Gangrena simétrica de las extremidades (Síndrome de Raynaud).

Gangrena simétrica de las extremidades (Síndrome de Raynaud).  Este síndrome se debe a la contracción espasmódica, simétrica, de las arteriolas de las extremidades (palmar, plantar, digitales); menos veces, de las arterias de otras regiones (orejas, nariz): produciendo una anemia aguda del territorio irrigado, generalmente uno o varios dedos (el pulgar suele ser respetado), que se tornan pálidos; a este espasmo arteriolar subsigue una dilatación refleja de los capilares que determina una segunda fase de cianosis. Eventualmente pueden ocurrir accidentes finales de gangrena. Se ignora la lesión que produce este trastorno circulatorio; para unos sería de origen nervioso, vegetativo; para otros, de origen genuinamente vascular, por lesión especial de la pared arterial; lo probable es que ambos factores colaboren. El síndrome de Raynaud empieza después de alejada la pubertad o en plena madurez, y a veces en el climaterio. Afecta preferentemente al sexo femenino. Las crisis de palidez y cianosis sobrevienen por accesos, motivados por la fatiga, las emociones y, sobre todo, el frío. Puede haber o no parestesias previas. El trastorno casi nunca afecta a la mano entera; sino a uno o más dedos, o a las partes distales de éstos. En la primera fase, la región afectada se pone blanca, cérea, fría; después, sobreviene la asfixia, que suele ser molesta o dolorosa, con cianosis, que puede ser intensísima, casi negra (acroasfixia). Al cabo de un tiempo variable, y sobre todo cuando se calienta la mano artificialmente, la cianosis desaparece, produciéndose, a veces, una intensa congestión subsiguiente, por hiperdilatación de las arteriolas, con enrojecimiento doloroso de la mano. En algunos enfermos se ha visto alternar la acroasfixia con la angina de pecho. En los casos graves, y sólo en ellos, la reiteración, duración e intensidad de los accesos puede conducir a una fase de esclerodermia de los dedos afectados y, después, de gangrena seca, que mutila progresivamente las falanges. La acetilcolina hace desaparecer el espasmo del síndrome de Raynaud (y no la acrocianosis, con la que puede confundirse); la presión venosa es normal o baja en el Raynaud (y está aumentada en la acrocianosis): (Þ). Todos estos caracteres diferencian bien ambos procesos, pero su parentesco es evidente; he visto bastantes casos en los que mujeres que tuvieron intensa acrocianosis en la adolescencia presentaron el síndrome de Raynaud al final de la vida. Hoy se tiende a distinguir la enfermedad de Raynaud o fenómeno de Raynaud idiopático, sin otra enfermedad, que afecta a mujeres mayores de 35 años, respeta el pulgar y no conduce a la necrosis digital y el fenómeno de Raynaud secundario, sintomático de otro proceso local o sistémico; este tipo puede afectar al pulgar, propende a la gangrena y suele presentarse en personas de más edad.

     El síndrome de Raynaud puede ser debido a varias causas, que hay que buscar, sin contentarse con el diagnóstico anatómico:

     A) Lesiones arteriales: arteritis de células gigantes (enfermedad de Horton) arteriosclerosis, tromboangeítis obliterante. Sin embargo, estas afecciones producen, casi siempre, la gangrena primitiva, sin la fase previa raynaudiana (palidez y cianosis).

    B) Enfermedades generales: tuberculosis, paludismo, intoxicaciones arsenical o saturnina, tetania, hiperparatiroidismo. En algunos de estos casos queda la duda de que se trate de simples coincidencias.

     C) En afecciones hematológicas o generales con disproteinemia en forma de crioglobulinas o crioaglutininas (tumores, mieloma, linfomas, policitemia o leucosis, endocarditis subaguda, cirrosis, etc.).

     D) En África se han descrito casos de gangrena simétrica sin causa conocida, tal vez relacionable con estados de pelagra y otras deficiencias graves de la alimentación.

     E) En las anomalías de la columna cervical: costilla cervical (Þ), etc. Puede coincidir con otra anomalía, como el cráneo en torre, etc.

     Se citan casos por esclerosis del músculo escaleno anterior (Þ).

     F) En ciertas colagenosis. Es frecuente en la fase inicial de la esclerodermia (Þ). También en el 10-20 por 100 de casos en la dermatomiositis; en la artritis reumatoide y en el lupus eritematoso.

     G) Hay casos de síndrome de Raynaud idiopáticos, en los que no se logra descubrir causa alguna. Se ha tratado de explicar ciertos de ellos por motivos profesionales (uso de instrumentos vibratorios). Gangrena asimétrica en algún dedo puede ocurrir en la periarteritis nodosa.

     H) En el síndrome del túnel carpiano, inconstantemente.

    I) En la hipertensión pulmonar primaria con cierta frecuencia, en mujeres jóvenes.