Esclerosis de la piel y sistémica. (Esclerodermias)

La esclerosis de la piel es más frecuente en la mujer. Puede ser congénita. Se debe a la hipertrofia y condensación de los elementos conjuntivos adultos de la dermis y de la epidermis; se inicia por lesiones vasculares. Es fácil de conocer por el aspecto liso y lustroso, como de cera pulida, del tegumento; y, al pellizcar éste, por su dureza y su adherencia a los planos profundos. Puede ser dolorosa. Muchas veces, la piel esclerodérmica se hiperpigmenta; otras veces, se trata de discromías que recuerdan al vitíligo; hay también telangiectasias. Estas discromías constituyen la poiquilodermia, que algunos consideran como afección aparte que se asocia a la esclerodermia. No es raro que la esclerosis invada los músculos subyacentes (escleromiodermia): (Þ).

     La esclerodermia se presenta unas veces en forma generalizada, empezando por los dedos de las manos (esclerodactilia) y ascendiendo hacia la raíz del brazo, hacia el cuello y la cabeza. No es convincente la separación que algunos defienden, entre la esclerodactilia y la esclerodermia difusa; la prueba de su unidad es que se presentan muchas veces en el mismo enfermo. El enfermo llega a adquirir el aspecto rígido y lustroso de una imagen de talla barnizada. Sus menores movimientos se hacen difíciles. Las articulaciones están rígidas. Los labios se fruncen como boca de saco; puede llegar a producirse un verdadero trismo; los párpados pueden retraerse, produciendo epifora. Puede afectar a las mucosas, sobre todo a la esofágica, dando lugar a disfagia (Þ); o a la mucosa laríngea; o al pulmón (Þ).

     Otras veces, la esclerodermia aparece en placas o bandas, simétricas, de distintos tamaños, en la piel del tronco, de los miembros o de la cabeza. Esta forma localizada puede confundirse con estados parecidos de esclerodermia y lipodistrofia, que se forman, en ciertos diabéticos, en los sitios sometidos a frecuentes inyecciones de insulina (distrofia dérmica postinsulínica).

    Una forma especial de la esclerodermia localizada es la hemiesclerodermia facial, que da al rostro el aspecto de hemiatrofia. Es, en efecto, difícil distinguirla de la hemiatrofia facial; probablemente se trata, muchas veces, del mismo proceso. Raramente, puede afectar a una mitad lateral del cuerpo, o a la mitad superior, recordando entonces a la lipodistrofia cefalotorácica (Þ).

     Se ignoran las causas de la esclerodermia pero se incluye entre las colagenosis o conectivitis y se supone un mecanismo autoinmune. Clínicamente se presenta bajo las siguientes variedades:

     I. En bastantes casos se asocia a la enfermedad de Raynaud, que a menudo le precede; y otras veces, a ésta y al reumatismo crónico deformante. Hay también casos de esclerodermia y reumatismo, sin Raynaud.

     II. Se puede asociar a estados endocrinos:

     A) Al hipotiroidismo, rara vez, pero sin duda; sobre todo, en jóvenes; quizá de origen infeccioso (v. más abajo: III).

     B) Se citan casos asociados al hiperparatiroidismo, y se ha querido (creo que sin razón) asignar a la esclerodermia una patogenia hiperparatiroidea. En un cierto número de casos de esclerodermia hay hipercalcemia, y, aun en los casos en que no la hay, hay aumento de la cal en la piel (Leriche); el hallazgo no es, empero, constante, ni la paratiroidectomía que se ha recomendado para su tratamiento sirve para nada, en la mayoría de las ocasiones. Puede asociarse a la calcinosis dérmica (Þ) y a la osteoporosis senil (Þ).

     C) Otras veces, por el contrario, coincide con tetania (hipoparatiroidismo), ya espontáneamente, ya (caso mío) después de radioterapias excesivas sobre la región tiroparatiroidea.

     D) No son excepcionales los casos de esclerodermia asociada con infantilismo o enanismo hipofisario (Þ).

     E) Coincide, en otro grupo de enfermos, con la progeria y cataratas (Þ).

     III. Se describen casos consecutivos a infecciones generales: un caso mío después de una gripe, con síntomas hipotiroideos; cedió muy bien a la opoterapia tiroidea.

     IV. Cítanse también casos tóxicos: por plomo o arsénico.

     V. La esclerodermia puede aparecer en torno de lesiones infectadas crónicas de la piel, como las úlceras varicosas de las piernas: muy frecuentemente; muy intensas en los tratados con inyecciones esclerosantes. Esta esclerodermia varicosa puede adoptar la distribución de una bota.

     VI. La afectación visceral de la esclerodermia es frecuente, especialmente del esófago, con disfagia, atrofia y esofagitis de reflujo y del pulmón con fibrosis difusa. En corazón se registran a veces arritmias y trastornos de conducción. Uremia a veces con hipertonía por angiosclerosis renal. También manifestaciones gastrointestinales.