Dermohemorragias por enfermedad de la sangre.

Dermohemorragias por enfermedad de la sangre.  Casi todas las hemopatías pueden acompañarse de hemorragias cutáneas. En algunas (diátesis hemorrágicas, hemodistrofias: Pittaluga) es éste uno de los síntomas característicos o decididamente el más importante. Sobre su mecanismo general y sobre los datos hematológicos, (Þ):

     A) Púrpuras. En las púrpuras, la hemorragia espontánea de la piel y de las mucosas, sobre todo de aquélla, es el síntoma principal. Aparece la púrpura genuina independiente de toda otra enfermedad (infecciones, intoxicaciones). Los análisis demuestran que la coagulación está normal o ligeramente retardada, pero hay alargamiento del tiempo de sangría, a veces hasta 60 minutos (normal, 3-5 minutos), y, además, irretractilidad del coágulo cuando se debe a disminución del número de plaquetas (trombopenia o plaquetopenia esencial: 60 a 20.000, en lugar de las 300.000 normales). Hay, además, tromboanisocitosis y deficiencia de la aglutinación de las plaquetas. En algunos casos, incluso en los graves, las alteraciones de la sangre pueden reducirse a una muy discreta trombopenia. Estos datos diferencian las púrpuras de las hemofilias, aun cuando hay casos en los que la separación es confusa. Hay, desde luego, anemia secundaria, hipocrómica. El número de leucocitos está ligeramente aumentado o es normal; la fórmula leucocitaria no presenta alteraciones características. En el mielograma, suelen encontrarse eritroblastos y megacariocitos. Además del trastorno trombopénico, la púrpura está, evidentemente, ligada a una especial fragilidad de los capilares (signo del lazo, positivo): (Þ). Pero aparte de estas púrpuras trombopénicas (o trombopáticas) existen las púrpuras angiopáticas o vasculares puras, sin alteración plaquetaria.

     El cuadro clínico de la púrpura no siempre ofrece límites precisos. Sus principales formas clínicas son las siguientes:

     1. Púrpura crónica (Werlhoff), hemogenia (Weil), trombopenia esencial. Aparece principalmente en mujeres, sobre todo en la segunda infancia o en la adolescencia, muchas veces con carácter familiar. Las manchas asientan en cualquier lugar de la piel, sobre todo en la de las piernas. Son elementos aislados o confluentes; al principio, de color rojo vivo, amoratados, afectando la forma de petequias o de equimosis. Las petequias, que son más típicas, aparecen espontáneamente; las equimosis aparecen después de traumatismos, generalmente inadvertidos. El ejercicio excesivo, aumenta la púrpura. Puede quedar limitada a la piel (púrpura simple) o coincidir con hemorragias nasales, bucales, uterinas, gástricas, etc., que en algunos casos son la primera manifestación del mal, antes de que aparezcan los síntomas cutáneos. Es frecuente la insuficiencia ovárica, a la que algunos autores han achacado un papel patogénico, sobre el que luego volveré a hablar (Þ). Se acentúa los días premenstruales. En muchos casos hay febrícula. He visto varios casos, con las características clínicas y hemáticas muy típicas, acaecidos después de graves restricciones alimentarias, en sujetos que habían pasado largo tiempo en los campos de concentración, en Europa, Filipinas, etc. Estos casos enlazan la púrpura simple con el escorbuto, haciendo pensar que tal vez las deficiencias alimentarias sólo actúen en personas con previa trombopenia latente (Þ). No existe esplenomegalia o es excepcional: si aparece habrá que pensar en una trombopenia secundaria más que en la «idiopática». La vida media plaquetaria está acortada —unos dos días— por un mecanismo autoinmune; el mielograma presenta un número normal o aumentado de megacariocitos.

     Para algunos autores, el nombre de síndrome de Werlhof o morbus maculosus debe reservarse sólo a los casos en que las manchas son principalmente equimóticas, sin fiebre, con buen estado general, quizá con alguna epistaxis aislada y con espontánea evolución favorable, en una o dos semanas, aunque con frecuentes recaídas; pero esta diferenciación no tiene ningún interés clínico y debería desaparecer. Otras trombopenias, además de la «esencial» de Werlhof, pueden ser causa de púrpura (Þ).

     2. Púrpura anafilactoide (peliosis reumática) (Schönlein). Es una púrpura angiopática. Manchas petequiales, ligeramente papulosas y con halo eritematoso, muy numerosas y pruriginosas, en las piernas principalmente, menos veces equimóticas, asociadas con artralgias de rodilla y tobillos principalmente, pero también de otras articulaciones, con o sin tumefacción articular; a veces, epistaxis. Crisis de dolor gastrointestinal con vómitos y diarreas. A veces, fiebre ligera. Puede haber nefritis hematúrica. En algunos casos, los síntomas de esta variedad de púrpura se presentan sólo cuando el enfermo hace ejercicio (púrpura ortostática). Las manchas hemorrágicas pueden acompañarse de urticaria, también hemorrágica. En esta púrpura el signo del lazo es especialmente intenso; se supone que el factor capilar es muy importante en ella y se le ha asignado una patogenia alérgica, que explicaría también la urticaria (capilar-toxicosis alérgica). Si las hemorragias son de tipo equimótico, este síndrome puede confundirse con la hemofilia complicada de artropatías; pero, en la hemofilia, la historia clínica, los típicos caracteres familiares y hereditarios y los resultados de los análisis, como ahora veremos, son totalmente distintos (Þ). Pueden suscitarse por tóxicos, muchas veces medicamentosos (Þ).

     3. Púrpura abdominal (Henoch). Es también una púrpura angiopática (vasculitis inmunoalérgica). Aparece en niños y se acompaña de crisis abdominales intensas (cólico con diarrea mucosa y sanguinolenta, tenesmo); puede curar, pero, a veces, termina por la muerte. Hay nefritis con frecuencia. El factor capilar es también muy positivo. No es seguro que deba considerarse como un síndrome aparte esta forma de púrpura, pues cualquier púrpura infantil puede producir el síndrome abdominal pero la opinión general es que se trata de una forma clínica de la púrpura de Schönlein (enfermedad de Schönlein-Henoch).

     4. Las llamadas púrpuras fulminantes son, probablemente, estados infecciosos diversos, graves casi constantemente, que se complican con púrpura típica o con elementos escorbúticos (Þ). Es, por ejemplo, el caso del síndrome de Waterhouse-Friderichsen en la sepsis meningocócica.

     5. En raras ocasiones se ha observado una púrpura constitucional, hereditaria, familiar, en la que existen los mismos síntomas que en la púrpura y algunos de la hemofilia, como la tendencia a las artropatías; pero falta la trombopenia, e incluso se encuentra aumentado el número de plaquetas (hasta 700.000), si bien estas plaquetas están deformadas y de tamaños muy diferentes y han perdido su capacidad de formar los trombos coagulantes. Se ha llamado a esta afección tromboastenia (Glanzmann). Es discutible si más que de un defecto de las plaquetas, se trata de una alteración del plasma. Hay, además, lesión capilar marcada (signo del lazo, positivo).

     6. Otras púrpuras. Por aumento de la fragilidad vascular aparecen la púrpura senil, las tóxicas (medicamentosa, urémica, diabética, etc.), la infecciosa (véase luego) y otras, como la ostostática, la familiar, etc.

     Entre las trombopénicas secundarias hay que tener en cuenta la púrpura trombocitopénica trombólica o síndrome de Moschcowitz que en realidad se debe a una microangiopatía con hiperconsumo de plaquetas.

     B) Hemofilia. En esta enfermedad, la hemorragia cutánea es también el síntoma esencial. Afecta la forma de equimosis, generalmente provocadas, pero por traumatismos o esfuerzos casi siempre inadvertidos. Las hemorragias no cutáneas pueden producir toda una sintomatología que se añade a las equimosis (epistaxis, hemoptisis, hematemesis, hemorragias retinianas, articulares, musculares, laberínticas, genitourinarias, etc.). Hematológicamente, la hemofilia se caracteriza, como he dicho, por el retardo de la coagulación (a partir de los 15 a 20 minutos normales) sin alargamiento de tiempo de sangría, ni irretractilidad del coágulo, ni plaquetopenia (a veces, por el contrario, aumento de plaquetas; pero es posible que sean plaquetas de función anormal), ni signo del lazo positivo. Todo esto la diferencia de la púrpura, en los casos típicos. Son frecuentes las hemorragias articulares que producen la artropatía hemofílica (Þ), que puede ser el primer síntoma de la enfermedad. Es frecuente la osteoporosis. Se debe a un déficit del factor VIII en la hemofilia clásica (A), por anomalía heredada de modo recesivo ligada al sexo. En la hemofilia B falta el factor IX de la coagulación y en la C (hemofilia de Rosenthal) existe un déficit del factor XI o PTA. Su exclusividad por el sexo masculino hace pensar que las hormonas sexuales pueden influir en su génesis. Se presentan dos formas:

     1. Familiar, transmitida por la mujer y afectando sólo a los varones. Puede reaparecer después de generaciones sanas. Las hemorragias suelen empezar hacia los dos años; otras veces después de la pubertad, y a partir de los treinta y cinco a cuarenta se atenúan y pueden acabar por desaparecer. En las mujeres transmisoras se comprueban, a veces, pequeños retardos de coagulación con síntomas mucosos, como epistaxis (hemofiloides: Más y Magro).

     2. Esporádicas, sin antecedentes familiares, comenzando, casi siempre, en la infancia, los síntomas clínicos y hematológicos suelen ser menos típicos que en la forma familiar, participando, a veces, del cuadro de la púrpura.

     C) Anemias crónicas. En casos graves de anemia perniciosa, de anemia crónica hipocrónica con hipoclorhidria, de anemias parasitarias, etc., puede haber hemorragias cutáneas. Son raras y poco importantes, en relación con el síndrome anémico. No plantean problemas de diagnóstico interesantes.

     D) Anemia aplástica (Aleucia hemorrágica, amielia) (Þ). En cambio, en esta anemia, las hemorragias de la piel (petequias, equimosis) y de las mucosas, sobre todo de las encías y de toda la boca, faringe, a veces laringe y bronquios, mucosa interna, etcétera, cobran gran interés. Hay intensa plaquetopenia.

     E) Leucemias (Þ). 1. En las leucemias crónicas, las hemorragias cutáneas y mucosas son síntomas tardíos, verdaderas complicaciones y, por tanto, de secundario interés para diagnóstico. Ya veremos, empero, que puede haber leucemias, sobre todo linfocíticas, con predominio del síndrome purpúrico. El mecanismo de estas hemorragias es la infiltración del endotelio de los vasos por el proceso leucémico, con erosión y necrosis de las paredes; a este factor vascular se unen otros propiamente hemáticos (plaquetopenia en los períodos finales).

     2. En las leucemias agudas, la hemorragia es, en cambio, signo precoz y capital en relación con la plaquetopenia intensa.

     F) Anemias esplénicas (Þ). Pueden presentarse en estas anemias hemorragias cutáneas, sin interés diagnóstico.

     G) Escorbuto (hipoavitaminosis C). Las hemorragias del escorbuto constituyen uno de sus síntomas fundamentales, aun cuando hay casos de esta enfermedad en los que durante un largo período no se presentan. Se debe a la alteración de permeabilidad de los capilares, fácil de demostrar por el signo del lazo (Þ) en el brazo y, mejor aún, en la pierna. Aparecen, espontáneamente, en las piernas y en la parte baja del vientre, pero también en otras regiones de la piel, respetando la cara. Afectan la forma petequial; menos veces, la equimótica. El cuadro clínico en algunos casos es difícil de diferenciar del de la púrpura. Son muy típicas las hemorragias puntiformes en los folículos pilosos que pueden hiperqueratinizarse (Þ). Otros síntomas: antecedentes de mala alimentación, pobre, sobre todo, en frutas y otros vegetales ricos en vitamina C (y, quizá, A). Sorprende la falta de escorbuto en las terribles carencias durante los bloqueos, deportaciones, etc., de las guerras europeas. Astenia profunda; psicastenia; dolorimiento óseo (Þ); hemorragias gingivales con estomatitis ulcerosa, muy fétida, y movilización y caída de dientes (Þ); hemorragias musculares con hematomas palpables y dolorosos e impotencia muscular; hemorragias subperiósticas dolorosas a la presión; estas hemorragias musculares y óseas sobrevienen por traumatismos o esfuerzos insignificantes; puede haber ligera hematuria; hemorragias orbitarias con equimosis profundas de los párpados; posibles hemorragias viscerales (la investigación de la sangre oculta en las heces debe hacerse en todo caso sospechoso de escorbuto); palidez; a veces, febrícula prolongada o estados febriles, importantes por las fáciles complicaciones infecciosas. Se ha señalado la nictalopía (Þ). El análisis de la coagulación y del tiempo de sangría es normal; no hay alteraciones leucocitarias; puede haber plaquetopenia discreta; anemia secundaria que puede ser intensísima, hipocrómica. En los niños, los síntomas nerviosos y óseos son más llamativos que en el adulto (grandes dolores, sobre todo al nivel de la rodilla y de los maléolos, que le hacen gritar, espontáneos o a la presión; a veces fracturas fáciles); y, quizá, menos llamativos los hemorrágicos. No hay razón, no obstante, para hacer una enfermedad especial del escorbuto infantil (Barlow o Moller-Barlow).

     En los casos típicos, el diagnóstico del escorbuto es muy fácil. Es, en cambio, muy difícil en las formas atípicas, que aparecen sin antecedentes alimentarios claros. El cuadro clínico puede ser muy difícil de diferenciar de las púrpuras hemorrágicas; la plaquetopenia, aunque discreta, ya he dicho que puede existir también en el escorbuto; la presencia de eritroblastos y megacariocitos (célula madre de las plaquetas) señalada en el mielograma de la púrpura, ha sido encontrada también, alguna vez, en el escorbuto. Lo probable es que en algunos estados hemorrágicos de tipo purpúrico, ya primitivos, ya algunos de los que sobrevienen en el curso de las infecciones, intervengan factores avitaminósicos más o menos próximos al escorbuto; la prueba es que esas llamadas púrpuras infecciosas acaecen en sujetos previamente mal alimentados o sometidos, durante la infección, a una dieta rigurosísima. Las lesiones de las encías se parecen mucho a las de la anemia aplástica o las leucemias graves; o a las de ciertas estomatitis tóxicas, como la mercurial; pero el resto de los síntomas permite fácilmente el diagnóstico diferencial. En la insuficiencia suprarrenal crónica puede haber también gingivitis hemorrágica, probablemente debida a la misma causa que el escorbuto, a la escasez de vitamina C (Collazo); pero es imposible la confusión diagnóstica (Þ). En los niños, el escorbuto puede hacer pensar en el raquitismo o en el reumatismo, por la intensidad de los síntomas dolorosos del esqueleto y la relativa escasez de las hemorragias; la radiografía es, entonces, esencial, pues en el escorbuto no hay lesiones óseas, salvo en los niños muy pequeños, en los que, a la larga, se produce una inhibición del crecimiento o bien la hipercalcificación de las lesiones periósticas; pero son, en todo caso, lesiones inconfundibles con las raquíticas o reumáticas. Otras veces predominan los síntomas dispépticos (Þ). La determinación del ácido ascórbico en la orina y en la sangre, que estaría disminuida en el escorbuto, puede, al menos teóricamente, ayudar el diagnóstico en todos estos casos de duda. Más valor tiene el argumento terapéutico, es decir, la rápida acción curativa sobre el escorbuto y no sobre los otros síndromes que se le parecen, de una alimentación rica en vitaminas C o de las inyecciones de ácido ascórbico.

     H) Cloroma (Þ). En esta rara enfermedad puede haber hemorragias cutáneas.

     I) La heparinoterapia profiláctica puede irrogar extensos equimosis subcutáneos abdominales cuando se inyecta localmente.