Deformaciones por hidrocefalia y por procesos inflamatorios.

Deformaciones por hidrocefalia y por procesos inflamatorios (osteítis):

      A) Hidrocefalia. La deformación de la hidrocefalia es, en los casos típicos, característica, por el enorme abombamiento, no sólo de la frente, sino de la totalidad del cráneo con separación de las suturas y prolongada persistencia de la fontanela; con la clásica cara triangular; con hundimiento de los ojos bajo la visera de las órbitas pero llamativas la escleróticas supracorneales, ya no cubiertas por los párpados superiores. La piel, distendida, muestra grandes venas, dilatadas. Si la hidrocefalia es muy intensa, se produce, aunque no siempre, compresión de los nervios, dando lugar a atrofia del nervio óptico, a anosmia, a oftalmoplejías; y también a convulsiones, debilidad muscular, paraplejía, gran retraso mental. Son frecuentes las crisis de vómitos, de tipo cerebral. En los casos menos pronunciados, la dilatación de la cabeza es discreta, advirtiéndose tan sólo en la frente (frente dilatada, olímpica); los demás trastornos no existen y la inteligencia puede ser normal o superior. En estos casos atenuados, es difícil el diagnóstico diferencial de la hidrocefalia con la macrocefalia raquítica y con las deformidades sifilíticas que estudiaré luego. La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida:

     1. La hidrocefalia congénita puede ser consecutiva a sífilis hereditaria o a otros procesos, generalmente inflamatorios, ocurridos durante la vida intrauterina. Hay una hidrocefalia interna y una hidrocefalia externa. Ocurre la hidrocefalia interna cuando el acueducto de Silvio o el agujero de Monro se obturan, y el líquido cefalorraquídeo, incapaz de circular, se acumula en los ventrículos laterales y en el medio, que se distienden, laminándose el tejido cerebral de las paredes. Puede no haber aumento de tamaño ni deformidad del cráneo. Excepcionalmente, la distensión se hace sólo en uno de los ventrículos laterales, con dilatación irregular de la bóveda craneana. Cuando la dilatación del ventrículo medio es excesiva, puede comprimirse el hipotálamo y la hipófisis, apareciendo los síntomas quiasmáticos (Þ) o hipotalámicos (Þ) o hipopituitarios (Þ), principalmente el mixedema congénito (Þ), el adiposogenital, menos veces la caquexia, el infantilismo, diabetes insípida, etc., y también varias malformaciones congénitas, entre ellas el mongolismo. En la radiografía obsérvase el aplastamiento de la silueta de la silla turca; otras veces hay una verdadera hipertrofia «defensiva» de las apófisis clinoides; en otros casos la silla turca aparece dilatada, «en balón», con perfil y fondo de la silla bien conservados, induciendo a error con las imágenes de tumor hipofisario. En la hidrocefalia externa el líquido se acumula en el espacio subaracnoideo, con aplastamiento de la corteza nerviosa subyacente. La radiografía muestra la bóveda craneal dilatada, adelgazada, con persistencia y separación excesiva de las suturas; en algunos casos se observa una hipertrofia difusa, intensa, de sentido, probablemente, compensador en la pared craneal posterior. La transiluminación, en los niños pequeños, permite confirmar la dilatación ventricular. La prueba definitiva consiste en la inyección de una sustancia colorante (índigo-carmín) por punción del ventrículo lateral (Þ), realizando después la punción raquídea; si hay, en efecto, obstrucción de la circulación cefalorraquídea, el colorante no aparecerá en el líquido obtenido por la punción lumbar. La inyección de aire en el ventrículo (encefalografía) puede darnos, en la radiografía, la localización precisa de la obstrucción (Þ). Generalmente se acompaña de otros síntomas encefalopáticos; pero hay casos de enorme hidrocefalia sin síntomas nerviosos ni endocrinos ni del crecimiento. La hidrocefalia puede ser debida a todas las causas de las encefalopatías infantiles (Þ). Hoy se examina ventajosamente con la T.A.C.

     2. La hidrocefalia adquirida aparece:

      a) En las meningitis infantiles, curadas, sobre todo la cerebroespinal. No suelen ser excesivamente voluminosas y se acompañan, en cambio, de graves trastornos (sordera, deficiencia mental, convulsiones, etc.). El diagnóstico etiológico es, desde luego, fácil.

      b) Es un fenómeno constante en la toxoplasmosis, poco frecuente entre nosotros (Þ).

      c) La hidrocefalia normotensiva u oculta, aparece en el adulto, sin deformación cefálica y con semiología neurológica: ataxia, incontinencia urinaria, demencia progresiva. La T.A.C. demuestra la dilatación ventricular.

     B) Deformaciones sifilíticas. Hay que considerar la sífilis heredada y la adquirida:

     1. Heredosífilis. Hemos visto que ésta puede producir el hidrocéfalo. Pero con más frecuencia da lugar a un abombamiento de la frente, a una frente olímpica, muy parecida a la raquítica: naticefalia, frente con dos prominencias (nódulos de Parrot) y a veces otras dos en parte posterior de la cabeza; hay, además, la clásica nariz en silla de montar, dientes de Hutchinson y demás estigmas (Þ), que, con los antecedentes y las reacciones serológicas, permiten el diagnóstico. Las formas atenuadas de esta deformación heredosifilítica, inadvertidas, compatibles casi con una buena estética, sobre todo en el varón (frente despejada), son muy numerosas. Es frecuente que esta frente recaiga excesivamente sobre la cara, dando al conjunto del rostro una expresión concentrada y hosca (frente en visera).

     2. Sífilis adquirida. En las edades juveniles o maduras pueden aparecer deformidades localizadas del cráneo, debidas a periostitis sifilíticas o a gomas.