Las diferentes diátesis hemorrágicas.

Las diferentes diátesis hemorrágicas (hemodistrofias, Pittaluga) han sido estudiadas en otros capítulos; pero aquí haré un resumen del comportamiento, en cada una de ellas, de los fenómenos que acabo de describir.

     A) Hemofilia (Þ). Coagulación enormemente retrasada: quince a treinta minutos, una hora, hasta doce horas; al final, acaba la sangre, aunque imperfectamente, coagulándose. Retracción insuficiente del coágulo. Tiempo de sangría, normal. Signo del lazo, negativo. Plaquetas, en número normal (aun cuando su función coagulante está seguramente perturbada, ya por retardo en la liberación de su tromboplastina, ya por colaboración insuficiente de los demás elementos que concurren a la formación de la trombina eficaz). En la enfermedad de Von Willebrand falta también una parte del factor VIII, pero además el factor de V. W. que lo transporta y protege, y es característico el alargamiento del tiempo de sangría, semejando una afección plaquetaria.

     B) Púrpura trombopénica (Werlhof) (Þ). Coagulación normal o ligeramente retardada. Coágulo no retráctil o con retracción mínima e imperfecta. Alargamiento del tiempo de sangría hasta quince minutos o más: cuarenta, sesenta. Signo del lazo, positivo. Gran disminución de las plaquetas; durante el acceso, grave, pueden desaparecer.

     C) En la púrpura reumatoide o reumática (Schönlein) y en la púrpura abdominal (Henoch) es más marcado que en la púrpura corriente el signo del lazo, indicando una intensa, esencial, participación de la alteración capilar (capilartoxicosis: (Þ).

     Recordaremos aquí el extenso «nuevo» capítulo de las vasculitis de pequeños vasos, que abarca otros procesos, además de la púrpura de Schönlein-Henoch: angeítis por hipersensibilidad (a sulfamidas, antibióticos, fenacetina, quinidina, etc.), en la enfermedad del suero, en colagenosis (artritis reumatoide, lupus, crioglobulinemia, etc.), infecciones (endocarditis lenta, sepsis gonocócica o meningocócica, etc.), granulomatosis de Wegener, tal vez la periarteritis nodosa. Las púrpuras vasculares de las vasculitis se caracterizan por ser pápulas petequiales palpables, de distribución simétrica y predominantes en miembros inferiores y se deben a inflamación y necrosis de arteriolas y capilares por reacción antígeno-anticuerpo. Afectan, además de piel y mucosas, a músculos y vísceras (corazón, riñón, cerebro, pulmón y tracto gastrointestinal). Pueden manifestarse por un síndrome febril y un contexto artromiálgico con afectación de las serosas, neuropatía y encefalopatía, infiltrados pulmonares, hematuria, etc.

     D) En la variedad de la púrpura llamada tromboastenia constitucional hereditaria (Glanzmann) (Þ), hay: coagulación, normal o ligeramente retardada. Retracción defectuosa del coágulo. Tiempo de sangría prolongado. Signo del lazo, positivo. Plaquetas normales o aumentadas, pero incapaces de aglutinarse, deformadas, de tamaños diferentes (tromboanisocitosis); pero tal vez su falta de aptitud coagulante se deba, como en la hemofilia, a otros defectos del plasma.

     E) Púrpuras infecciosas (Þ). En todas ellas los hallazgos son análogos a los de la púrpura crónica, predominando, por tanto, el alargamiento del tiempo de sangría, el signo del lazo positivo (a veces extraordinariamente) y la plaquetopenia.

    F) Escorbuto (Þ). Coagulación normal. Retracción del coágulo, normal o imperfecta. Tiempo de sangría, normal. Signo del lazo, intensamente positivo. Plaquetas normales o ligeramente disminuidas.

     G) En las leucemias agudas, la tendencia hemorrágica se relaciona principalmente con la intensa plaquetopenia. Pueden presentarse también en las leucemias crónicas, en las anemias aplásticas (Þ), por el mismo mecanismo.

     H) En la eritroblastosis neonatorum hay, con frecuencia, signos de diátesis hemorrágica, que pueden ser, clínicamente, los dominantes, con alargamiento del tiempo de protrombina: (Þ).

    I) En la poliglobulia, la coagulación está acelerada. El número de plaquetas está aumentado. El signo del lazo suele ser positivo.

     J) En la poliglobulia del síndrome hipofisocortical (Cushing) se comprueba también el aumento de la coagulación y de las plaquetas (moderado), con signo del lazo muy positivo (Þ). Suelen preexistir petequias y equimosis por fragilidad vascular.

     K) Hemorragias en las enfermedades hepáticas (Þ). Su patogenia es compleja. Hay trastornos capilares (signo del lazo, muy positivo); no hay trastornos de las plaquetas; coagulación, normal o retrasada, a veces intensamente; influye, en fin, primordialmente, la escasez de la vitamina K, sobre todo en el síndrome hemorrágico de la ictericia por retención. Aparte de la hipoprotrombinemia —resistente a la administración parenteral de vitamina K en la insuficiencia hepatocelular— puede existir al final fibrinopenia de síntesis.

     L) Hemorragias en las enfermedades intestinales graves (esprue, enteritis grave, ileítis terminales graves). Se atribuye también a la falta de absorción de la vitamina K.

    M) No es raro observar una disminución de la coagulación en los estados hipotiroideos, así como menos veces, un aumento en el hipertiroidismo (se supone que debido a cambios de la protrombina).

     N) En la trombocitemia pueden presentarse hemorragias junto a trombosis precisamente por hiperconsumo.

     Ñ) Síndrome de desfibrinación y coagulación intravascular diseminada (CID). Cada vez requieren mayor interés del clínico las coagulopatías del consumo en las que la diátesis hemorrágica es secundaria al déficit de fibrinógeno y de plaquetas originados por el «gasto» excesivo de estos factores en grandes coágulos tisulares o en la múltiple formación de pequeños coágulos en la sangre circulante (CID). El primer caso ocurre sobre todo en el desprendimiento placentario y en los hematomas retroperitoneales masivos, a veces en el seno de tumores. La coagulación intravascular diseminada se presenta en cualquier shock (traumático, síndrome de aplastamiento, quemaduras, sepsis grave, etc.), en la embolia de líquido amniótico, en la enfermedad de las membranas hialinas (pediatría), en procesos mieloproliferativos, especialmente en la leucemia aguda promielocítica, en carcinomas, en hemolisis intravasculares, en infecciones bacterianas (meningococemia y otros), o víricas o en el paludismo maligno, etc. Para el diagnóstico de la coagulopatía de consumo y del CID, es demostrativo el hallazgo de una fibrinopenia —por ello se llaman también «síndromes de disfibrinación»— y de una trombopenia, mientras que es normal el tiempo de protrombina y el tiempo de lisis del coágulo de unglobinas, ambos alterados en los procesos fibrinolíticos.

     O) Fibrinolisis primaria. El exceso de factores activadores de la fibrinolisis conduce a hemorragias «tardías», es decir, previa formación normal del coágulo. Ocurre sobre todo en cirugía pulmonar o prostática, en cáncer de próstata, en la cirrosis hepática excepcionalmente, después de circulación extracorpórea, etc. Sirve para su diagnóstico la comprobación de un fibrinógeno bajo, con normalidad de la cifra de plaquetas (a diferencia de la fibrinolisis «secundaria» a la CID; véase antes), lisis acelerada de un coágulo de unglobulinas y presencia de productos de degradación del fibrinógeno (PDF).