Síntomas propiamente puberales.

Síntomas propiamente puberales:

      A) Pubertad precoz. Las variaciones raciales, a las que se da tanta importancia en este fenómeno, en realidad la tienen limitada; sobre todo, en las condiciones de la vida moderna, las diferencias que, a este respecto, separan a unos pueblos de otros, son insignificantes. En la mujer, la aparición de la pubertad con su menstruación antes de los doce años se puede considerar como anormal; y antes de los diez años, como francamente patológica. Hay casos descritos de menarquia desde tiempos mucho más precoces; hay un caso (Lina Medina, en Lima) con embarazo, a los cinco años. Pero la pubertad no es sólo la menstruación, sino un conjunto de modificaciones morfológicas y psíquicas totales, de madurez; no hay, pues, que confundir los casos de pubertad precoz con los de pura menstruación precoz, aislada. Es muy frecuente que la auténtica pubertad precoz se acompañe de aparición rápida de signos de virilización: el clítoris se desarrolla velozmente, así como el sistema pilar; la voz se torna grave, etc. La estatura suele inhibirse pronto, plasmándose en las proporciones hipergenitales; y esta menstruación, aparecida precozmente, se extingue precozmente también. En las niñas con miopía congénita es más frecuente la pubertad precoz. En el hombre, la pubertad precoz se acompaña también de rápida virilización: en él puede haber, asimismo, desarrollo precoz de los genitales (macrogenitosomía) sin verdadera pubertad precoz. La pubertad precoz, en general, se debe: a una lesión epifisaria-hipotalámica, o a una lesión corticosuprarrenal, o primitivamente gonadal —ovárica o testicular: (Þ); donde expuse también la diferenciación de estas categorías—. Recordemos la combinación de la pubertad precoz con osteosis fibroquística y discromía (Albright): (Þ). Es conveniente distinguir la pubertad precoz auténtica, que es la hipotalámica, de la seudopubertad precoz, secundaria o sintomática, debida a tumores secretores de hormonas o por administración exógena de preparados hormonales. Aquélla determina un desarrollo simultáneo de las gónadas y genitales externos. La seudopubertad precoz produce un desarrollo anticipado y exagerado de genitales —pene, clítoris, por ejemplo— pero atrofia o hipoplasia gonadal.

      En resumen, ante una pubertad precoz hemos de buscar una de las causas siguientes:

     1. Pubertad precoz verdadera.

      a) Forma idiopática o constitucional, que es la más frecuente, a menudo familiar y de pronóstico favorable. No hay lesiones demostrables. Gonadotropinas presentes en sangre y orina.

      b) Forma cerebral o neurógena. Puede existir un pinealoma, pero los síntomas son probablemente por compresión hipotalámica. Otro grupo depende de lesiones del tuber o del diencéfalo, tumorales (teratomas, espongioblastomas, ependimomas, etc.) o inflamatorias (meningitis, tuberculosa, encefalitis, etc.). Coexisten signos neurológicos u oculares.

      c) Síndrome de Albright. Es una variedad de displasia fibrosa poliostótica con manchas pigmentarias «café con leche» en el tronco.

      d) Hipotiroidismo juvenil. Es raro que produzca pubertad precoz. Tal vez por aumento de TRH que estimule también la secreción de gonadotrofinas.

      e) Síndrome de Silver, con desarrollo estatural y óseo retrasado, pigmentaciones «café con leche» y malformaciones esqueléticas (micrognatía, clinodactilia y otras).

     2. Seudopubertad precoz.

      a) Neoplasias gonadales: tumores del testículo (especialmente de células intersticiales, a menudo benignos), tumores ováricos (de la granulosa, más raramente corioepiteliomas, teratomas y otros).

      b) Hiperplasia suprarrenal congénita o tumores corticosuprarrenales con síndrome adrenogenital isosexual.

      c) Tumores con formación ectópica de hormonas gonadotrópicas. Corioepiteliomas o teratomas mediastínicos, hepatoblastomas, etc.

      d) Por administración de hormonas de carácter gonadotrófico, androgénico (en el varón) o estrogénico (en la hembra).

     B) Pubertad retrasada. El retraso de la pubertad se origina o por una insuficiencia primitiva de las gónadas; o por una insuficiencia de la hipófisis, glándula cuya secreción interna desencadena la pubertad; o por alteraciones hipotalámicas; o por lesiones de otras glándulas endocrinas; o por enfermedades crónicas depauperantes; o por estados de hipoalimentación crónica y grave. Estas etiologías deben buscarse ante toda pubertad retrasada. En la mujer, el retraso puberal suele reducirse a la amenorrea; en el varón, el retraso sexual suele acompañarse de adiposidad, constituyendo el síndrome adiposogenital (Þ); y, a veces, dolores de crecimiento (Þ) e incoordinación motora (Þ). En resumen, ante una pubertad diferida (pubertas tarda), es decir, cuando después de los quince años aparecen los primeros cambios, hay que proceder distinguiendo primero dos tipos semiológicos:

     1. Pubertad diferida con edad ósea retrasada. En estos casos hay que buscar las siguientes causas: carencia alimenticia global importante y prolongada, dieta desequilibrada con déficit proteico marcado, malabsorción intestinal, malformaciones cardiacas congénitas graves, enfermedades crónicas consecutivas, especialmente nefropatías y hepatopatías, diabetes, neumopatías difusas. A veces no se encuentra causa. Nunca se hallan gonadotrofinas en orina.

     2. Pubertad diferida con edad ósea normal.

      a) El caso más frecuente es la llamada seudodistrofia adiposogenital, es decir, un somatotipo como en el síndrome de Fröhlich verdadero, orgánico. Faltan también las gonadotrofinas en orina. Se ignora el mecanismo patogenético, pero no existe hipotiroidismo, ni trastornos metabólicos demostrables. Al llegar la pubertad suele desaparecer la obesidad.

      b) La llamada pubertad tardía constitucional radica en factores hereditarios desconocidos, ya que suele ser familiar. En estos casos no hay obesidad y la talla es normal.

      c) En la mujer, ante una amenorrea primaria, hay que descartar la disgenesia gonadal (síndrome de Turner) que naturalmente no es una pubertad diferida sino una anomalía genética de consecuencias definitivas (cariotipo X0 en el caso típico).

     C) Cronopatías de la pubertad. Un conocimiento importante para el clínico es que los síndromes puberales pueden ser debidos no a lesiones de las glándulas endocrinas o a trastornos genéticos deformativos, sino a simples trastornos del tiempo, a retrasos o adelantos que, al fin, se corrigen espontáneamente. El nombre de cronopatías conviene exactamente a estos trastornos, pasajeros, espontáneamente curables, que no requieren tratamiento. La cronopatía más frecuente es el síndrome adiposogenital transitorio (Þ); puede tener también el carácter de cronopatía, la pubertad adelantada (Þ); la macrogenitosomía (Þ); el infantilismo (Þ); la insuficiencia ovárica (Þ); la criptorquidia (Þ).

     D) Intersexualidad puberal. En el varón —no en la hembra, por las razones antes expuestas— estos signos feminoides pueden llegar a constituir un estado intersexual manifiesto, ya puramente morfológico, ya de la morfología y del instinto, ya aisladamente del instinto. Esta intersexualidad del instinto, en la pubertad, es de gran interés para la conducta y la psicología ulteriores; toma, casi siempre, el carácter de la timidez (sexual y social), del narcisismo, de la pasividad sexual; raramente, de la homosexualidad (Þ). Un cierto grado de indecisión sexual se puede considerar como normal en esta época; sobre todo, el desarrollo definitivo del instinto suele ser bastante más tardío que el desarrollo morfológico. El ignorar este hecho es causa de muchos errores importantes, que, incluso, cometen los médicos (considerar como impotentes o como homosexuales a muchachos de instinto simplemente retrasado).

     E) Dolores de crecimiento. (Þ).

     F) Trastornos endocrinos. Son muy interesantes en esta edad. He aquí los más frecuentes:

     1. En la mujer, sobre todo, el bocio puberal, variedad del bocio genital (Þ).

     2. En los dos sexos, pero más frecuentemente en el hombre, pueden observarse, en esta edad, glucosurias o verdaderas diabetes, evidentemente ligadas con el fenómeno del crecimiento (Þ).