I. Infecciones:

      A) La encefalitis epidémica o letárgica (Von Economo), forma el primer grupo. Débese a un virus específico. Comienza por un episodio encefalítico agudo (Þ), breve, dominado por la letargia y las paresias oculares (diplopía) y seguido de manifestaciones extrapiramidales, parkinsonianas, pues afecta singularmente a los núcleos optoestriados (Þ). Clásicamente se han descrito formas aquinéticas, hiperquinéticas y letárgico oftalmopléjicas. Desde la gran epidemia europea de 1918-1922 no se han observado apenas casos típicos y aun algunos dudan de su especificidad. En cambio, se han registrado encefalitis indudables de tipo japonés, de S. Louis y del caballo, así como una variedad descrita en Inglaterra (Louping ill) que probablemente explica, según Hegglin y Hausmann, el origen de muchas meningoencefalitis endémicas con marcada pleocitosis en liquor.

     B) La encefalitis o encefalomielitis secundarias a infecciones conocidas. Son muy numerosas. Pueden reproducir el síndrome de la encefalitis epidémica, letárgica; o cursar con gran participación meníngea (meningoencefalitis); o con el síndrome encefalomielítico difuso, es decir, con manifestaciones de inflamación encefálica y medular. Terminan por la muerte o pasan al estado crónico, dejando cuadros constituidos, en los que puede dominar la sintomatología extrapiramidal, parkinsoniana, como en la encefalitis epidémica; o paraplejías, rígidas o flácidas; o síndromes difusos que recuerdan al de la esclerosis en placas.

     1. Todas las infecciones pueden producir estos cuadros: sífilis, paludismo —en la forma perniciosa tropical—, tuberculosis, infecciones del grupo tifoideo, brucelosis, tifus exantemático, neumonía, gripe, parotiditis epidémica, fiebre puerperal, fiebres eruptivas, focos sépticos (después de la extracción de dientes o de amígdalas infectadas, etc.), leptospirosis, toxoplasmosis, tularemia, ornitosis, tripanosomiasis, incluso en parasitosis (triquinosis) o micosis; pero predominan las virasis (algunas ya citadas y otras de los grupos arbovirus, mixo y adenovirus, enterovirus, etc.). También se registra encefalitis por Mycoplasma pneumoniae que suele acompañar a una meningitis por este germen y complicarse con cerebelitis o mielitis transversa. Coexisten neumonía o infiltrados pulmonares. Por su frecuencia y relieve clínico, merecen una mención aparte las siguientes:

     2. La encefalitis herpética, ya descrita: (Þ). También en el síndrome de Behçet puede aparecer una meningoencefalitis; así como en la mononucleosis infecciosa excepcionalmente. Existe una forma grave de herpes zóster con encefalitis, poco frecuente.

     3. La encefalitis sarampionosa, que puede adoptar el cuadro de un simple meningismo, transitorio; o cuadros encefalíticos o encefalomielíticos, difusos o localizados, con secuelas de hemiplejía, afasia, neuritis óptica, paraplejía, etc.; a veces, con curación completa.

     Más importante es la encefalitis metasarampionosa llamada también panencefalitis esclerosante subaguda de Van Bogaert, por «(virus lento»; una forma tardía en su aparición que afecta a niños y adolescentes al cabo de años de un sarampión. Se manifiesta por síntomas psíquicos y deterioro mental progresivo. Existen luego hipercinesias (mioclonías), crisis convulsivas y coreoatetosis o mutismo acinético. Por fin rigidez de descerebración y muerte hacia los doce meses. El diagnóstico se hace por el aumento de globulina gamma en el liquor, la comprobación de anticuerpos antisarampionosos y los «complejos de Rademaker» en el EEG: paroxismos periódicos de ondas, rápidamente sucesivas, de alto voltaje.

     4. Con menos frecuencia, este cuadro puede verse en otras erupciones: viruela, varicela, etc. También se conoce una panencefalitis rubeólica progresiva, años después de la rubeola, con ataxia, coreoatetosis y deterioro mental, así como convulsiones y espasticidad.

     5. Después de la vacuna antivariólica puede haber encefalitis (encefalitis postvaccinal) o, más exactamente, encefalomielitis. Ocho o diez días después de la inoculación variólica, aparece fiebre, somnolencia (muy intensa en mis casos), convulsiones, vómitos, vértigos, coma, etc.; surgen después signos meníngeos y manifestaciones cerebrales y medulares (muy frecuente el signo de Babinski positivo); retención de orina, parálisis periféricas. Fiebre moderada, o alta o ausente. Líquido cefalorraquídeo, casi siempre normal (a veces, ligera linfocitosis); con glucorraquia normal. Curso, no raramente, grave, rápidamente mortal (50 por 100 de los casos).

     6. Cuadros diversos de encefalitis pueden aparecer después de la vacunación antirrábica, antitifoidea, antiescarlatinosa, antidiftérica, etc.

     7. Por analogía clínica, cito aquí los raros casos de cuadros encefalíticos o encefalomielíticos que pueden aparecer en el curso de tratamientos por sueros (antitetánico, antidiftérico, antiestreptocócico, etc.).

     8. Existen encefalitis y encefalomielitis por listeriosis con signos focales, especialmente afectando a nervios craneales, de aparición subaguda y con grandes hipertermias.

     9. Se han descrito meningoencefalitis en la sarcoidosis, que incluimos aquí aunque sea desconocida su etiología.

     10. En el SIDA o en pacientes con seroconversión al virus HT2V-III puede aparecer una encefalitis aguda con cambios de personalidad, desorientación, amnesia, incluso coma, y crisis epileptiformes. Se presentan tanto en la infección crónica como en la aguda.

     C) Encefalitis o encefalomielitis primitivas sin causa diagnosticable. En estos últimos tiempos hemos visto todos los clínicos, algunos casos de afectación aguda encefálica o encefálica y medular, con el cuadro agudo y secundario idéntico al descrito en el grupo B), es decir, secundario a infecciones conocidas, pero sin el antecedente de esta infección. Decía antes que ambos grupos son difíciles de separar, porque no pocas veces se tiene la sospecha de que estas encefalomielitis en apariencia primitivas son también secundarias a infecciones —por ejemplo, a un sarampión, etc., que no ha sido diagnosticado—; y porque las lesiones, principalmente la desmielinización, son idénticas. Pero el clínico tiene que limitarse a diagnosticar la encefalitis o encefalomielitis, sin poder más que sospechar su etiología. Por ejemplo, en dos casos vistos por mí en 1946 (hubo bastantes, en España) acababan de padecer sarampión los hijos de los pacientes. En general se supone que son virus los gérmenes responsables. Los neurólogos describen varios cuadros clínicos que, aunque no siempre definidos, conviene recordar:

     1. Leucoencefalitis hemorrágica aguda. Aparece en adultos, con fiebre que parece banal, seguida, tras una remisión breve, de cefalea, vómitos, estupor, paresias, leucocitosis y, por lo común, muerte. Las lesiones, parecidas a las de la encefalitis hemorrágica, de antiguo conocida, son las que han dado nombre al proceso. He visto un caso.

     2. Encefalomielitis aguda diseminada. Tiene el mismo cuadro clínico descrito para las encefalitis o encefalomielitis postinfecciosas, sobre todo la postvaccinal o la postsarampionosa. Se supone que, por lo menos en algunos casos, se debe, como he dicho, a un sarampión indiagnosticado o primitivamente neurotropo. Puede dejar, como secuela, los tres síndromes arriba indicados: parkinsoniano, parapléjico o de esclerosis en placas. Se supone que en un grupo de casos de esclerosis en placas, trátase, en realidad, de la encefalomielitis aguda diseminada; y se han dado cuadros diferenciales, que no interesan aquí.

     3. Neuromielitis óptica (Devic). Enfermedad rara, que afecta a niños o jóvenes, vecina y no siempre fácil de diferenciar de las precedentes afecciones y, como ellas, con lesiones de desmielinización. Empieza con una infección; aparecen luego síntomas de mielitis y, finalmente, ceguera; en el líquido cefalorraquídeo hay polinucleosis y ligera hiperalbuminosis, con curva de Lange negativa. Puede ocurrir la muerte, rápida o tardía, o sobrevenir la remisión, completa o con secuelas.

     4. Esclerosis difusa. Con este nombre tan poco expresivo y fácil de confundir con otras enfermedades, se ha descrito un proceso, con el mismo tipo de lesiones de los anteriores, de comienzo occipital y luego panencefálico. Es una leucoencefalitis del centro oval, con desmielinización en ambos hemisferios (el sinónimo «encefalitis periaxial difusa» de Schilder es equívoco). Afecta a niños o a adultos y se caracteriza por ceguera aguda o hemianopsia o escotomas y sordera corticales, acompañada de trastornos psíquicos (confusión, irritabilidad, euforia, demencia) y síntomas somáticos (hemiplejía o monoplejía espásticas, disfagia, disartria, convulsiones). En los niños, los ataques epileptiformes son más intensos y menos, los oculares. El líquido cefalorraquídeo es normal o muestra ligera linfocitosis. Produce la muerte en unos meses; o menos veces, remite, dejando secuelas (ópticas, motoras, psíquicas). Puede ser familiar. Se han descrito muchas variedades clínicas de este proceso, con nombres propios. Es difícil de diferenciar de los tumores encefálicos (en la esclerosis, el fondo de ojo está poco afectado en relación con la ceguera; a diferencia de los tumores). También puede confundirse con la neuromielitis óptica y con formas muy cerebrales de la esclerosis en placas. Schilder y actualmente Adams y Víctor piensan que se trata de una variante de esta última enfermedad.

    5. Encefalomiocarditis. Producida por virus que algunos identifican como pertenecientes al grupo Coxsackie y otros al de los enterovirus (ECHO).

     6. Kuru. Es una encefalopatía espongiforme subaguda, descrita en los indígenas de Nueva Guinea y atribuida al canibalismo, probablemente relacionada con un «virus lento». Cursa con ataxia cerebelosa progresiva, por degeneración del cerebelo, alteraciones oculomotoras, inmovilidad y exitus a los 3 o 6 meses.

     7. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Es una polio encefalitis subaguda responsable de una de las formas de demencia presenil, que por ser transmisible experimentalmente se supone vírica. Se designa también como encefalopatía subaguda espongiforme. Su curso es rápido con parálisis progresiva, mioclonías y ataxia, así como trastornos psíquicos, amnesia, alucinaciones y trastornos de la conducta. Conduce a la muerte en unos seis meses.