Amiloidosis.

Amiloidosis (Semiología de la)

      La degeneración amiloidea que clásicamente se considera como una complicación de procesos supuratorios, etc., se piensa hoy que supone una alteración metabólica de las inmunoglobinas, a partir de las células mesenquimatosas, con depósito en fibrillas de cadenas ligeras (AL). Otro componente (AA) o «amiloide A» no guarda relación con las inmunoglobulinas: es una proteína de bajo peso molecular y de origen desconocido. En el suero puede detectarse el homólogo químico de este componente (S.A.A.). Las más frecuentes son las amiloidosis secundarias: supuraciones prolongadas —bronquiectasia, osteomielitis, etc.— , tuberculosis crónica, mieloma, artritis reumatoide, enfermedad de Hodgkin, carcinoma medular de tiroides y otras neoplasias, enteritis regional, síndrome de Reiter, etc. Se distinguen formas «pericolágenas» y otras «perirreticulares» de amiloidosis pero hoy se sabe que ambas y las supuestas localizaciones diversas en los órganos, no permiten distinguir las «secundarias» de las hereditarias o de las idiopáticas. Para el diagnóstico de amiloidosis, es útil la biopsia de mucosa rectal. La amiloidosis se revela por las localizaciones viscerales: cardiaca (Þ), esplénica (Þ), hepática (Þ), intestinal (Þ), lingual con macroglosia (Þ), renal (Þ), suprarrenal (Þ), tiroidea (Þ).

     Existe también una amiloidosis primaria de la que se conocen formas familiares y otras esporádicas. Pueden afectar al corazón y a los músculos esqueléticos, a las vísceras o al sistema nervioso en forma de polineuropatía. Hay que sospecharla ante la presencia de una neuropatía periférica o de un síndrome nefrótico, de una insuficiencia cardiaca congestiva, o de un síndrome del túnel carpiano o de una hipotensión ortostática sin causa demostrable y acompañada de la comprobación de una proteína monoclonal en suero de orina. A menudo existe tumefacción edematosa de las extremidades, sin fovea, y equimosis con cianosis palpebrales y verrugas periorbitarias. Puede existir púrpura en otros lugares. La histología por biopsia rectal, gingival o hepática, confirmará la amiloidosis.