Síndromes parkinsonianos.

     I. Síndromes parkinsonianos.  Los síntomas fundamentales del síndrome parkinsoniano son las siguientes: temblor de los miembros (Þ); temblor y actitudes típicas de los labios (Þ); espasmos musculares (Þ); hipertonía muscular, con rigidez y bradicinesia, y signo de la rueda dentada (Þ); cambios de los reflejos tendinosos (Þ); exageración de los reflejos posturales (Þ); pérdida de los movimientos asociados (Þ); palabra típica (Þ); crisis de bostezos (Þ); cambios imperativos de postura (Þ); trastornos vegetativos, muy constantes y variados, principalmente sofocos (Þ); sialorrea (Þ) e hipersecreción sebácea (Þ); cambios de carácter (Þ). A veces, risa espasmódica. No son raras las formas dolorosas (ciática o polineuríticas). Puede haber poliglobulia (Þ). Aparte del análisis de estos síntomas, el diagnóstico del parkinsonismo suele hacerse, y muy precozmente, de primera impresión por el aspecto rígido y encorvado del enfermo; su marcha a pequeños pasos con tendencia a la propulsión y, a veces, a la retropulsión o a la lateropulsión (Þ); la amimia (Þ); los brazos doblados y entrecruzados sobre el epigastrio, con temblor típico de los dedos; la palabra entrecortada, y la piel, por lo común, lustrosa por la constante secreción sebácea.

     Las lesiones del síndrome parkinsoniano se localizan principalmente dentro del territorio subtalámico en las células dopaminérgicas del locus niger en el locus coerulus y en el pálido. Desde el punto de vista etiológico, sus variedades son:

     A) Enfermedad de Parkinson clásica (parálisis agitante, parkinsonismo involutivo. Corresponden a la forma clásica, senil, descrita por Parkinson. Más frecuentemente en el hombre que en la mujer, aparece generalmente a partir de los cincuenta años, casi siempre después de los sesenta; pero el buen observador suele percibir los comienzos, a veces desde mucho tiempo antes, por una leve, pero significativa, disminución de la movilidad de los rasgos fisonómicos y una tendencia a la rigidez y encorvamiento hacia adelante del tronco; sobre todo, los que conocen al futuro parkinsoniano y le ven sólo de tiempo en tiempo pueden apreciar estos comienzos del mal, que son, a veces, durante años enteros, compatibles con una vida normal e inadvertidos por los familiares. Suele coincidir este comienzo con cambios de carácter graduales, en el sentido de desinterés por las preocupaciones habituales, egoísmo y un cierto optimismo infundado. Doy a estos cambios psíquicos gran valor para el diagnóstico precoz. Pronto es notoria la bradicinesia y el temblor clásico, en las manos y labios, se acentúa la amimia facial (cara de máscara) y la marcha se altera, con la dificultad inicial y luego se hace festinante. Los reflejos posturales se pierden y la palabra es monótona y lenta. La causa del mal parkinsoniano es desconocida, pero las lesiones son degenerativas y tal vez sólo de carácter involutivo, senil o presenil, sin lesiones vasculares o independientes de ellas.

     B) Parkinsonismo arterioscleroso. Es el que aparece en pacientes con arteriosclerosis cerebral, generalmente más allá de los setenta años, en otros casos antes. Suele presentarse después de múltiples accidentes vasculares cerebrales, con pequeños infartos y focos de reblandecimiento, que afectan a los núcleos extrapiramidales. Pero como no se limitan a ellos, el parkinsonismo —que a veces comienza en un solo lado del cuerpo— se acompaña de síndromes hemiparéticos o hemipléjicos (Þ), seudobulbares (Þ), etcétera. También se ve muchas veces la combinación con hipertensión arterial (por lo común bien tolerada) o con la artrosis bilateral y muy progresiva. Muchas veces, a la larga, se instala el cuadro del «estado lacunar», con marcha a pequeños pasos, arrastrando los pies, incontinencia emocional, gran hipertonía muscular y exaltación de los reflejos tendinosos, con signo de Babinski, así como demencia frecuente.

     C) Parkinsonismo postencefalítico (neuroaxitis epidémica) (Von Economo). Aparece después de un ataque de encefalitis letárgica (Þ), ya típico; ya atípico, reducido, tal vez, a un leve proceso infeccioso, agudo, que evoluciona como una gripe o por otro virus. Unas veces, recuerda el enfermo, al referirnos el episodio agudo inicial, leves trastornos del sueño (somnolencia o insomnio) (Þ y Þ) o alteraciones oculares discretas (sobre todo, diplopías leves, pasajeras); pero en otras ocasiones faltan por completo estos síntomas y sólo recuerda una ligera infección; y aun ésta puede haber pasado, en absoluto, inadvertida. Si la iniciación de la enfermedad coincidió con una epidemia de encefalitis letárgica —hoy prácticamente desaparecida— el diagnóstico es sencillo, aun en ausencia del accidente inicial; cuando este dato epidemiológico falta, el juicio es más difícil. A diferencia del parkinson arteriosclerósico, el encefálico empieza en edades juveniles, por lo común entre los diez y los veinticinco años. He visto un caso iniciado treinta años después del accidente encefalítico. Es evidente la mayor predilección con que ataca a individuos con taras nerviosas anteriores o pertenecientes a familias muy taradas. Puede haber un período bastante largo de latencia entre el episodio inicial infeccioso y el comienzo de parkinsonismo; otras veces, éste empieza inmediatamente después de la infección.

     El cuadro clínico más frecuente es muy parecido al del parkinson involutivo, arteriosclerósico; en general, se diferencia de éste porque, en el postencefalítico, el temblor es menos intenso y puede recordar a la atetosis; la rigidez muscular, mayor; el signo de la rueda dentada (Þ), por ejemplo, no falta casi nunca; la sialorrea y la hipersecreción sebácea son más frecuentes e intensas; y, en los tiempos próximos a la infección inicial, pueden encontrarse alteraciones interesantes del líquido cefalorraquídeo (Þ); discreta hiperalbuminosis (0,50 a 1), hiperglucorraquia (0,60 a 1), ligera linfocitosis (entre 10 y 20 linfocitos). De todos modos, la distinción entre las dos grandes formas del parkinsonismo depende mucho más de los antecedentes etiológicos y de la edad que de los respectivos cuadros clínicos. En el período de parkinsonismo, los síntomas de comienzo de la encefalitis (por ejemplo, los trastornos del sueño y las oftalmoplejías) suelen haber desaparecido; sin embargo, en algunos casos se encuentran todavía paresias de los músculos extrínsecos del ojo y, sobre todo, de los intrínsecos: pereza pupilar, anisocoria (Þ), etc. Pueden presentarse crisis oculógiras o síntomas focales —hemiplejías, etc.— así como distonías, tics o corea. Algunos de estos casos evolucionan muy agudamente, colocando en poco tiempo al enfermo en situación lamentable, aunque, por lo común, tolerada con resignación y aun con una extraña euforia; otras veces, los síntomas se estacionan y, aun cuando no suelen regresar, permiten una vida adaptada a la invalidez, más o menos limitada, pero bastante normal; en la actualidad observamos casos de más de veinte años de duración que siguen haciendo una vida activa. En general, es una enfermedad crónica, con episodios agudos, por lo que ha sido justamente comparada a la sífilis y al reumatismo cardioarticular; si bien en la encefalitis no hay, como en estas otras dos enfermedades, períodos de aparente curación, sino un síndrome siempre presente, aunque con períodos de alivio.

     Las formas clínicas de la encefalitis epidémica son muy variadas; esta variedad es una de sus características. Puede dividirse en tres grandes grupos:

     1. Síndromes parkinsonianos, que acabo de describir. En ellos caben todas las posibles variedades por la intensidad de los síntomas, la gravedad del curso y la posible mezcla del parkinsonismo con los demás síntomas extrapiramidales que ahora volveré a recordar.

     2. Síndromes no parkinsonianos o con predominio de síntomas no parkinsonianos. En estos síndromes coexiste casi siempre una parte de la sintomatología parkinsoniana, que facilita el diagnóstico. Cuando no es así, cuando se trata de síndromes no parkinsonianos puros, el diagnóstico etiológico puede ser muy difícil; como siempre, lo habilita, cuando existe, el dato epidemiológico. Las principales variedades son:

      a) Coreica (Þ). b) Atetósica (Þ), o coreicoatetósica. c) Atáxica (Þ). d) Mioclónica (Þ). e) Hemibalismo (Þ). f) Espasmos (Þ). g) Epilepsia extrapiramidal (Þ). h) Cataplejía (Þ). i) Catalepsia (Þ). j) Coma (Þ). k) Miotonías (Þ). l) Síndrome cerebeloso (Þ). m) Cefalea (Þ). n) Crisis oculógiras (Þ). ñ) Hemiplejía (Þ). o) Síndromes bulbares (Þ), o protuberanciales (Þ). p) Psicosis, es decir, predominio de los síntomas confusionales (Þ), o demenciales (Þ); en este grupo es muy típica la variedad somnolente, acompañada, a veces, de alucinaciones o delirios. q) Síndromes medulares, raros, en los que la infección afecta de preferencia a las neuronas medulares con un síndrome que recuerda a la monoplejía, a la diplejía, a la cuadriplejía, a la parálisis ascendente aguda (Þ), a la paraplejía (Þ), a la poliomielitis anterior o a otras amiotrofias (Þ), a la esclerosis en placas (Þ), a la esclerosis lateral amiotrófica (Þ), a la poliencefalitis superior aguda (Þ). r) Forma ciática (Þ). s) Forma neurítica o neuronítica (Þ).

     3. Formas latentes. Merecen citarse aparte por su frecuencia y por la dificultad de su diagnóstico. El comienzo es, en ellas, banal, y la sintomatología residual se reduce, por ejemplo, a un aumento de sueño, a una mioclonía aislada, a un estrabismo, a una cefalea, etc. La noción epidemiológica es extraordinariamente útil para el juicio.

     4. No incluyo en los grupos anteriores el hipo epidémico, que puede ser una forma de la encefalitis, una verdadera mioclonía diafragmática. Su coincidencia con las epidemias de encefalitis y el que algunos casos de síndrome parkinsoniano típico tengan a la vez hipo, hacen indudable esta etiología. Pero es extraño que los casos de hipo epidémico no vayan nunca seguidos de parkinsonismo como las demás manifestaciones encefalíticas. En la epidemia de encefalitis de 1919-1922 vimos muchos casos de hipo; algunos seguidos de paresia de la laringe. Algunas de las epidemias de hipo antiguas son justiciables de este diagnóstico; otras veces es difícil diferenciarlas de contagios histéricos, como la epidemia de hipo en las niñas del Colegio de Monterrey, en Madrid, en el siglo XVIII.

     C) Parkinsonismo debido a otras infecciones, intoxicaciones y traumatismos (Þ). Adoptan estas formas, por lo común, el mismo tipo que las de la encefalitis letárgica.

     La reserpina y otros medicamentos que vacían de dopamina los núcleos citados y los que, como las fenotiazinas, bloquean su acción sobre los receptores estriados, pueden producir síntomas extrapiramidales y parkinsonismos —reversibles con la suspensión de la droga— especialmente en personas predispuestas o con insuficiencia hepática. También se describen parkinsonismos tóxicos por CO o manganeso.