Pigmentaciones en los trastornos metabólicos.





Pigmentaciones en los trastornos metabólicos:

      A) Pigmentación de la diabetes bronceada (hemocromatosis). Se debe esta enfermedad, que acaece principalmente en hombres adultos, a un trastorno metabólico que determina el depósito, en las vísceras, de un pigmento rico en hierro (hemosiderina y ferritina). Se trata de un proceso unas veces constitucional, familiar, pero no transmisible; otras, al parecer, adquirido durante la vida, sin etiología precisable; quizá sea siempre precisa la predisposición constitucional. Hoy se admite como patogenia una excesiva absorción intestinal de Fe por déficit del mecanismo regulador. Se han descrito casos, raros, consecutivos a grandes transfusiones de sangre. Sin embargo, la pigmentación de la piel de esta enfermedad no se debe a este pigmento férrico, sino, probablemente, a la melanina, perturbada por alteraciones suprarrenales y hepáticas debidas, a su vez, al depósito en las células de estas vísceras, del pigmento férrico. La pigmentación es bronceada, a veces levemente azulada, muy oscura, casi negra. Pude ser muy semejante por su tonalidad a la de los casos de enfermedad de Addison intensa; pero pueden faltar las ráfagas del pigmento, los lunares y las manchas mucosas. Los autores consideran fácil la distinción entre ambas melanodermias, pero en la práctica puede ser muy difícil; y se comprende, si se tiene en cuenta, como antes he dicho, que la pigmentación hemacromatóxica sea debida a la insuficiencia suprarrenal. La distinción entre las dos enfermedades se hace, no por los caracteres de la pigmentación, sino porque en la diabetes bronceada hay casi siempre hepatomegalia, muchas veces dolorosa que puede alcanzar la forma de cirrosis («cirrosis pigmentaria») generalmente subclínica o bien tolerada, y esplenomegalia, y siempre glucosuria, sola o acompañada de otros síntomas de diabetes que es, en cambio, excepcionalísima en la enfermedad de Addison (yo no he visto ningún caso de insuficiencia suprarrenal con glucosuria, y tengo la impresión de que varios de los así diagnosticados eran, en realidad, casos de diabetes bronceada con pigmentación muy addisoniana). A menudo se comprueba la hipersideremia (Þ) con saturación excesiva de la transferrina, que está disminuida (Vannotti); puede observarse también en familiares sin la enfermedad. La biopsia de un trozo de piel y su examen histoquímico muestran, en la diabetes bronceada, al lado de los acúmulos de melanina semejantes a los de la enfermedad de Addison, depósitos de pigmento férrico en las glándulas sudoríparas. Es más segura la biopsia hepática y el mielograma para el hallazgo del depósito férrico. Existe también afectación miocárdica por la hemocromatosis, con posible insuficiencia cardiaca, y gonadal, con atrofia testicular, a veces. Las molestias abdominales, gastrointestinales, son frecuentes. Poliartritis en el 20 por 100 de casos, a menudo con condrocalcinosis.

     B) En los individuos con porfiria, sobre todo constitucional (Þ), la piel se colora fácilmente, singularmente por la acción de la luz, pudiendo confundirse con la insuficiencia suprarrenal o la cirrosis pigmentada.

     C) Pelagra. La pelagra presenta un eritema rosado típico (Þ) en las partes de la piel expuestas a la intemperie, y sobre todo, en el dorso de las manos, en el cuello («collar de Casal») y en cara anterior baja de las piernas. Al secarse este eritema, la piel queda pigmentada, oscura. La localización de estas pigmentaciones en el dorso de la mano, y la coexistencia de los otros síntomas: diarreas, psicosis, etc., hacen fácil el diagnóstico. Pero algunos casos de pelagra demuestran pigmentaciones en la cara y en las mucosas que recuerdan las de la insuficiencia suprarrenal inicial y que tal vez se deban a lesiones suprarrenales concomitantes.

     D) En las guerras de 1918 y 1939 se ha observado una dermatosis caracterizada por manchas oscuras e hiperqueratosis, sobre todo en la cara y extremidades, difusas, sin manifestaciones inflamatorias (melanosis de Riehl), atribuida a una alimentación defectuosa, asociada a efectos lumínicos. Se considera, por algunos, como próxima a la pigmentación de la pelagra (de la que se diferencia por la ausencia de síntomas digestivos y psíquicos); o a la de los obreros que trabajan con vaselina, hulla o alquitrán, de la que se diferencia el Riehl por la falta de reacción inflamatoria y de acné. Comienza por un eritema descamativo, rojo azulado, al que suceden las manchas pigmentadas, que alternan con otras despigmentadas; aparecen sobre todo en la frente, mejillas y caras laterales del cuello, y en el dorso de las manos, es decir, en los sitios expuestos a la luz; en la piel de las partes cubiertas, aparecen donde hay roces (pliegue axilar anterior, cintura, etc.). Curso lento y desaparición muy retardada.

    E) Ocronosis. Es una enfermedad muy rara (pocos casos descritos), congénita y hereditaria casi siempre; no rara vez ligada a la alcaptonuria (Þ). El trastorno pigmentario ocronótico se caracteriza por la coloración azulada de los cartílagos de la oreja, por manchas o rayas negras en la esclerótica y por ligera pigmentación oscura, difusa, de la piel; a veces, de la boca. Puede ser también oscura la secreción sudoral axilar y el cerumen. Muchas veces se asocia a osteoartritis (Þ).

    F) Xantosis. Carotinemia. Esta coloración amarilla de la piel será estudiada aparte (Þ). Es una seudo-ictericia.

     G) En la uremia por insuficiencia renal crónica la piel toma un color amarillo sucio, bronceado, en el que, junto a la anemia, contribuye la retención de cromógenos, irradiados luego por la luz solar en las partes descubiertas y quizá la hiperproducción de melanina, aparte de la palidez por edema. En la nefritis intersticial crónica por analgésicos, aun sin uremia, suele existir una pigmentación amarillo-grisácea de la cara en las partes menos expuestas a la luz, que a veces son el motivo de consulta.

     H) En la amiloidosis primaria pueden observarse pequeñas verrugas pigmentadas, cianóticas o equimóticas, en la piel de los párpados.



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