La piel hiperelástica.

La piel hiperelástica, de apariencia normal, se estira y se retrae, al pellizcarla, como una película de goma. Palpándola cuidadosamente, se percibe en ella pequeñas esférulas subcutáneas. Depende de una alteración constitucional del mesodermo:

     A) Se presenta casi siempre asociada a otros trastornos constitucionales, como la hiperlaxitud articular, con posibles luxaciones espontáneas (enfermedad de Morquio,  Þ); la fragilidad ósea y la tendencia a las equimosis, a veces enormes, por pequeños traumatismos. Puede haber nódulos subcutáneos, calcificados, tendencia a las hernias y a las cicatrices queloideas y cianosis. Se ha llamado a este conjunto síndrome de Danlos o de Ehlers-Danlos; pero sus elementos pueden presentarse parcialmente o bien combinarse con otras anomalías constitucionales, como discromías, análogas a las descritas en los enfermos hipofisarios (Þ); disostosis craneales, espina bífida oculta, acrinia salivar, trastornos tróficos del cabello, etc. Como todos estos síndromes constitucionales, la hiperelasticidad se acompaña también, otras veces, de trastornos endocrinos: infantilismo, caquexia, mongolismo, etc. En varios casos de esta afección he encontrado hipercalcemia. El síndrome de Ehlers-Danlos estriba en un trastorno en la biosíntesis del colágeno y se han descrito ocho tipos distintos. Es característica la hiperextensibilidad de la piel y de las articulaciones. Pueden ocurrir hernias y ruptura de grandes arterias (aneurisma disecante de la aorta).

     B) Por sus relaciones con la medicina interna, debe tenerse presente el síndrome de Groenblad-Strandberg, que es una enfermedad atrófica del tejido elástico, hereditaria, cuyas características son: seudoxantomas elásticos, del color de marfil viejo, del tamaño de cañamones o lentejas, ligeramente papulosos, que aparecen en series lineales o en red, bilateralmente, en el cuello, hombros, axilas, regiones genitales y poplíteas o en las mucosas; con lesiones oculares, que se manifiestan al oftalmoscopio por estrías angioides y pigmentación peripapilar y, a veces, coroiditis y hemorragias de la retina; con lesiones vasculares (arteriosclerosis); y coincidiendo con diversas malformaciones congénitas (nevi, retraso mental, osteosis de Paget). Todos estos caracteres la diferencian bien del xantoma (Þ).