Trastornos degenerativos de la retina.

Trastornos degenerativos de la retina:

      A) Retinitis pigmentada (sería mejor decir retinosis, pues es un estado degenerativo y no inflamatorio). Se anuncia por nictalopía (Þ), escotomas, ambliopía progresiva que puede conducir a la ceguera. El examen oftalmoscópico muestra las manchas pigmentadas periféricas, típicas, que, poco a poco, se van acercando a la papila. Es una afección degenerativa, congénita, a veces familiar. Su interés clínico reside en su frecuente asociación a otras malformaciones congénitas: degeneración diencefalorretiniana (síndrome de Lawrence-Bardet-Moon-Biedl) (Þ), que determina un cuadro adiposo-genital parecido al síndrome de Fröhlich, es decir, obesidad e hipogonadismo pero además la retinopatía pigmentosa, poli o sindactilia como alteraciones digitales, nefropatía, enanismo, sordomudez, idiotismo, etc. Se observa muchas veces en hijos de padres consanguíneos y en hijos de sifilíticos o de alcohólicos. En algunos casos no se puede descubrir causa alguna.

     En el síndrome de Alstrom, parecido al anterior suele faltar el retraso mental pero coexiste diabetes y sordera neural.

     B) Idiotismo amaurótico. Hay una retinitis degenerativa con atrofia del nervio óptico, bilateral, con una típica mancha blanca, redondeada, con un punto rojo vivo en el centro, en la mácula. Otros síntomas: (Þ). Constituye la enfermedad de Tay-Sachs y es una esfingolipidosis.

     C) Fotorretinitis. Es una inflamación de la retina, producida por la acción excesiva de la luz, ya natural (sobre todo el sol en la nieve), ya artificial. Se acompaña generalmente de la conjuntivitis del mismo origen (Þ).