Aparición de formas anormales de hematíes.

Aparición de formas anormales de hematíes:

fuente:http://www.iqb.es/hematologia/atlas/equinocitos/equinocito.jpg

A) Los normoblastos, es decir, las células nucleadas, inmaduras, de la serie normoeritroblástica-normoeritrocítica, aparecen en la sangre en muchas circunstancias patológicas:

1. En proporciones discretas (por ejemplo, 1 a 5 por 100), se encontrarán en cualquier anemia, en cualquier infección o intoxicación intensa: indican simplemente el esfuerzo acentuado de la médula ósea.

2. Los normoblastos en número considerable, en la sangre periférica (por encima de las cifras expuestas; a veces, hasta el 80 por 100 o más de la cifra total de elementos figurados), indican ya no sólo el esfuerzo, sino un desorden profundo en la hematopoyesis medular; aparecerán en todas las anemias graves del niño y, aunque en menor proporción, en las anemias graves del adulto, sobre todo en las de cánceres, primitivos o metastásicos de los huesos. Cuando abundan y persisten dan lugar al síndrome llamado eritroblastosis.

B) Síndrome eritroblastósico. Ya hemos visto que los normoblastos pueden encontrarse en cualquier anemia grave (postinfecciosa, postóxica, hemorrágica, cancerosa, leucémica, perniciosa); cualquier anemia grave puede, pues, ser eritroblastósica; pero en algunos casos el número de eritroblastos es tan considerable, que se habla de eritroblastosis. No se trata de una enfermedad especial, sino de un síndrome, y por eso lo estudio aquí y no en la descripción de las distintas hemopatías. Los síndromes eritroblásticos —presencia y persistencia de normoblastos y sobre todo eritroblastos basófilos abundantes en la sangre— se separan en dos grandes grupos: eritroblastosis con anemia y eritroblastosis con poliglobulia.

1. La eritroblastosis con anemia puede aparecer en los casos siguientes:

a) Anemia eritroblástica del recién nacido. Esta afección se presenta, ya aislada, ya unida a ictericia grave o hidropesía fetal y se considera como uno de los síndromes debidos a la isoinmunización por los factores del grupo Rh. La eritroblastosis neonatorum o fetal es una condición normal, puesto que, como se ha dicho, el feto sano puede contener eritroblastos (hasta 2.000 por mc en el 50 por 100 de los fetos); su carácter patológico depende de la abundancia de estos elementos. Por otra parte, los accidentes de la eritroblastosis pueden aparecer, sin verdadera eritroblastemia, es decir, sin aumento de los eritroblastos en la sangre; pero siempre visibles en exceso en la punción medular. Es frecuente que este trastorno ocurra en fetos de madres diabéticas.

La anemia puede reproducir el cuadro clínico de la de Cooley. Es una anemia hemolítica intensa, con hiperbilirrubinemia marcada que puede dar lugar a trastornos neurológicos, por depósito de la Bi en los núcleos de la base cerebral («Kernikterus» o ictericia nuclear), de carácter irreversible y a menudo mortal. Es típico el alargamiento del tiempo de protrombina (por encima de 25”). Con frecuencia hay hepato o esplenomegalia. Muchas veces, accidentes hemorrágicos; en la placenta es casi constante la existencia de hematomas. En la autopsia se encuentran los focos hematopoyéticos extramedulares. La prueba de Coombs, directa o indirecta, confirma el diagnóstico al detectar los anticuerpos fijados o libres.

b) En los citados cánceres del hueso, primitivos o metastásicos, puede haber anemia eritroblástica. Es dudoso si la reacción eritroblástica puede aparecer en cánceres avanzados sin metástasis ósea.

c) En la anemia seudoleucémica infantil, que es sólo una esplenomegalia con anemia frecuentemente eritroblástica, de varias etiologías.

d) En la anemia eritroblástica del Mediterráneo y en la esteatorreica y osteoporótica.

e) Otras veces acompaña a anemias graves sin etiología definida, generalmente con hipertrofia del hígado y del bazo, muy marcadas; con marcha progresiva y grave, resistente a los tratamientos; estos casos son los que describen algunos como una enfermedad autóctona (eritroblastosis criptogenética o esencial), cuya forma aguda es, en realidad, la eritremia aguda o enfermedad de Di Guglielmo; pero en bastantes de ellos se puede descubrir una etiología tuberculosa, sifilítica, palúdica, etc.; en suma, debemos considerarlos como una modalidad especial —fetal— de reacción del sistema hematopoyético ante agresiones que unas veces conocemos y otras no.

f) Cualquier anemia definida, grave, en fin, del adulto y, sobre todo, del niño, especialmente las hemolíticas agudas, así como las hemoglobinopatías, puede adquirir los caracteres eritroblásticos, sin duda, por influencia de la constitución hematopoyética del enfermo.

 2. Cuando la eritroblastosis se presenta con poliglobulia, constituye un raro proceso del adulto, debido a la lesión del hígado y bazo, probablemente de éste primitivamente, sobre todo de naturaleza tuberculosa. La forma crónica de la eritroblastosis idiopática del adulto, se identifica hoy por muchos como tipo Heilmeyer-Schöner y, a la larga, conduce también a anemia. Hay exceso total de hematíes y eritremia; estos dos datos y la esplenomegalia hacen que se confunda con la poliglobulia primitiva de Vaquez se diferenciarían en que en la poliglobulia eritroblástica la esplenomegalia es enorme (en la poliglobulia primitiva es discreta o falta); la hepatomegalia es también inmensa (discreta o ausente en la poliglobulia primitiva).

La médula ósea no presenta lesiones (está francamente hiperplásica en la poliglobulia primitiva); hay, en la eritroblastosis, no sólo aumento total de hematíes, sino gran número de eritroblastos (normoblastos y megaloblastos), anisocitosis, policromatofilia, hematíes basófilos, poiquilocitosis, cuerpos de Jolly y de Cabot y megacariocitos (en la poliglobulia primitiva sólo hay aumento de hematíes normales); en la eritroblastosis, en fin, hay, a veces, reacción mielógena: mielocitos de diversos tipos, sobre todo neutrófilos, hasta el punto de que a veces puede hablarse de verdaderas eritroleucemias (en la poliglobulia primitiva no hay reacción mielógena). Sin embargo, en la práctica esta división es, muchas veces, harto menos clara que en este esquema, haciéndose muy imprecisa la clasificación de los casos. Puede haber en esta eritroblastosis fracturas espontáneas.

C) Hematíes policromatófilos. Algunas veces, los hematíes en vías de perder su núcleo o habiéndolo perdido ya, presentan un protoplasma en parte basófilo y en parte acidófilo de color gris pizarroso; son los reticulocitos. Representan formas próximas a la madurez, pero no del todo; y se presentan en todas las anemias regenerativas y nunca en las aplásticas.

D) Hematíes con granulaciones basófilas. Son ya hematíes maduros, anucleados; o ya hematíes con restos nucleares aún o con núcleo casi intacto, es decir, eritroblastos; en cuyo protoplasma aparecen granulaciones, escasas y robustas, o numerosas y finas, de carácter tintorial netamente basófilo. Tienen un sentido regenerativo y se presentan en toda clase de anemias, salvo las aplásticas:

1. Su valor diagnóstico es relativamente importante en la anemia saturnina, ya que pueden aparecer precozmente y en cantidad acentuada; sin embargo, en algunos casos de saturnismo, aun no precoz, no los he encontrado; en algunos de estos casos pueden encontrarse en el mielograma . Sobre el saturnismo.

2. Aparecen, alguna vez, en la intoxicación por el bismuto y también por metales pesados (oro, plata, mercurio) o por arsénico, benzol, anilinas, yoduro potásico, etc.

3. La abundancia de hematíes con granulaciones, por coloración vital, es significativa, pero sin valor diagnóstico en las ictericias hemolíticas.

4. A veces en las leucemias.

E) Hematíes con cuerpos de Jolly y de Cabot. A veces, en el hematíe próximo a la madurez se encuentran restos del núcleo, bien en forma de esférula única, o doble, basófila (cuerpos de Jolly), bien en forma de anillo (cuerpos de Cabot). Aparecen en cualquier anemia grave con signos de reacción activa de la médula; por tanto, coincidiendo frecuentemente con los eritroblastos, la policromatofilia, los hematíes basófilos, etc. Se interpretan como de mal pronóstico, sobre todo los de Cabot.

F) Reticulocitos. Se llaman así los hematíes jóvenes en los que la coloración «vital» en fresco, sin fijación, muestra granulaciones basófilas filamentosas, dispuestas en retículo. Se encuentran normalmente en la médula ósea y en la sangre del embrión y del feto; después del nacimiento disminuyen progresivamente, pero todavía en el adulto se pueden encontrar, en proporción reducidísima, en algunos casos. Patológicamente, aparecen en todas las anemias en que exista una tendencia regenerativa de la médula; son, por ejemplo, muy numerosos en las aplásticas. En las poliglobulias hay también reticulocitosis.

Durante los tratamientos eficaces de las anemias (por ejemplo, después de una transfusión bien lograda y, sobre todo, después del tratamiento intensivo con la opoterapia y el ácido fólico en la anemia perniciosa) prodúcese un brusco aumento de los reticulocitos (crisis reticulocíticas). Representan, pues, un signo de buen pronóstico. En cambio, en anemias graves, progresivas, como algunas eritroblastósicas, se ha podido seguir la evolución inversa de los eritroblastos, que aumentan sin cesar, y de los reticulocitos, que disminuyen inexorablemente. Normalmente existen de 5 a 15 reticulocitos por cada 1.000 hematíes y en valores absolutos de 25.000 a 50.000 por mm3.

G) Hematíes de tamaño anormal. Al lado de los hematíes de tamaño normal (normocitos) puede haber hematíes pequeños, de 4 a 6,5 m, es decir, de V.C.M. < 80 fl (microcitos), y hematíes grandes, de 8 a 10 m con V.C.M. > 100 fl (macrocitos); o muy grandes, y algunos ovalados, de 12 (megalocitos). Cuando concurren en una sangre hematíes de estos diversos tamaños, se dice que hay anisocitosis.

Actualmente se mide el volumen corpuscular medio (V.C.M.) que en el adulto sano oscila entre 80 y 94 fl (femtolitros).

1. Los normocitos forman la casi totalidad de la sangre normal (75 a 80 por 100).

2. Los microcitos se asocian, en general, a las anemias hipocrómicas; aun cuando puede haber microcitosis sin hipocromemia. Los microcitos se encuentran en gran abundancia en las anemias hipocrómicas aclorhídricas y en las eritroblásticas. El tamaño y palidez de los hematíes pueden hacerlos confundir con las plaquetas.

3. Los macrocitos sin modificación de la forma, aparecen en muchas anemias infecciosas y tóxicas (uremia, etc.) y en algunas hemolíticas. Los megalocitos son ovales y típicos de la perniciosa. La macrocitosis es típica del alcoholismo crónico.

H) Hematíes de forma anormal. El hematíe normal tiene forma de disco bicóncavo. En condiciones patológicas, se presenta bajo otras diversas formas:

1. Hematíes esféricos (esferocitos), de tamaño algo menos que el normal; son típicos de las anemias hemolíticas familiares de Chauffard-Minkowski.

2. Hematíes elípticos (ovalocitos). Son normales en los reptiles, aves y en los mamíferos del grupo del camello. En el hombre se encuentran en algunos casos, generalmente acompañados de anemia .

3. Hematíes en semiluna o en otras formas (hematíes falciformes): se presentan en la anemia hemolítica de los negros (Herrik).
4. Hematíes «en diana» («target cells»), es decir, con una prominencia central: aparecen en la talasemia y otras hemoglobinopatías, especialmente en la enfermedad de la hemoglobina C, pero también en la drepanocitosis (ya citada «anemia de células falciformes»), a veces en anemias ferropénicas o por déficit de transferrina o por carencia de ácido fólico. Incluso en hepatopatías y postesplenectomía.

5. Megalocitos son hematíes grandes pero ovalados, propios de la perniciosa.

6. Planocitos, aplanados y delgados, también en anemias ferropénicas.

7. Acantocitos, hematíes erizados o espiculados en la abetalipoproteinemia (puede ser, a veces, un artefacto).

8. Estomatocitos, con una ranura central a manera de boca, en la estomatocitosis congénita; rara anomalía de la membrana. Pero pueden hallarse también en la esferocitosis hereditaria y en anemias hemolíticas autoinmunes.