Hepatomegalias.

Hepatomegalias.  Sigo, para estudiarlas, un orden análogo al expuesto en las esplenomegalias (Þ), capítulo íntimamente relacionado con el de las hepatomegalias. La hepatomegalia aparece, unas veces, como el síntoma dominante del síndrome, y sobre él gravita el diagnóstico diferencial; otras veces es mero acompañante de otros síntomas más llamativos y no tiene valor diagnóstico. Interesa tener en cuenta si la hepatomegalia se acompaña de esplenomegalia (síndromes hepatolienales) y cuál de ellas predomina, dato que, de por sí, puede ser orientador. También interesa observar la consistencia del hígado: es blando en la esteatosis hepática y en la hepatitis aguda y duro en la cirrosis, en el cáncer y en la hepatitis crónica, por ejemplo. Un lóbulo de Riedel, por anomalía congénita, origina una hepatomegalia en lengüeta prolongando hacia abajo el lóbulo derecho: no tiene significación clínica.

     A) Hepatomegalia en las infecciones agudas. Con mucha frecuencia se acompañan de hepatomegalias, pero, en general, tienen poco valor para el diagnóstico, ya que se trata de aumentos moderados. Citaré los más importantes:

     1. En la hepatitis vírica aguda, epidémica (virus A, generalmente) por contagio fecaloral, o esporádica, a menudo de transmisión parenteral (por virus B, o «no A no B»). Suele cursar con ictericia franca y esplenomegalia. Las transaminasas ascienden notablemente.

     2. En la fiebre tifoidea es bastante común una hepatomegalia precoz, a la que se daba el valor diagnóstico antes de los métodos bacteriológicos. Casi siempre es muy difícil de apreciar. Otros síntomas: (Þ).

     3. En el paludismo hay hepatomegalia discreta, al comienzo y durante el curso de la infección; menos interesante que la esplenomegalia, salvo en la forma biliar (Þ). Sobre el gran hígado tropical, generalmente palúdico, (Þ).

     4. La hepatomegalia es, al decir de los autores, frecuente e importante en la brucelosis de la fiebre de Malta, con subictericia, oliguria y edemas y a veces con recrudecimiento de la fiebre, haciendo pensar en un absceso hepático. Entre nosotros es más rara esta forma que en otros países. Otros síntomas: (Þ).

     5. Puede ser considerable, en la fiebre ganglionar (mononucleosis infecciosa) pura o con esplenomegalia (Þ). Reacción de Paul-Bunnell positiva.

     6. En la leptospirosis icterohemorrágica (enfermedad de Weil) con fiebre, intensa cefalea, mialgias en pantorrillas, ictericia, proteinuria y hematuria. La hepatomegalia es discreta y las transaminasas menos altas que en la hepatitis vírica.

     7. La infección por citomegalovirus puede determinar hepatoesplenomegalia, con hepatitis ictérica. Pueden asociarse polineuritis y polirradiculitis, fiebre y linfocitos atípicos parecidos a los de la mononucleosis infecciosa. Ocurre sobre todo en inmunodeprimidos.

     8. En la rara fiebre amarilla durante el curso bifásico febril aparece un síndrome hepatorrenal con ictericia y nefritis, cuadro hemorrágico, «vómito negro», leucopenia y bradicardia. Hepatomegalia discreta.

     9. Es menos constante la hepatomegalia en la fiebre reumática, en el tifus exantemático, en la enfermedad por arañazo de gato, en la lepra lepromatosa avanzada, en la listeriosis, en la fiebre de Oroya (bartonelosis), viruela, fiebre recurrente, en la sepsis —predomina la esplenomegalia— en las infecciones por Yersinia, etc. También es frecuente en la fiebre Q donde la participación hepática puede llegar al 65 por 100 de los casos agudos.

     B) Hepatomegalia en la sífilis:

     1. Heredosífilis hepática. No es rara la hepatomegalia con esplenomegalia e ictericia. Otros síntomas de la heredosífilis: (Þ). Ha aumentado la sífilis congénita en los últimos años.

     2. La hepatitis sifilítica del período secundario se revela por un hígado moderadamente aumentado, doloroso, con ictericia, estado subfebril o febril, a veces esplenomegalia moderada. Si no se tienen en cuenta los antecedentes, si no existen otros signos sifilíticos genuinos, como la roseola, esta ictericia puede pasar inadvertida en cuanto a su naturaleza, pues el aspecto del síndrome es el de la ictericia catarral. En casos raros, puede agravarse súbitamente adoptando el cuadro de la atrofia amarilla aguda. La hepatitis sifilítica cursa con fosfatasa alcalina alta, por colestasis intrahepática.

     3. Los gomas hepáticos pueden ser múltiples, miliares, imposibles de palpar, dando sólo el hígado una impresión de aumento discreto, difuso, doloroso; otras veces, los gomas son voluminosos y menos numerosos, accesibles a la palpación. El crecimiento rápido de estos tumores, el mal estado del enfermo puede hacer pensar en el cáncer; en los dos estados hay fiebre —de las pocas sífilis febriles—, que aumenta la confusión; un buen dato diferencial es la esplenomegalia, rara en el cáncer y frecuente en la sífilis, sobre todo si hay hepatitis intersticial o cirrosis sifilítica. Sólo las reacciones y el resultado del tratamiento deciden, en algunos casos, la duda.

    4. La cirrosis sifilítica del hígado se asocia, a veces, como he dicho, a los gomas hepáticos (sífilis esclerogomosa) dando lugar al Hepar lobatum, abollonado («foie ficelé» o abramantado). Hay una gradación entre estos grandes estados de cirrosis o de gomocirrosis sifilítica y la simple cirrosis atrófica de Laennec, en cuya patogenia la sífilis juega frecuentemente un papel (Þ); en esta cirrosis de Laennec, a medida que la participación sifilítica es más grande, la reacción esplénica es más marcada.

     C) Tuberculosis hepática. Es rara y era prácticamente imposible de diagnosticar antes de disponer de la biopsia por punción. Hemos podido comprobar la frecuencia de granulomas específicos y lesiones micronodulares, por tuberculosis miliar hepática en fímicos pulmonares crónicos y formas agudas en inmunodeprimidos. Junto a la hepatomegalia, esplenomegalia, a veces ictericia, fiebre, anemia y elevaciones de la fosfatasa alcalina y GGT. Hay formas asintomáticas. Sólo la coexistencia de otras lesiones de la misma naturaleza induce a sospecharla. No hay que olvidar que los tuberculosos pueden presentar hepatomegalias por hepatosis secundaria, adiposa o amiloidea (Þ).

     D) Abscesos hepáticos (hepatitis supurada). Hay que distinguir los abscesos múltiples, miliares y el gran absceso único.

     1. Los abscesos pequeños y múltiples suelen ser muy difíciles de diagnosticar, pues la hepatomegalia es, por lo común, discreta o inexistente y su única manifestación puede ser la fiebre, ya continua, ya en forma accesional, con escalofríos; en el primer caso se puede confundir con una tifoidea o septicemia; en el segundo, con el paludismo. Sólo más tarde puede aparecer el dolorimiento de la región hepática, espontáneo o a la presión, con hepatomegalia moderada y subictericia. El análisis de la sangre descubre intensa polinucleosis, que contribuye a eliminar la tifoidea y el paludismo. Estos abscesos son, unas veces, criptogenéticos; otras se pueden relacionar con otros focos sépticos, por lo común abdominales (generalmente con flebitis de la vena porta); (Þ), como supuraciones de la fosa iliaca derecha, pionefrosis; o bien supuraciones torácicas, etc.; o bien subsiguen a una angiocolitis supurada, en cuyo caso el diagnóstico es más fácil.

     2. Absceso único, solitario. La hepatomegalia es casi siempre moderada y los síntomas generales más importantes que los locales. Cuando el absceso asienta en el lóbulo izquierdo o en la cara anterior del derecho, puede haber la posibilidad de palpar netamente el hígado y quizá, la sensación fluctuante; a veces, sobre la región palpable, dolorosa, se puede auscultar un frote por perihepatitis. Pero es más frecuente que el absceso asiente en la convexidad del hígado, en cuyo caso, éste no se palpa, a no ser que el volumen de la lesión le haga descender; en cambio, la percusión cuidadosa demuestra el aumento convexo de la matidez del borde superior, que la radiografía confirma. Si el absceso es muy voluminoso, esta sombra puede dar la impresión de un derrame pleurítico; pero la cuidadosa percusión y el examen radioscópico permiten asegurar que se trata de una lesión infradiafragmática. No es raro, sin embargo, que haya a la vez pleuresía concomitante. En otros casos, en fin, el absceso es central, produciendo una hepatomegalia difusa, en general poco intensa, sin grandes variaciones en el perfil de la matidez. En suma, el diagnóstico del absceso solitario, como el de los múltiples, se basa más en otros síntomas que en la hepatomegalia. Pero esos otros síntomas, incluida la fiebre, pueden faltar por completo, permaneciendo el absceso latente, durante mucho tiempo, sobre todo los de naturaleza disentérica. Los síntomas generales, cuando existen, son, como en los abscesos miliares: fiebre continua o accesional, supuratoria; unas veces sola, otras acompañada de subictericia, sudores copiosos; dolor espontáneo, que puede irradiarse al hombro derecho; tal vez dolor a la presión, circunscrito; intensa polinucleosis. Los antecedentes alcanzan extraordinario interés para el diagnóstico. El absceso hepático puede, en efecto, ser consecutivo:

      a) A los mismos procesos sépticos, abdominales o no abdominales, indicados en el absceso múltiple.

      b) A las disenterías, principalmente las amebianas; hay que tener en cuenta que el antecedente disentérico puede ser muy lejano y haber sido tan poco marcado que el enfermo no lo haya advertido o lo haya olvidado; por lo que la estancia en países disentéricos basta para sospechar el absceso (Þ). Este absceso es una de las causas frecuentes de la fístula hepatobronquial (Þ).

      c) Aparece, a veces, como consecuencia de traumatismos.

      d) Otra causa del absceso hepático es el quiste hidatídico supurado: (Þ).

      e) Puede haber cánceres del hígado, reblandecidos rápidamente, que den la sintomatología del absceso.

     E) Perihepatitis. La perihepatitis crónica produce un leve aumento del área hepática, generalmente poco dolorosa y con pocos síntomas propiamente hepáticos. Acompaña, por lo común, a peritonitis, casi siempre tuberculosa, y suele coincidir con una cierta ascitis que dificulta la exploración (Þ) La perihepatitis con pericarditis y sínfisis cardiaca (Þ). tiene una sintomatología principalmente circulatoria, muy intensa, que hace pasar inadvertida la sintomatología hepática.

     La perihepatitis gonocócica aguda determina una inflamación fibrinosa subfrénica con dolor epigástrico y en el hipocondrio derecho y signos locales de irritación peritoneal.

     F) Hepatomegalias parasitarias. Tienen relativamente poco interés, fuera de los países tropicales:

     1. La disentería amebiana puede producir la llamada hepatitis congestiva, que, en realidad, es una inflamación difusa no supurada, cuyos síntomas son difíciles de diferenciar del absceso antes descrito; la hepatomegalia es, sin embargo, más discreta, la fiebre más moderada, raramente accesional, el dolor más atenuado, la leucocitosis menos intensa.

     La toxoplasmosis connatal cursa con hepatoesplenomegalia, fiebre, ictericia y suele coexistir coriorretinitis y meningoencefalitis. Se presenta en todos los países.

     2. Cito aquí el frecuente gran hígado tropical, que se observa en europeos que han residido largo tiempo en los trópicos; puede no dar otros síntomas que la hepatomegalia, intensa, indolora, durante años, hasta que aparecen los signos de insuficiencia hepática. Hay con frecuencia xantosis y xantelasma (Þ). Suele acaecer en palúdicos, a veces también en alcohólicos; histológicamente, no es raro no hallar lesiones o bien alteraciones reticuloendoteliales o cirrosis inicial.

    3. Hay hepatomegalias, de intensidad variable, en el Kala-azar, en la enfermedad del sueño, en la enfermedad de Chagas y en otros procesos parasitarios; pero su valor diagnóstico queda siempre oscurecido por el de la esplenomegalia (Þ).

     La bilharziosis o esquistosomiasis en su forma hepatolienal se debe a las especies Sch. mansoni en el Mediterráneo y al Sch. japonicum en el Lejano Oriente; predomina también la esplenomegalia sobre la hepatomegalia y la ascitis por hipertensión portal con circulación complementaria visible da un aspecto cirrótico a estos enfermos. También hepatomegalia en la parasitación por Chlonorchis sinensis; la eosinofilia es característica.

     4. Hepatomegalia en el quiste hidatídico. El quiste hidatídico puede no producir hepatomegalia, si se trata de elementos quísticos múltiples, de pequeño tamaño. Si el quiste es central y muy voluminoso, el hígado aparece uniformemente grande y de consistencia normal. Si el quiste emerge hacia la cara anterior, aparece una deformación circunscrita, palpable, que puede dar la sensación de quiste, aunque no con frecuencia; y, más raramente, aun origina el llamado temblor hidatídico; es frecuente, incluso, que, a consecuencia de las inflamaciones periquísticas, o simplemente por la enorme tensión del líquido, ofrezca el tumor, a la mano exploradora, una sensación dura e irregular que podría inducir al diagnóstico de cáncer, sífilis, etc., si no existiesen el típico buen estado general y, eventualmente, los otros síntomas generales de la hidatidosis, más el dato epidemiológico, no siempre de gran valor diagnóstico. No es raro que el quiste hidatídico se descubra casualmente, por los rayos X; la imagen suele dar un perfil redondeado, neto, que se proyecta hacia la base torácica. Con todo hay que estar precavido frente a las falsas imágenes: una gibosidad del diafragma puede deberse a deformidades congénitas o adquiridas de la cara superior del hígado o a disquinesias de contracción del músculo diafragma. Con la gammagrafía hepática puede actualmente confirmarse o descartarse categóricamente el quiste. De los síntomas generales, el único que tiene cierto valor es la urticaria repetida. Las alteraciones del apetito (repugnancia por las carnes o por las grasas) no se observan casi nunca. Al hablar, antes, de los datos epidemiológicos, me refería a que el enfermo proceda de un país rico en esta enfermedad; el contacto con perros tiene menos interés, porque no es el único medio de contagio y porque este contacto es, prácticamente, frecuentísimo. La sospecha del quiste nos llevará a las reacciones auxiliares: eosinofilia (Þ), desviación del complemento (Weinberg): (Þ), intradermorreacción (Cassoni): (Þ); estos datos tienen sólo valor cuando son positivos, y, aun así, valor relativo; el más importante es la eosinofilia neta. El quiste hidatídico del hígado puede presentar dos complicaciones interesantes: una, la supuración, que a veces es la primera manifestación del quiste, y cuya sintomatología es idéntica a la del absceso hepático único; se acompaña frecuentemente de ictericia; en esta fase supurada, las citadas reacciones de laboratorio no tienen valor. La segunda complicación es la posibilidad de que el quiste crezca hacia las vías biliares, obstruyéndolas; o bien que se abra en ellas con síndrome de cólico hepático, y, quizá, de obstrucción del colédoco, imposible de diferenciar de las de origen litiásico (Þ). Hay que contar con la frecuente coincidencia de quiste y litiasis biliar. Rara vez puede producir el quiste, sólo o en colaboración con la litiasis, el síndrome de fístula hepatobronquial, con esputo biliar (Þ).

    5. En la equinocosis alveolar, frecuente en América, Alemania, Francia, escasa en España, el hígado es grande, indoloro; bazo moderadamente aumentado; a veces ictericia. Su curso es malo. Casi nunca se diagnostica en vida, confundiéndose con el cáncer o la cirrosis hipertrófica. Se duda si es o no una forma especial de la equinocosis habitual.

    6. Otras hepatomegalias parasitarias son las debidas a la duela hepática por fascioliasis; las metacercarias que contaminan las plantas acuáticas pasan al intestino del hombre y a través de su pared al espacio peritoneal, penetrando en el hígado y alojándose en los conductos biliares determinan angiocolitis crónicas con hipocondralgia y hepatomegalia dolorosa.

     G) Otros quistes hepáticos. Muy raramente, el hígado es asiento de formaciones quísticas no hidatídicas; por ejemplo, el quiste simple, atribuido a la obstrucción de un conducto biliar y dilatación subsiguiente; o ya de origen congénito. Su diagnóstico exacto es imposible en vida. También se ha descrito una enfermedad quística del hígado, o hígado poliquístico, caracterizada por la presencia de múltiples quistes llenos de líquido claro; en vida da, a lo sumo, una ligera hepatomegalia, sin otros síntomas; su diagnóstico es imposible, se considera que pueda ser afección, ya congénita, ya adquirida, comparable al riñón poliquístico.

     H) Hepatomegalias circulatorias:

    1. En todo el grupo de las insuficiencias circulatorias, cardiacas, en las del lado derecho preferentemente, prodúcese, con más o menos precocidad e intensidad, la congestión venosa del hígado, que forma parte del diagnóstico clásico de este síndrome (Þ). Es interesante recordar que, en algunos casos de insuficiencia circulatoria atenuada, este hígado de éxtasis puede ser el síntoma principal; a veces, se manifiesta por dolorimiento y aun por dolores paroxísticos que pueden errar el diagnóstico con otras hepatopatías e incluso con la litiasis biliar (Þ). Acompáñase casi constantemente esta hepatomegalia circulatoria de subictericia y de los síntomas de la dispepsia flatulenta (Þ).

     2. En las largas insuficiencias cardiacas congestivas, sobre todo en las de origen pulmonar o en las cardiorrenales, se produce el hígado moscado, moderadamente grande, de borde duro, liso, indoloro: es hallazgo de la autopsia. Y en las fases avanzadas, un aparente estado de cirrosis (cirrosis cardiaca). En realidad existe fibrosis hepática, con necrosis centrolobulillar pero sin regeneración y no se trata de una verdadera cirrosis. Estos enfermos tienen particular propensión al edema pulmonar (Þ). La hepatomegalia con manifiesta ascitis, hasta simular una «cirrosis hepática», es especialmente pronunciada en la pericarditis constrictiva —«seudocirrosis pericardiaca» de Pick— y en las lesiones tricúspides.

     3. También determina hepatomegalia, que puede ser enorme pero con escasa ascitis y en cambio notable circulación complementaria, esplenomegalia y varices esofágicas, así como hipocondralgia, el síndrome de Budd-Chiari, por trombosis de las suprahepáticas. Es típico que falte el reflujo hepatoyugular a la compresión. Hay una forma aguda, debida a la toma de anovulatorios, que puede llegar a la ruptura del hígado con hemoperitoneo y shock.

     4. En la periarteritis nodosa puede aparecer una hepatitis intersticial crónica por afectación vascular y crisis dolorosas con hígado grande en el 40 por 100 de casos.

     5. La venopatía portal obliterativa determina una hipertensión portal, que se supuso idiopática, y que se debe a la estenosis y obstrucción de las finas ramas de la porta. Se manifiesta por hepatoesplenomegalia, pancitopenia por hiperesplenismo, hemorragias digestivas, pero sin ascitis. Las alteraciones de las pruebas hepáticas suelen ser mínimas.

     I) Hepatomegalia en la obstrucción biliar. Cualquiera que sea la causa de ésta (cálculos; forma «obstructiva» de la hepatitis epidémica; conglomerados parasitarios; tumores del páncreas o de la ampolla de Vater; inflamaciones o tumores o espasmos del colédoco; presiones de éste por tumores, ganglios, adherencias, etc.), se produce hepatomegalia, generalmente discreta, de valor diagnóstico borroso ante la intensidad del síndrome ictérico (Þ), a veces es muy intensa.

     J) Hepatomegalia en las ictericias tóxicas (fósforo, cloroformo, dinitrofenol, arsfenamina, etc.). En estos casos, la hepatomegalia, no constante, queda también oscurecida ante la ictericia (Þ).

     La hepatitis alcohólica aguda se presenta con dolor abdominal repentino en hipocondrio derecho y manifestaciones dispépticas —náuseas, vómitos, anorexia— y pronto ictericia acompañada de fiebre y leucocitosis. Se palpa una hepatomegalia, a veces notable, dolorosa. A veces es complicación de una hepatitis crónica o cirrosis etílica ya conocida.

     K) Hepatomegalia en las cirrosis hepáticas.

     1. Hepatomegalia en las hepatitis crónicas. Después de una hepatitis aguda vírica o inadvertida clínicamente por anictérica, puede evolucionar la hepatopatía a una forma crónica con persistencia de hepatomegalia y de los trastornos enzimáticos humorales —transaminasas, GGT y otros— pero a menudo sin ictericia. Sólo la histología, por punción biopsia percutánea o por laparoscopia, permite distinguir dos formas de pronóstico muy distinto: la hepatitis crónica persistente de carácter benigno y en la que la estructura lobulillar no está alterada y la hepatitis crónica activa o agresiva, en la que se observan necrosis e infiltración intralobillar, lesiones evolutivas que pueden conducir a la cirrosis y a la insuficiencia hepática. Esta última forma es más frecuente en la hepatitis B y suele cursar con antígeno Australia (HBS Ag) positivo y síntomas clínicos: fiebre, edemas, vasculitis, ictericia, adenopatías, esplenomegalia, artralgias y artritis, etc., pero en otros casos la hepatitis activa no tiene apenas expresión clínica. Aparte de las elevaciones enzimáticas, la hepatitis activa presenta aumentos de gammaglobulina y anticuerpos antinucleares.

     2. La cirrosis en la que el hígado suele ser mayor es la biliar secundaria o hipertrófica (Hanot); afección mal definida, sin duda, mucho más frecuente antiguamente que hoy; es lo probable que bajo este diagnóstico se comprendieran varios estados hepáticos hoy bien clasificados, como hepatitis sifilíticas, cirrosis litiásicas por colangitis crónica obstructiva, que es probablemente lo que queda de la forma de Hanot, etc. El hígado es grande, duro, y el bazo duro y muy aumentado. Acaece principalmente en hombres de edad media. Empieza de un modo insidioso por dispepsia e ictericia, generalmente moderada e intermitente, que, más adelante, se hace permanente e intensa. Su curso, por lo común, es benigno. Suelen faltar los antecedentes alcohólicos e infecciosos habituales en la cirrosis atrófica; pero hay casos seguramente de origen sifilítico. Salvo en algunos casos de larga duración, suelen faltar los síntomas portales (ascitis, circulación colateral, etc.). Puede haber dedos en palillo de tambor. Algunos identifican la «cirrosis biliar primaria» como una forma de cirrosis hipertrófica de Hanot. Aparece en mujeres casi exclusivamente y va precedida de prurito, antes incluso de que aparezca la ictericia.

     3. En la cirrosis atrófica (cirrosis portal, alcohólica: Laennec) hay hipertrofia moderada del hígado; rara vez, como he dicho, atrofia. Otros síntomas: (Þ).

     4. Cirrosis biliar (Charcot). Se produce secundariamente a las largas obstrucciones de las vías biliares, principalmente las calculosas. Su síndrome es muy parecido al de la cirrosis hipertrófica biliar; pero la hepatomegalia y la esplenomegalia son menores, los dedos en palillo de tambor menos frecuentes; y, sobre todo, los antecedentes colelitiásicos y obstructivos son muy claros.

     L) Hepatomegalia en la hemocromatosis. Puede ser considerable. Sus otros síntomas: (Þ).

    M) Hepatomegalia en el cáncer y otras neoplasias hepáticas. En algunos casos, la hepatomegalia es tardía; pero con mayor frecuencia empieza precozmente, ya en forma difusa o uninodular, de un solo lóbulo (principalmente en el cáncer primitivo), ya en forma multinodular (principalmente en el cáncer secundario) que se palpa abollonado («saco de patatas» en los muy avanzados). El hígado da, a la palpación, una impresión neta de inmovilidad, de fijeza; el crecimiento del órgano es rápido. Es constante el que los síntomas locales hayan ido precedidos de períodos, quizá largos, de dispepsia, vaga pero con gran repercusión sobre el estado general. El hígado puede ser indoloro o sensible a la presión; subjetivamente puede ser vagamente doloroso o no. Aproximadamente en la mitad de los casos hay ictericia por retención. Puede haber ascitis, principalmente en los casos secundarios, sobre todo si hay adenopatías de la región portal (Þ). Son muy frecuentes las temporadas de febrícula o de verdadera fiebre, independiente de toda infección (Þ). El bazo suele ser normal, salvo en el adenocarcinoma (Þ). El diagnóstico diferencial con la sífilis puede ser difícil (Þ); también con las colecistitis y pericolecistitis crónicas, consuntivas, con tumoración inflamatoria, que puedan fingir la neoplasia; la confusión aumenta si se tiene en cuenta la relativa frecuencia del cáncer de la vesícula biliar, desarrollado sobre vesículas calculosas; no es excepcional el que estos errores de diagnóstico se hayan desecho en la mesa de operaciones. Es a veces difícil diferenciar el cáncer primitivo del secundario. Del primitivo existen dos tipos: el hepatoma propiamente dicho y el colangioma, que actualmente pueden distinguirse, con alguna probabilidad, por la positividad de la alfafetoproteína en el suero de los primeros. Ambos aparecen sobre todo a partir de una cirrosis hepática previa. El carcinoma hepático secundario metastásico aparece en el curso de cánceres gástricos o, con menos frecuencia, del colon, de la próstata, del útero, de la mama, etcétera. La metástasis hepática es frecuente que surja cuando el cáncer primitivo es todavía pequeño y ha dado pocos síntomas propios.

    Es típica la elevación de la FA sin modificación o apenas de las transaminasas aunque no exista ictericia («colestasis disociada»). Es muy difícil la diferenciación entre el carcinoma y el sarcoma; éste es raro (1 por cada 70 carcinomas). También son raros los adenomas, que pueden ser grandes, dando la sensación de quistes, con buen estado general; pero se pueden transformar en malignos. Entre los adenomas destacan ahora los producidos por los contraceptivos orales que pueden complicarse con hemorragias peritoneales por ruptura.

     Los angiomas del hígado son rarísimos. Ofrecen un tumor, con buen estado general, imposible de diagnosticar, y sí sólo de sospechar cuando existen otros angiomas u otras anomalías congénitas diagnosticables.

      Angiosarcomas se han descrito debidos al cloruro de vinilo, al arsénico y al thorotrast.

    El mieloma múltiple (plasmocitoma) puede acompañarse de hepatomegalia por invasión proliferativa o, tardíamente, por amiloidosis secundaria.

     N) Hepatomegalia en estados degenerativos del hígado (hepatosis):

    1. Hígado graso. Esta lesión, hipertrófica, que encontramos tantas veces en las autopsias, se diagnostica en vida raramente, pues se trata de una hepatomegalia uniforme, discreta, blanda y con escasos o nulos síntomas funcionales, disimulados tras la sintomatología del proceso que origina la degeneración. Se distingue una infiltración adiposa del hígado, en la que el parénquima de éste se llena de grasa transportada de otros órganos, sin grave daño para la célula hepática, y la verdadera degeneración adiposa, en la que el protoplasma de las células hepáticas degenera y se transforma en grasa. Probablemente, la diferencia es menos neta de lo que parece, y ambos procesos, infiltración y degeneración, colaboran en buena parte de los casos, aunque en distinta proporción. El acúmulo de grasa en el hígado es un fenómeno curioso, y no bien explicado. Siempre que el glucógeno del hígado disminuye ocurre el transporte de grasa desde los depósitos naturales al hígado, y así vemos que ocurre en las diabetes, en la insuficiencia suprarrenal y, experimentalmente, en los animales tratados por extractos del lóbulo anterior de la hipófisis. Este transporte de grasa coincide, a veces —por ejemplo, en la diabetes—, con hiperlipemia (Þ). Además de los trastornos glucogénicos, influyen en este fenómeno la velocidad de la circulación en el hígado y, posiblemente, la aptitud del hígado para sintetizar la grasa a partir de otros materiales:

      a) Las formas de infiltración las encontramos: en los obesos y gotosos; en los diabéticos, addisonianos, anémicos y caquécticos, y en ciertas infecciones de larga duración (tuberculosis, tifoidea, septicemias lentas, etc.). En el kwashiorkor y en las graves carencias proteicas con dietas exclusivamente hidrocarbonadas, se establece una esteatosis hepática y abdomen agrandado, no sólo por la hepatomegalia, sino también por aumento del panículo adiposo, ascitis y edema parietal, sobre todo, en ciertos tuberculosos, esta lesión puede coincidir con un síndrome cirrótico, con hepatomegalia, ascitis y fiebre (cirrosis febril). Actualmente la esteatosis hepática más importante es la alcohólica crónica, con hepatomegalia blanda asintomática y con pruebas funcionales normales, excepto el aumento de GGT. No tiene una evolución obligada hacia la cirrosis y es reversible con la abstinencia.

      b) Las formas degenerativas, muchas veces no producen más síntomas que la moderada hepatomegalia, generalmente con subictericia o ictericia; o bien, los síntomas graves de la insuficiencia hepática. Se encuentra en las intoxicaciones agudas (fósforo, arsénico, alcohol, anestésicos) y en ciertas infecciones agudas. La intoxicación alcohólica grave conduce a la hepatitis alcohólica aguda y otras formas de hepatitis —de que se habla en otro lugar— en la que la esteatosis es un acompañante poco notable.

      c) En algunos casos, la infiltración grasosa aparece en las autopsias asociada al hígado moscado de los cardiacos, o a las cirrosis

     2. El hígado amiloideo es moderadamente hipertrófico, liso, indoloro. Preséntase cada día más raramente, sin duda, por los progresos de la terapéutica, que abrevian las antiguas supuraciones interminables (osteomielitis, tuberculosis, sífilis, reumatismo articular subfebril, etc.). Este antecedente puede hacer pensar en el diagnóstico amiloideo, pues los síntomas propiamente hepáticos suelen faltar. Ayuda también al diagnóstico, la coexistencia de otras lesiones amiloideas: esplénica (Þ), renal (Þ), intestinal (Þ), suprarrenal (Þ), etcétera.

     Ñ) En varias enfermedades de la sangre hay hepatomegalia:

     1. Principalmente en ciertas leucemias —como en las fases avanzadas de la leucosis de «células peludas»— y en la linfogranulomatosis; generalmente, moderada, sin interés diagnóstico; en algunos casos de anemia perniciosa puede, no obstante, ser muy importante, acompañada de esplenomegalia; y es dócil a la opoterapia hepática. Otros síntomas: (Þ). También en los linfomas no hodgkinianos y en otras afecciones como en la metaplasia mieloide.

    2. Anemia esplénica (Banti). La hepatomegalia es tardía y no intensa; el diagnóstico se hace por la esplenomegalia, las hemorragias, etc. (Þ).

     3. Ictericias hemolíticas. La hepatomegalia no es un síntoma constante (50 por 100 de los casos) y tiene poco valor ante la expresividad del resto de la sintomatología (véase más abajo). Es muy frecuente en la talasemia, por ejemplo, y se observa también en las anemias hemolíticas autoinmunes. Más rara en la púrpura trombótica trombocitopénica.

    4. En la policitemia vera, excepcionalmente, como complicación tardía una trombosis de las suprahepáticas provoca un síndrome de Budd-Chiari con la hepatomegalia dolorosa ya citada.

     O) En las lipoidosis reticuloendoteliales hay hepatomegalia; a veces, considerable: enfermedades de Gaucher, Niemann-Pick y Hand-Schüller-Christian (Þ).

     P) Una forma rara de la hepatomegalia infantil es la enfermedad glucogénica o hepatonefromegalia glucogénica (Gierke) o disglucogénesis (Suárez). Es un estado congénito, rara vez familiar, caracterizado por una enorme retención de glucógeno inutilizable en las células hepáticas, generalmente acompañada de gran retención de lipoides; hay también retención glucogénica en otros órganos: riñón y sobre todo músculos, incluido el cardiaco. Además del tipo I o glucogenosis hepatorrenal, descrito por Von Gierke, hoy se conocen más de 6 formas, entre ellas destacan por la hepatomegalia, además de aquél, los tipos III (enfermedad de Cori) o dextrinosis, IV (enfermedad de Andersen) o amilopectinosis y el VI (enfermedad de Hers). Durante largo tiempo el único síntoma puede ser la hepatomegalia, enorme, indolora, sin circulación colateral. Otras veces hay dolor hepático. Puede haber hipertrofia muscular y cardiaca. Es común la asociación de este proceso con infantilismo, adiposidad, poliuria, alopecia, crisis nerviosas, marchas inciertas, signos extrapiramidales, ictericias episódicas; a veces, tendencia al colapso, a las crisis hipoglucémicas y a la muerte súbita. El análisis de la sangre demuestra, quizá, eosinofilia, hiperlipemia, hipoglucemia y tendencia a la acidosis, así como ausencia de hiperglucemia adrenalítica. En algún caso se ha descrito en lugar del acúmulo de glucógeno un acúmulo de fosfolípidos, como en la enfermedad de Niemann-Pick; con la diferencia de que estos fosfolípidos, en vez de depositarse, como ocurre en dicha enfermedad, en el tejido reticuloendotelial, se acumularían en la célula hepática. Habría, pues, una diferencia anatómica entre las lipoidosis (Niemann-Pick, Guacher, Schüller-Christian), en las que el acúmulo de lipoides se hace en el tejido reticuloendotelial, y las policorias (Debré) o tesaurosis, en las que el glucógeno o las grasas o lipoides se acumularían en la célula hepática misma. Pero la diferenciación puede ser muy borrosa. Es éste un capítulo en plena formación. Se ha demostrado que se trata de una anomalía congénita del metabolismo hidrocarbonado, de un verdadero fetalismo de este metabolismo y quizá de otros con un defecto enzimático variado, que la biopsia hepática con estudio bioquímico permite identificar en cada caso; unido a anomalías morfológicas, relacionables con malformaciones o con lesiones embrionarias del bloque hipotalamohipofisario. Clínicamente el hecho culminante es la hepatomegalia infantil, generalmente sin esplenomegalia ni ascitis, más los síntomas o accidentes generales antes expuestos.

    Q) La hepatomegalia en las enfermedades metabólicas (gota, diabetes, obesidad) es frecuente, pero muy moderada; se debe a estados congestivos que pueden conducir a situaciones cirróticas, o degenerativas, de tipo especialmente adiposo ya citadas. Su valor diagnóstico es nulo.

    R) Un cuadro clínico especial es el de la diabetes infantil con hepatomegalia (Mauriac). Generalmente se acompaña de infantilismo o de síndrome adiposo genital. El hígado es grande, indoloro, con variaciones espontáneas de su tamaño; es rico en glucógeno y en grasa. Las características de la diabetes, son las habituales. Con la evolución espontánea, al transponerse la pubertad, suele desaparecer la hepatomegalia y también, según mi experiencia, si el niño es tratado con rigor y se compensa bien su diabetes (sobre la diabetes infantil, (Þ).

    S) Puede ser acentuada la hepatomegalia en el raro síndrome llamado gargoilismo (Þ), o enfermedad de Pfaundler-Hurler.

     T) Se ha descrito la hepatomegalia con esplenomegalia, asociadas a la lipodistrofia cefalotorácica, con hiperlipemia (Þ).

     U) Hay hepatomegalia, con esplenomegalia, en la artropatía hepatoesplenomegálica (Þ) cuadro de dudosa nosología, tal vez idéntico al síndrome de Felty, bien conocido, poliartritis con esplenomegalia y leucopenia en adultos, coloración amarillo parduzca de la piel y a menudo hepatomegalia. También la poliartritis reumatoide juvenil de Still suele acompañarse de hepatomegalia.