Miasténicos.

Miasténicos (Síndromes)

     Parálisis bulbar asténica, miastenia genuina, miastenia grave o miastenia seudoparalítica (Erb-Goldflam). La sintomatología, de aspecto bulbar, de este proceso justifica que lo describa aquí, aun cuando su origen no es nervioso, sino muscular. Probablemente se trata de una profunda perturbación del metabolismo muscular (¿disminución de acetilcolina?, ¿aumento de colinesterasa?); parece demostrada una defectuosa liberación presináptica de acetilcolina, con astenia grave de los músculos. En las tres cuartas partes de los casos se ha encontrado hipertrofia tímica y en algunos verdaderos timomas, y también se han publicado casos de curación de la miastenia por extirpación del timo (50 por 100 de curaciones), que indicarán un hipertimismo como concausa de la miastenia. Posiblemente se trata de un bloqueo de los receptores en la placa motora de origen inmunológico. Se han demostrado también anticuerpos antinucleares. Afecta, sobre todo, a mujeres entre veinte y cuarenta años. Hay bastantes casos iniciados o agravados, otras veces mejorados, en el embarazo.

     Consiste en una fatigabilidad extrema de varios grupos musculares, principalmente de la cara, ojos, boca, faringe y laringe, que puede llegar a la impotencia seudoparalítica. Los síntomas más llamativos son: ptosis palpebral, que da un aire adormilado a la cara y obliga al paciente a andar con la cabeza echada hacia atrás para compensar la ptosis; puede ser durante largos años (15 en un caso mío) la única localización de la miastenia; estrabismo; parálisis facial; paresia de la lengua, paladar, faringe, maseteros, cuerdas vocales, diafragma: por tanto, disartria, voz nasal, reflujo de los líquidos por la nariz, disfonía y afonía, ageusia; puede haber también paresia de los músculos del tronco y de los miembros; los esfínteres están siempre respetados; no hay atrofia muscular o es sólo inicial. La pupila reacciona con típica pereza (pupila miasténica) o normalmente en otros momentos. Lo típico de este síndrome es que, después de un largo reposo, desaparecen las miastenias, reapareciendo por el cansancio de los músculos respectivos y acentuándose a medida que aumenta el ejercicio. Muchos enfermos advierten esta fatigabilidad al masticar. A la exploración eléctrica existe la reacción miasténica (Jolly), pero no es positiva en todos los casos y se presenta también en algunos enfermos de poliomielitis, etc. La cronaxia es inestable. Los reflejos normales pero si se exploran repetidamente la respuesta va siendo más débil.

     Curso progresivo, lento, con alternativas; aun cuando hay casos de curación, suele terminar, generalmente, por la muerte. La juventud de los enfermos, la íntima relación de la fatigabilidad y la paresia con el ejercicio, la ausencia de lesiones vasculares, los posibles trastornos endocrinos (sobre todo el hipertiroidismo y la comprobación de la hipertrofia del timo), la perturbación del metabolismo muscular (Þ); las reacciones eléctricas, cuando son positivas; y la prueba del alivio de los síntomas por la prostigmina, diferencian bien este síndrome de los bulbares. También la prueba del Tensilón y la electromiografía proporcionan hallazgos típicos.

     El síndrome de Lambert-Eaton es un cuadro miasténico que se presenta en el curso de un carcinoma bronquial de células de avena y afecta a las extremidades inferiores —simulando una paraparesia— más que a los nervios craneales.