteriores del crecimiento neoplásico; existe sólo la hemiplejía, que se establece lentamente.

     B) Tumores del lóbulo frontal. Son típicos los trastornos del carácter y psíquicos: euforia, jocosidad (moria): (Þ); amnesia, incapacidad de fijación y asociación, perversión de los instintos, incapacidad de darse cuenta de su situación. Hay casos con sintomatología exclusivamente psíquica. En la mayoría se observan los clásicos: amimia; palabra lenta; bostezo frecuente; incontinencia de orina; anosmia uni o bilateral; parálisis facial ligera, del tipo central; discreta afasia; paresias o parálisis; nistagmus; ataxia cortical (Þ); síntoma de la flexión exagerada (por ejemplo, una leve presión en la palma de la mano produce una flexión forzada de los dedos). Es el reflejo de prensión, patognomónico del lóbulo frontal; es unilateral cruzado y puede observarse en el pie, si la lesión es alta. Apraxia bucolinguofacial. Pérdida de iniciativa y de autocrítica. Es frecuente que los síntomas de hipertensión craneal sean leves y el edema papilar limitado al lado enfermo. Si el tumor asienta en la cara inferior del lóbulo frontal hay atrofia óptica, por compresión, sin previo edema papilar; puede coincidir esta atrofia en el lado del tumor, con edema papilar del otro lado.

     C) Tumores de la región temporal. Casi siempre producen síntomas vagos, sobre todo cuando asientan en el lado derecho, por lo que su localización se hace difícil muchas veces, si no se recurre a la ventriculografía. Pero, a veces, hay datos expresivos: las crisis uniformes, cuando está lesionada la circunvolución del hipocampo (sensación gustativa u olfativa desagradable, con ausencia y estado crepuscular); los estados de alucinación onírica o de ensueño, acompañados de alucionaciones visuales: generalmente liliputienses (Þ); dificultad para hallar el nombre de los objetos que se ven, sin verdadera dificultad de la palabra (afasia de Wernicke más o menos neta): (Þ); hemianopsia homónima, en cuadrante superior o inferior (Þ); hemiplejía moderada, que empieza por el miembro inferior y termina por el facial; a veces, contracción espasmódica, como un tic, del ojo del lado del tumor; y epilepsia, ya del tipo jacksoniano, ya esencial.

     D) Tumores de la región occipital. El signo típico es la hemianopsia homónima cruzada (Þ). Suele haber también alucinaciones visuales (Þ) y, a veces, trastornos del gusto.

     E) Tumores de los núcleos subcorticales. Cuando el tumor afecta al tálamo óptico, aparecen más o menos claros los signos del síndrome talámico (Þ) localizados en el lado opuesto. Este síndrome puede ser puro o asociado a otras manifestaciones, singularmente a la hemiplejía.

     Cuando el cuerpo estriado es el invadido, predominan los síntomas coreicos o atetósicos y la hipertonía intencional. Los trastornos de los reflejos posturales (Þ) son menos frecuentes en los tumores del cuerpo estriado que en las lesiones encefalíticas de éste.

     F) Tumores del cuerpo calloso. Producen una paresia o parálisis, lenta en su instalación, de tipo hemipléjico o monopléjico; a veces, de los cuatro miembros; generalmente, con intensa contractura, apraxia (Þ) de la mano izquierda (en el 15 por 100 de los casos); confusión mental, en algunos casos euforia que recuerda la de los tumores frontales, o bien indiferencia; trastornos de la adecuación de la mímica con la palabra (gestos incorrectos); de la palabra con el pensamiento; ataxia; dificultad para los movimientos alternados; exaltación o normalidad de los reflejos; no suele haber afasia ni parálisis de los nervios craneales. En algunos casos, los síntomas son muy poco significativos, casi nulos. Preponderan y suelen ser precoces, en estos tumores, los síntomas psíquicos: apatía, somnolencia, amnesia y, a menudo, depresión y angustia (Russell Brain).

     G) Tumores de la región pineal y de los tubérculos cuadrigéminos. A veces, se acompañan del típico síndrome de macrogenitosomía de la insuficiencia pineal (Þ); pero estos síntomas pueden faltar. El cuadro endocrino se asocia con los síntomas nerviosos: los de hipertensión craneal, que suelen ser muy precoces e intensos, por la obstrucción del acueducto de Silvio y de la gran vena de Galeno, con pulso lento y, a veces, hidrocefalia y exoftalmia; signos de compresión del pedúnculo cerebral: parálisis de los movimientos verticales del globo ocular, generalmente asociada a parálisis de la convergencia (Parinaud) por lesión de los núcleos de Darkschewitsch y de Cajal (Þ); signo de Argyll-Robertson; desigualdad pupilar; a veces, nistagmus y síntomas cerebelosos (Þ); en ocasiones rigidez por descerebración (Þ); en las fases avanzadas amaurosis; sordera; narcolepsia; hipertermia; movimientos coreicos; convulsiones. En la radiografía se puede rara vez, distinguir la sombra del tumor; no tienen, en cambio, valor las arenillas epifisarias (que aparecen en una línea vertical que pasa por el conducto auditivo externo), excepto cuando son muy precoces y muy intensas. La ventriculografía puede ser muy útil; muestra la obstrucción del acueducto de Silvio y la dilatación de los ventrículos por detrás de la obstrucción; y la pared posterior del tercer ventrículo, deformada por el tumor; pero hay imágenes muy parecidas en los tumores del cerebelo. El diagnóstico es fácil cuando son netos los síntomas macrogenitosómicos. Si éstos no existen, es más difícil; pero el cuadro nervioso —sobre todo la combinación de la pérdida de los movimientos verticales del globo ocular con el signo de Argyll-Robertson— puede bastar para el juicio clínico. Con todo, insistimos una vez más en la facilidad actual que la TAC representa y luego la angiografía.

     H) Tumores del ángulo pontocerebeloso. Generalmente se trata de neurinomas o schwannomas del nervio acústico, o de neurofibromas (raramente bilaterales, con síndrome también bilateral) o gliomas del cerebelo, meningomas o diversos tumores de la protuberancia. Pero no se olvide que este típico síndrome puede ser debido a otras causas, como sífilis o meningitis localizadas. Los síntomas de la lesión del ángulo pontocerebeloso son muy característicos y su diagnóstico, uno de los más fáciles de este capítulo: sordera, a veces súbita (puede ser el síntoma inicial), zumbido de oídos, vértigo; en una primera fase sólo existen estos síntomas dependientes del nervio acústico; se consideran, casi siempre, como banales y el enfermo pierde el tiempo haciendo tratamientos internos o locales y dejando escapar la oportunidad de la operación radical. Más adelante se afectan los otros nervios de la región y el síndrome adquiere todo su carácter: paresia del facial, que al añadirse a una sordera anterior es muy significativa para este diagnóstico; desaparición del reflejo corneal, que, a veces, es muy precoz y se presenta aislado o combinado con neuralgias o parestesias faciales; todo ello traduce la lesión del trigémino. La neuralgia facial puede ser el único síntoma durante bastante tiempo. En esta fase puede haber también lesión del motor ocular externo, con diplopía. En una fase más avanzada, a los síntomas citados se unen los que revelan la afectación unilateral del cerebelo (ataxia, marcha cerebelosa, Romberg positivo, etcétera). El crecimiento del tumor puede añadir muchos otros síntomas: nistagmus, pérdida del gusto en el tercio de la lengua (IX par); parálisis de las cuerdas vocales (X par); paresia del trapecio y el esternocleidomastoideo (XI par); hemiatrofia y desviación de la lengua (XII par); hemiplejía, hemianestesia (lesión del tronco cerebral); no es raro que estos últimos signos no aparezcan nunca. Es frecuente en estos tumores el aumento de las proteínas en el líquido cefalorraquídeo.

     I) Tumores del suelo del ventrículo III (región infundibulotuberiana o hipotalámica). Son difíciles de diferenciar de los tumores hipofisarios, toda vez que los mismos síntomas que aparecen en las lesiones de la hipófisis aparecen también cuando se lesionan estos centros. Producen el síndrome hipotalámico ya descrito (Þ).

     J) Tumores de los ventrículos laterales. Hay raros casos de quiste coloide de los ventrículos laterales (quistes ependimarios, neuroepiteliales o parafisarios); posiblemente se les puede localizar en la ventriculografía, pero el diagnóstico de naturaleza se hace post mortem. Los síntomas, inexpresivos, son temblores, astasia-abasia, coma y cefalea por crisis, apatía, falta de edema papilar; evolución lenta. Pueden invadir el ventrículo III y, entonces, tal vez, aparece el síndrome hipotalámico.

     K) Tumores de la hipófisis. Los tumores de la hipófisis forman un vasto capítulo de neoplasias encefálicas. Anatómicamente son epiteliales o glandulares. Los epiteliales o craneofaringiomas derivan de la vesícula hipofisaria primitiva (bolsa de Rathke) y son, por lo común, quísticos (arqueoblastomas, cistomas, colesteatomas, teratomas), que pueden ser voluminosísimos; rara vez, (sólidos adamantinomas, epiteliomas, carcinomas). Los glandulares se forman a expensas de las células de la hipófisis y se dividen en las mismas categorías que estas células: adenomas cromófobos (a partir de las células cromófobas); adenomas eosinófilos (de las células eosinófilas); y adenomas basófilos (de las células basófilas). Luego aludiremos a los prolactinomas. Ahora veremos que, en general, a cada uno de estos grupos histológicos corresponden síndromes distintos. La sintomatología de los tumores hipofisarios se diferencia de la de los otros tumores encefálicos en que a los síntomas de localización se unen los de la perturbación hormonal hipofisaria. Sin embargo, los dos grupos de síntomas no siempre coinciden.

     Los síntomas locales de las tumoraciones hipofisarias son: la cefalea, generalmente interorbitaria (Þ); la hemianopsia bitemporal (Þ), en los casos típicos; en otros la hemianopsia es unilateral; más adelante el campo de ceguera aumenta y acaba por sobrevenir la amaurosis completa. Es frecuente un síndrome de obstrucción nasal, permanente o accesional (Þ). Son importantísimas las alteraciones de la forma y tamaño de la silla turca, que varían según la naturaleza del tumor: en los adenomas de formación precoz o en tumores epiteliales, embrionarios, la silla turca aparece con la misma forma normal, pero enormemente ensanchada (silla en balón); en los períodos avanzados hay adelgazamiento y corrosión de las apófisis clinoides, sobre todo las posteriores, que aparecen en la radiografía en forma de palo vertical (clinoides en espárrago), y hundimiento del fondo de la silla con disminución o desaparición del seno esfenoidal. En los adenomas de formación tardía, en los que la silla turca, ya osificada, se puede destruir, pero no ensanchar, o en tumores epiteliales embrionarios, desarrollados por encima de la hipófisis (tumores suprasillares), la silla turca aparece, no dilatada, sino aplastada, con las apófisis clinoides corroídas y el fondo de la silla ancho y poco profundo (silla en plato sopero); en algunos quistes de la bolsa de Rathke hay calcificaciones que aparecen en la radiografía y permiten asegurar el diagnóstico. Estos datos bastan al médico para juzgar la radiografía de la silla turca; los especialistas pueden añadir multitud de detalles y variedades en la silueta, que añaden eficacia al diagnóstico. En ocasiones la silla turca presenta otros cambios morfológicos; citaré los principales: el suelo mismo de la silla aparece destruido si el tumor crece hacia abajo y en las raras lesiones infrasillares, que son, por lo común, cánceres del cuerpo esfenoidal o de la hipófisis faríngea; en las lesiones retrosillares, las apófisis clinoides posteriores son las destruidas; estas lesiones pueden ser meningomas o hidrocefalias; a veces hay una corrosión muy localizada a las apófisis clinoides anteriores, con síndrome quiasmático (Þ), esta lesión puede ser debida a un tumor de la glándula que crece hacia adelante o a meningomas anteriores, si bien éstos suelen producir con más frecuencia el síndrome quiasmático puro, sin lesión de la silla turca. La silla turca «vacía», ensanchada, ocurre por retracción de la aracnoides supraselar, con ascensión de la hipófisis, pero no disminuye su función. Puede haber, además, eventualmente, síntomas dependientes de la lesión de los centros del ventrículo medio (Þ). Los síntomas glandulares han sido ya descritos en diferentes capítulos y sólo los enumeraré indicando entre paréntesis el tipo de lesión histológica que más frecuentemente da lugar a cada uno:

      Acromegalia (Þ) (adenoma eosinófilo). Gigantismo (Þ) (adenoma eosinófilo). Enanismo e infantilismo (Þ y Þ) (tumores epiteliales, embrionarios; adenoma cromófobo). Obesidad pletórica (Cushing): (Þ) (adenoma basófilo); rarísima vez este adenoma produce aumento de tamaño de la glándula. Síndrome adiposogenital (Fröhlich): (Þ) (tumores epiteliales, adenoma cromófobo). Síndrome de insuficiencia genital pura (Þ) (las mismas lesiones que en el síndrome adiposogenital). Caquexia (Þ) (rara vez su origen es tumoral; cuando lo es, las lesiones son las mismas que las del síndrome adiposogenital; en realidad si existe caquexia es de origen hipotalámico: la anulación tumoral de la hipófisis da un síndrome semejante al de Sheehan). Estos síndromes pueden presentarse en su forma explícita, completa, o en sus formas atenuadas; por ejemplo, una leve adiposidad con retraso menstrual en lugar del síndrome adiposogenital completo; una robustez displásica en lugar de la acromegalia, etc.

     Clínicamente se pueden presentar estos cuatro casos:

     1. Los síntomas locales y los glandulares coinciden: el diagnóstico es, entonces, muy sencillo.

     2. Pueden presentarse los síntomas locales y no los glandulares: por ejemplo, cefalea, hemianopsia, con la imagen radiográfica típica; sin ningún trastorno funcional hipofisario. Se trata, casi siempre, de craneofaringiomas o de adenomas cromófobos. Si se hace la radiografía, el diagnóstico no tiene dificultad.

     3. Los síntomas glandulares y locales pueden ser casi nulos, con tumor voluminoso; por ejemplo, éste puede revelarse tan sólo por moderada cefalea o por náuseas, ligera obstrucción nasal, etc.; o bien pueden faltar toda la sintomatología local y general. En tales casos lo decisivo es la radiografía que demuestra la silla turca muy dilatada. Puede hablarse entonces de tumores hipofisarios mudos. Ocurre esto sobre todo en los tumores de origen embrionario, de crecimiento lentísimo, y en los adenomas cromófobos. Esta fase muda puede durar muchos años y después iniciarse el síndrome, tal vez súbitamente, por convulsiones, un cuadro meníngeo, etc.

     4. Pueden ser muy explícitos los síntomas glandulares y muy poco marcados los locales, por el poco tamaño del tumor, que apenas rebasa los confines de la silla turca; pero ésta está siempre algo modificada y no falta alguno de los síntomas, como la cefalea; lo cual, unido al síndrome glandular, permite un fácil diagnóstico. Los tumores que menos alteran el tamaño general de la glándula son los basófilos, que pueden consistir en adenomas microscópicos, que, en puridad, no deben incluirse en el grupo de los tumores: por eso, en la enfermedad de Cushing (Þ), producida por dichos adenomas basófilos, los síntomas locales pueden faltar por completo, incluso la cefalea.

     El síndrome de Nelson es un adenoma hipofisario secretor de ACTH que aparece en los enfermos de Cushing tras adrenalectomía bilateral; algunos piensan que ya preexistía a la intervención.

      Prolactinomas: hoy se consideran los tumores hipofisarios más frecuentes. Los síntomas glandulares son amenorrea-galactorrea en la mujer y reducción de la libido con impotencia, a veces ginecomastia y galactorrea en el varón.

     L) Tumores suprasillares. Un cierto número de tumores se desarrollan en la región inmediatamente superior a la silla turca, entre la hipófisis y el infundíbulo y ventrículo medio. Se trata, por lo común, de gliomas del quiasma óptico, de meningiomas y, sobre todo, de quistes congénitos de la bolsa de Rathke. También los macroprolactinomas pueden provocar síntomas suprasillares emergiendo de la silla turca y agrandándola. Su sintomatología corresponde al llamado síndrome quiasmático (Þ), que es, en puridad, la misma sintomatología local de los tumores del ventrículo medio y de la hipófisis, con especial precocidad e intensidad de los síntomas oculares: la hemianopsia bitemporal, generalmente con tendencia rápida a la atrofia óptica; la cefalea; a veces, convulsiones, rigidez muscular del tipo de la descortización (Þ), trastornos térmicos, somnolencia, glucosuria, quizá diabetes insípida, discromías. Salvo estos dos últimos, los síntomas propiamente hormonales, hipofisarios (adiposidad, caquexia, trastornos sexuales, etc.), faltan o sólo se presentan atenuados, cuando la hipófisis es comprimida por el tumor. Sería, pues, muy difícil la diferenciación de estos tumores de los del ventrículo medio y de ciertos del grupo hipofisario si no fuera, a veces, por la radiografía, que muestra la silla turca con el aspecto antes citado, aplastado, por usura de las apófisis clinoides, con un perfil plano, de plato sopero; otras veces, en perfil de W; y quizá, con sombras densas en los frecuentes casos de calcificación de los quistes de la bolsa de Rathke. Los síntomas de hipertensión craneal pueden ser intensos, atenuados o no existir.

     M) Tumores del IV ventrículo. Más de la mitad de estos tumores aparecen en niños o jóvenes de menos de veinte años. Suelen ser meduloblastomas del vermis cerebeloso. Sus síntomas no son casi nunca típicos: violenta cefalea, que obliga al enfermo a permanecer inmóvil, en posturas especiales que, si cambian, exacerban el sufrimiento; igualmente son muy acentuados todos los demás síntomas de la hipertensión craneal; ataxia cerebelosa; cataplejía, por intensa hipotonía muscular (Þ) o bien hipertonía muscular; nistagmus; hipo; a veces glucosuria. Se citan los vómitos muy precoces y violentos, la claudicación brusca de la pierna, marcha ebria, hiperexcitabilidad laberíntica (Barcia Goyanes). No son raros los accidentes graves, súbitos, mortales, en estos tumores, ya después de la punción lumbar, ya espontáneamente, sobre todo en los movimientos bruscos, por compresión de los centros bulbares, vitales.

     N) Tumores del cerebelo. Se originan, ya en la masa nerviosa y suelen ser de crecimiento rápido y maligno; ya en las meninges infrasensoriales (las que recubren la cara inferior de la tienda del cerebelo: tumores del tentorium), de crecimiento lento y menos maligno; ya en las vainas de los nervios. Los intraparenquimatosos son, con frecuencia, meduloblastomas, astrocitomas; muchas veces, tuberculomas; los del tentorio, meningomas. Se caracterizan por el síndrome cerebeloso (Þ). La cefalea puede ser muy precoz e intensa, con frecuencia localizada en la región occipital, con paroxismos que se acompañan de rigidez de la nuca; también son intensos y precoces los vómitos y el éxtasis y la atrofia papilares.

     Ñ) Tumores del pedúnculo. Dan lugar a las distintas variedades del síndrome peduncular (Þ).

     O) Tumores de la protuberancia. Dan lugar al síndrome protuberancial (Þ); a veces con el cuadro pontocerebeloso (Þ).

     P) Tumores del bulbo. Producen las distintas variedades del síndrome bulbar (Þ).