Disautonomía familiar





Disautonomía familiar (Síndrome de Riley-Day).  Es una afección hereditaria recesiva, predominante en la raza judía, que se manifiesta ya en la primera infancia. Existe una hipotonía ortostática, sin reacción simpática, pero sudoración excesiva, disfagia, sialorrea, hipertensión pasajera, distermia, déficit de secreción lagrimal que puede ocasionar ulceraciones corneales, y se acompaña de síntomas neurológicos: arreflexia tendinoperióstica, incoordinación motora con ataxia, indiferencia relativa al dolor y ageusia, crisis comiciales y trastornos psíquicos, con labilidad emocional.

Se atribuye a un trastorno constitucional en la liberación de catecolaminas y a lesiones degenerativas del sistema neurovegetativo. Existe parálisis vegetativa también en la polineuropatía hereditaria por amiloidosis primaria (enfermedad de Andrade).



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