Formas excepcionales de la leucemia.

Formas excepcionales de la leucemia:

      A) Leucemias monocíticas (Schilling). Los autores que admiten que los monocitos poseen un origen mieloide (a partir de los promielocitos y a través del promonoblasto y monoblasto), admiten también que, además de la leucemia mielocítica y linfocítica, existe una tercera forma, si bien muy rara: la monocítica. El problema interesa poco al clínico, ya que, en los casos descritos de esta última afección, la evolución es idéntica a la de las leucemias mieloides agudas. Se asocia, muchas veces, con dermitis exfoliativas. Su diferenciación se haría por el cuadro hematológico, que acusa de 30 a 90 por 100 de elementos monocíticos y monoblásticos. Este cuadro hemático no es indiscutible, pues, para muchos, en efecto, se trataría de fases monocíticas de la leucemia mielocítica. Esterasas no específicas. Abundan los promielocitos en la médula. Esplenomegalia patente. Infiltrados en la mucosa bucal. Algunos identifican esta leucosis con la reticulosis leucémica.

     B) Leucemia plasmocelular. Un estado intermedio entre la leucemia y el mieloma múltiple de células plasmáticas (Þ) es la leucemia plasmocelular, muy rara (sólo 40 casos conocidos), que aparece tardíamente, entre los cincuenta y sesenta años, en los dos sexos, con síndrome vago de astenia, adelgazamiento, moderados dolores óseos y febrícula, con estado leucémico, subleucémico o aleucémico, pero con aumento de células plasmáticas (de 13 a 93). Anemia. Discretas y no constantes adenopatías y hepato y esplenomegalia. Reacción de Bence-Jones, positiva en el 50 por 100 de los casos. Al final, síndrome hemorrágico y curso rápido. No suele exceder al año su duración.

     C) Cloroma (cloroleucemia). Aparece en niños o jóvenes y evoluciona como una leucemia aguda, aleucémica, pero con típicas lesiones óseas, que consisten en la aparición de proliferaciones tumorales de color verdoso (a veces falta este color) en el cráneo y en otros sitios del esqueleto (vértebras, costillas, miembros, etcétera.); estas lesiones son muy dolorosas; las tumoraciones craneales pueden dar lugar a síntomas nerviosos, exoftalmos, parálisis faciales, parálisis oculares, mielitis, radiculitis, etc. Por lo demás, hay un síndrome agudo febril y hemorrágico, como en las leucemias agudas, y de hecho existe una forma leucémica (cloroleucemia) que es una mieloblastosis de tipo M1 con especiales caracteres. Es frecuente la albumosuria mielopática (Bence-Jones) (Þ).

     D) Leucosarcomatosis (Sternberg). Leucemia aguda infantil; linfocítica, raramente mielocítica; a cuyo síndrome clínico y hemático se unen la aparición de tumoraciones de los ganglios mediastínicos y del timo, con síndrome mediastínico grave. Es, pues, clínicamente, una suma de leucemia aguda y del linfosarcoma; sobre éste, (Þ).

     E) Eritroleucemia. Existen formas mixtas en las que, junto a los elementos inmaduros y atípicos de la serie blanca, se observa una proliferación eritroblástica parecida a la eritremia de di Guglielmo. Los mieloblastos se identifican por la positividad de las peroxidasas y los eritroblastos por la PAS-positividad. (Corresponde al tipo M6 de la FAB.)

     F) Tricoleucemia o leucemia de células pilosas o peludas, con vellosidades en la superficie de la membrana, es una forma de reciente descripción, que probablemente es idéntica a la reticulosis o histicitosis leucémica de otros autores. Es dudoso si se trata de linfocitos B —o incluso para algunos de linfocitos T— o de macrófagos. Suelen ocasionar hemorragias cutáneas y hepato y esplenomegalia, pero el curso es, a menudo, benigno, rebelde a la quimioterapia y radioterapia mientras que se beneficia de la esplenectomía. Correspondería a un «linfoma de hodgkiniano de baja malignidad», en la nueva clasificación de Kiel.