Oftalmoplejías extrínsecas

Oftalmoplejías extrínsecas (externas).  Se llama así a la parálisis, única o múltiple, de los músculos extrínsecos del globo del ojo. El cuadro general de estas oftalmoplejías externas es muy típico: aparece primero la diplopía (Þ), que puede ser registrada por el enfermo antes de que sea perceptible el estrabismo, que caracteriza el cuadro clínico; cuando hay ptosis del párpado, por lesión del motor ocular común, el aspecto es aún más expresivo. Puede haber una desviación compensadora de la cabeza, más o menos perceptible; y vértigos, marcha vacilante, náuseas. Pero otros enfermos soportan muy bien su oftalmoplejía. A estos síntomas, comunes a toda oftalmoplejía extrínseca, se agregan los propios de cada parálisis, que describiré luego. Como en las demás parálisis de los nervios craneales, las oftalmoplejías pueden deberse a una lesión cortical y mesencefálica, a una lesión nuclear y a una lesión periférica:

     A) Las oftalmoplejías corticales y mesencefálicas no producen, como es natural, parálisis puras, unilaterales, de los nervios oculomotores, sino la desviación conjugada de los ojos, que ha sido ya estudiada (Þ):

     1. Generalmente se trata de parálisis conjugada de los músculos laterales acompañada de desviación de la cabeza hacia el mismo lado (es decir, por ejemplo, los ojos y la cabeza vueltos hacia la derecha), y es un síntoma típico del ataque apoplético, con que se inicia la hemiplejía.

     2. Una lesión cortical puede producir también la parálisis de los movimientos voluntarios y reflejos de verticalidad, asociada o no a la parálisis de la convergencia (Parinaud). La lesión cortical produce la abolición de los movimientos voluntarios de verticalidad; la abolición de los movimientos verticales involuntarios y reflejos se debe a lesiones no corticales, sino mesencefálicas: de los tubérculos cuadrigéminos y del pedúnculo, hasta muy cerca del núcleo del motor ocular común (III). Este síndrome de Parinaud se presenta en los casos siguientes:

      a) En casos de hemorragias, y sobre todo de reblandecimiento, cerebrales.

      b) En la encefalitis epidémica: (Þ).

      c) En los tumores de los tubérculos cuadrigéminos: (Þ).

      d) En los tumores de la glándula pineal, por compresión secundaria de los cuadrigéminos (Þ).

      e) Raramente, en la esclerosis en placas (Þ).

     B) Las oftalmoplejías nucleares aparecen en las lesiones del pedúnculo o de la protuberancia. Se caracterizan por la asociación de la oftalmoplejía con los demás síntomas pedunculares o protuberanciales, y por el hecho de que, a veces, las parálisis son disociadas, esto es, afectan sólo a uno de los grupos musculares inervados por un nervio (por ejemplo, sólo parálisis del elevador del párpado, y no de los demás músculos inervados por el motor ocular común); porque pueden ser múltiples (afectando a varios de los tres nervios, como ocurre en la polioencefalitis); y porque son, con frecuencia, bilaterales. Las principales formas clínicas de las oftalmoplejías nucleares son:

     1. Oftalmoplejías en los síndromes pedunculares. Hay hemiplejía cruzada y los demás síntomas pedunculares y parálisis del motor ocular común (III) o del patético (IV) del mismo lado (Þ). O sea hemiplejía estrábica divergente.

     2. Oftalmoplejías en los síndromes protuberanciales. Hay hemiplejías cruzadas y los demás síntomas protuberanciales y parálisis del motor ocular externo (VI) del mismo lado (Þ). Es decir, hemiplejía estrábica convergente.

     3. Oftalmoplejías en la tabes dorsal (Þ) y en la parálisis general (Þ), sobre todo en aquélla. La más frecuente es la del motor ocular común; puede ser muy precoz, generalmente de marcha rápida.

     4. Son raras en la esclerosis en placas (Þ). La que más se observa es la del motor ocular externo; menos veces, la del motor ocular común. Puede haber también, como antes he dicho, síndrome de Parinaud.

     5. Oftalmoplejías en la encefalitis epidémica. Aparte del síndrome de Parinaud, ya citado, en esta enfermedad pueden presentarse todas las oftalmoplejías extrínsecas, muchas veces sólo perceptibles por un ligero estrabismo interno y diplopía; otras veces, con el síndrome más o menos completo de la parálisis de los nervios III, IV o VI; la más frecuente es la del VI, que muchas veces es el síntoma inicial (Þ).

     6. Oftalmoplejías en la poliomielitis aguda (Þ). Son mucho menos frecuentes que en la encefalitis epidémica.

     7. En las poliencefalitis superiores, aguda y crónica (Þ), la extensa lesión responsable, además de los otros síntomas, determina una llamativa oftalmoplejía, que puede afectar a los tres nervios (III, IV y VI); por tanto, con parálisis total del ojo; pero la más marcada suele ser la del motor ocular común (III) con ptosis palpebral, que es el síntoma dominante.

     8. En las encefalopatías infantiles (Þ), sobre todo en la que se acompaña de paraplejía espástica (Little): la más frecuente es la del motor ocular externo (VI), con estrabismo interno.

     9. En los síndromes neuroanémicos (Þ) puede haber oftalmoplejías, sobre todo la del VI par, ya aisladas, ya asociadas a los síntomas medulares. Son, de todos modos, raras; pero he visto tres casos en los que fue la primera manifestación, siendo tratados como sifilíticos hasta que se descubrió la anemia.

     C) Las oftalmoplejías periféricas se deben a la compresión de los nervios oculomotores o a su inflamación o impregnación tóxica. La lesión puede existir en el trayecto del nervio desde su emergencia en la región pedunculoprotuberancial hasta su entrada en la órbita (parálisis basilares) o en el trayecto de sus ramas orbitarias (parálisis orbitarias). Generalmente, son completas y unilaterales, por lo que es oportuno recordar aquí los síntomas de la parálisis de cada uno de los tres nervios:

      Parálisis del motor ocular común (III par). La lesión de este nervio produce, cuando es completa, parálisis del elevador del párpado, de los rectos interno, superior e inferior, y del oblicuo menor; habrá, pues, ptosis palpebral y estrabismo externo, incapacidad de los movimientos del globo del ojo hacia adentro, hacia arriba y hacia abajo y, finalmente, midriasis moderada y rigidez pupilar. En algunos casos, aunque con mucha menos frecuencia que en las parálisis nucleares, estos elementos de la parálisis existen aisladamente.

      Parálisis del patético (IV par). La lesión de este nervio produce la parálisis del oblicuo mayor; habrá, por tanto, muy ligero estrabismo (ligera desviación hacia arriba), con diplopía vertical, generalmente acentuada.

      Parálisis del motor ocular externo (Vl par). Produce la parálisis del recto externo; por tanto, el estrabismo interno convergente. Esta parálisis es, sin duda, la más frecuente de todas las oftalmoplejías.

     D) La etiología de estas oftalmoplejías es la siguiente:

     1. Sífilis. Esta infección, que puede producir oftalmoplejías nucleares, como acabamos de ver (sobre todo en la tabes y en la parálisis general) produce también la parálisis periférica, ya por gomas, ya, con mucha mayor frecuencia, por meningitis basilar. En total era tan grande el número de oftalmoplejías sifilíticas, que debía pensarse siempre, ante todo, en esta etiología, y, en caso de duda, era lícito hacer el tratamiento de prueba. La más frecuente es la del motor ocular común completa. Actualmente ha disminuido mucho esta etiología en nuestros medios.

     2. Tuberculosis. Es rara la oftalmoplejía por tuberculoma. Bastante frecuente en la meningitis tuberculosa; puede ser el síntoma inicial (Þ). La más frecuente es la del motor ocular interno y la del motor ocular externo.

     3. Meningitis cerebroespinal y otras meningitis agudas. Pueden presentarse las oftalmoplejías, en esta meningitis, como en la tuberculosa, pero son menos frecuentes (Þ).

     4. Hipertensión craneal. En los tumores encefálicos o en cualquier otra enfermedad con hipertensión craneal (Þ) puede haber oftalmoplejías, sobre todo del motor ocular externo; aparte de las oftalmoplejías nucleares en las lesiones antes citadas (pedunculares, protuberanciales, de los tubérculos cuadrigéminos o pineales). En conjunto, la oftalmoplejía es un síntoma muy frecuente en los tumores del encéfalo; es casi constante en los aneurismas de la arteria basilar (Þ).

     5. En las infecciones agudas (tifoidea, difteria, gripe, etc.) puede haber oftalmoplejías transitorias, sobre todo del VI par, con ligero estrabismo interno y diplopía. Es difícil muchas veces decidir si se trata de una oftalmoplejía extrínseca, por impregnación del nervio, o si se debe a un proceso meníngeo inicial, o si se trata de una lesión nuclear por encefalitis inicial. He visto, por ejemplo, en epidemias graves de tifoidea o paratifus B, oftalmoplejías que parecían transitorias y, sin embargo, persistieron, indicando una lesión orgánica y no una simple impregnación.

     En infecciones crónicas, como en la lepra tuberculoide, con epífora.

     6. En algunas intoxicaciones puede haber oftalmoplejías periféricas, como en las infecciones. Las más frecuentes y típicas —generalmente de los pares III o IV— son las del botulismo (Þ) o las del saturnismo (Þ). Las atribuidas al alcohol, y sobre todo a la nicotina, son muy dudosas.

     7 Una diplopía pasajera, por parálisis del VI par, puede observarse después de la raquianestesia.

     8. En la diabetes hay casos de oftalmoplejía del motor ocular común (III), y más frecuentemente el motor ocular externo (VI). No siempre es seguro que se trate de oftalmoplejías periféricas; a veces queda la duda, en efecto, de que habrá lesiones encefálicas, vasculares, concomitantes con la diabetes. La observarnos cada vez menos. Se presentan también, menos veces y con las mismas dudas, en la uremia.

     9. Los traumatismos son causa evidente de oftalmoplejía, sobre todo por fractura de la base del cráneo, interesando principalmente el motor ocular externo, frecuentemente con el facial y el auditivo.

     10. En los casos de: lesiones óseas o periósticas, entre ellas, la otitis con osteítis del peñasco y parálisis del motor ocular externo, del auditivo y del facial, o síndrome de Gradenigo (Þ); lesiones de los senos craneales con osteítis, especialmente en la tromboflebitis del seno cavernoso, que además produce edema palpebral y quemosis conjuntival; lesiones orbitarias (no siempre fáciles de diagnosticar; la órbita debe ser explorada en toda oftalmoplejía).

     El síndrome de Tolosa-Hunt comprende, además de las oftalmoplejías correspondientes al III, IV y VI, nervios oculomotores, la afectación de la rama oftálmica del trigémino que explica el dolor orbitario; se presenta en las lesiones de la pared del seno cavernoso, por trombosis, aneurismas, arteritis o tumores a partir de los senos o de la silla turca.

     11. Oftalmoplejías congénitas, que pueden ser familiares. Afectan, sobre todo, al recto externo y al recto superior.

     12. Oftalmoplejías histéricas. Su localización exclusiva es el párpado (ptosis histérica).

     13. Jaqueca oftalmopléjica. Es relativamente frecuente que las cefaleas migrañosa típica se acompañe de oftalmoplejía pasajera del motor ocular común, excepcionalmente del VI par.

     E) Oftalmoplejías miógenas. Su patogenia no es neural, sino muscular:
     1. En el hipertiroidismo (Þ) no son excepcionales, aunque tampoco son frecuentes, las parálisis de los músculos oculares, como de otros músculos; de origen, probablemente, muscular mismo, y no nervioso. Sería más exacto hablar de miastenia y no de parálisis. La más frecuente es la del patético (signo de Mobius) y la del motor ocular externo, con estrabismo interno y diplopía. Ya he descrito la exoftalmia oftalmopléjica (Brain): (Þ) y su relación con el hipertiroidismo.

     2. La misma explicación tiene la parálisis del motor ocular común o del motor ocular externo, en la miastenia (Þ).

     3. En la miopatía mitocondrial aparece, en la infancia, una oftalmoplejía externa progresiva, expresión de una deficiencia enzimática. Suele acompañarse de bloqueo cardiaco, ataxia cerebelosa, pigmentación retiniana, talla baja, retraso mental y alteraciones hepáticas y endocrinas (síndrome de Kearns y Sayre).