Hipertensión arterial pulmonar.

Hipertensión arterial pulmonar.  El aumento de tensión en la arteria pulmonar puede ocurrir de modo «secundario» o como fenómeno primario, idiopático. La hipertensión secundaria es muy frecuente y se presenta en todas las insuficiencias del ventrículo izquierdo, y en las afecciones valvulares mitrales o que comprometen su orificio (trombosis y mixomas auriculares). También en cardiopatías congénitas con shunt. El tromboembolismo múltiple recurrente es otra posible etiología y recientemente se describen casos debidos a anorexígenos que simulan la forma idiopática. Aunque la trombosis «in situ» puede ocurrir en cualquier forma de hipertensión pulmonar. Otra forma rara es la enfermedad veno-oclusiva pulmonar que se parece a la hipertensión p. primaria: las líneas de Kerley B y la prominencia de las grandes arterias pulmonares son hallazgos característicos, pero sólo la biopsia permite el diagnóstico diferencial.

     La hipertensión pulmonar primaria o idiopática, es una rareza clínica y además suele pasar indiagnosticada. Aparece en mujeres jóvenes, a veces con historia anterior de síndrome de Raynaud y que aquejan disnea de esfuerzo, astenia, algias torácicas repetidas, crisis sincopales y en poco tiempo insuficiencia derecha. Su reconocimiento se hace por exclusión y se confirma con el cateterismo, pero puede sospecharse ante la hipertrofia y sobrecarga derechas radiológica y en el ECG, sin causa detectable y con campos pulmonares claros en contraste con un arco de la pulmonar prominente, así como los hilios vasculares, que además laten ostensiblemente.