Disfunción autónoma primaria

Disfunción autónoma primaria (Síndrome de Shy-Drager), llamada también «hipotensión ortostática idiopática», por ser ésta la manifestación clínica más llamativa, que puede llegar al síncope postural. Se comprueba el carácter hipoadrenérgico de la hipotensión, por el descenso diastólico, de 25 mm Hg o más, y no sólo sistólico, de la tensión, en ortostatismo con falta de taquicardia, sudoración e incremento de la noradrenalina plasmática. Aparece alrededor de los cincuenta años y preferentemente en mujeres. Existen trastornos de la micción, anhidrosis, disminución de la libido, impotencia, defectos de la motilidad intestinal y otros signos de disfunción, tanto simpática como parasimpática.

Además coexisten síntomas del sistema nervioso central: parkinsonismo, signos piramidales y cerebelosos, como trastornos de la marcha, disartria, hiperreflexia, astenia, temblor, ataxia. Se han registrado lesiones degenerativas en el asta intermediolateral de la médula, en el cuarto ventrículo y nervios vegetativos periféricos, pero igualmente en los núcleos grises extrapiramidales de la base y en el cerebelo. Por ello se califica de atrofia sistémica múltiple.