Nevi vasculares.





Nevi vasculares.  Su diagnóstico es, en general, muy fácil. Sólo los recordaré:

     A) Angioma plano, que puede extenderse en grandes manchas de color de vino. A veces se asocia con otras malformaciones congénitas. Una de estas asociaciones es la descrita por Klippel-Trenaunay con el nombre de nevus varicoso osteohipertrófico, síndrome congénito, que consta de: angioma plano de la piel, varices en las piernas, hipertrofia de las partes blandas y del esqueleto, localizada generalmente en las piernas también; piel ictiosiforme y alteraciones del sudor y las lágrimas.

     B) Angioma estelar, muy vecino de la angiomatosis hemorrágica familiar, que ahora estudiaré. Hay una forma de angioma múltiple con angioma de la retina y con angiomas intracraneales, generalmente cerebelosos (Hippel-Landau) (Þ), y una angiomatosis de la región del trigémino, con síntomas nerviosos y oculares (glaucoma) (Sturge-Weber): (Þ).

     C) Rubis: pequeños nódulos de color rojo vivo, como gotas de sangre, sin especial significación.

     D) Angiomas tuberosos e hipertróficos. Pueden ser profundos, recubiertos de piel normal, planteándose su diagnóstico diferencial con otros tumores: la palpación cuidadosa aprecia, sin embargo, la típica sensación de «paquetes de gusanos» del angioma. Estirando la piel se suele transparentar la coloración vascular.

     E) Angiomatosis hemorrágica familiar o telangiectasia familiar hereditaria (Osler, Rendu). Se trata de telangiectasias familiares, hereditarias, múltiples de forma estelar o irregular, cutáneas o mucosas, con gran tendencia a las hemorragias, sobre todo a las epistaxis, pero también de los dedos, y otros lugares de la piel (Þ), bronquios, estómago, intestino. Esta tendencia hemorrágica puede preceder, en muchos años, a la aparición clínica de los pequeños angiomas estelares, induciendo a errores de diagnóstico con púrpura, hemofilia, etc. Toda tendencia hemorrágica sin trastornos hemáticos debe ser sospechada de angiomatosis familiar, aunque no sean claros los angiomas.

     F) Linfangiomas. Están formados por acúmulos de vasos linfáticos, fáciles de confundir con lipomas, xantomas, elefantiasis, etc. A veces, estas varices linfáticas son muy visibles y de sencillo diagnóstico. Pueden estos linfangiomas romperse al exterior, dando lugar a las fístulas linfáticas de la piel, raras, pero muy curiosas, que pueden segregar hasta un litro de linfa por día.

     G) Sarcoma hemorrágico de Kaposi. Máculas que pasan a nódulos prominentes azul oscuros o purpúricos, de bordes muy netos, en manos, pies o piernas, incluso en orejas o nariz, con proliferación linforreticular, angioma capilar y telangeoctasias. En las mucosas ocurren lesiones semejantes, con tendencia a hemorragias digestivas, perforación u obstrucción. Se ha observado actualmente una mayor incidencia en homosexuales, hemofílicos, haitianos y drogadictos, por déficit de inmunidad celular de mecanismo desconocido. También en el SIDA.

     H) Angioqueratoma difuso (enfermedad de Fabry). Pequeños angiomas cutáneos con hiperqueratosis, especialmente en zonas glúteas, caderas y muslos. Corresponde a una tesauropatía de fosfátidos, con afectación vascular de diversas vísceras: riñón, corazón, cerebro y pulmones, con insuficiencia funcional respectiva. Células espumosas características.



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