Ictericias hemolíticas o prehepáticas, ictericia acolúrica, anemia hemolítica.

Ictericias hemolíticas o prehepáticas, ictericia acolúrica, anemia hemolítica.  Se deben a la destrucción excesiva de hematíes, por fragilidad de los mismos.

     Los caracteres semiológicos comunes son los siguientes: a la ictericia se asocia anemia y esplenomegalia y la bioquímica clínica muestra una proporción mayor de bilirrubina no conjugada («indirecta») en sangre, falta la coluria, existe urobilinuria y pleocolia en las heces. Además reticulocitos aumentados y morfología atípica de los hematíes. Un examen más completo incluye la hipersideremia, disminución de haptoglobina en plasma y vida media acortada de los eritrocitos. Pruebas funcionales hepáticas, normales. Salvo complicación.

     A) Ictericia hemolítica genuina. En ella la fragilidad se manifiesta en forma de crisis hemolíticas espontáneas o provocadas por causas diversas (infecciones, intoxicaciones, intervenciones quirúrgicas, cansancio, etc.). Se trata, seguramente, de una afección mucho más frecuente de lo que se creía. Hay una forma congénita, familiar (Minkowski-Chauffard), o esferocitosis hereditaria generalmente asociada a otras anomalías congénitas (polidactilia, malformaciones craneales —sobre todo cráneo en torre; (Þ)—; paladar ojival, espina bífida oculta, malformaciones cardiacas, sordomudez, etc.). Otra forma es tardía y se supuso adquirida (Abrami). Pero el hecho de que casos sin duda congénitos, familiares, comiencen clínicamente muy tarde, quizá en la vejez, y el que en algunos de los casos considerados como adquiridos se haya comprobado que tenían también anomalías congénitas, o si no ellos, otros miembros de su familia, inducen a pensar que sea siempre necesaria la anomalía constitucional de los glóbulos rojos, la cual se revelaría unas veces desde el nacimiento y otras en el transcurso de la vida. La ictericia falta en un grupo de casos; la anemia es, en cambio, constante. Sin embargo, en clínica, el diagnóstico se hace, casi siempre, a partir de la ictericia que suele ser flavínica, poco intensa. Ésta aparece después de las crisis hemolíticas y se caracteriza por ser no acólica y por ser acolúrica, es decir, porque las heces están coloreadas (aunque, a veces, incompletamente o, por el contrario, son pleocólicas); y las orinas, de color normal (sólo después de las crisis hemolíticas contienen urobilina). En algunos casos, puede haber obstrucción secundaria de los conductos biliares por espesamiento de la bilis y, por tanto, presentarse los síntomas de la ictericia por obstrucción, tal vez acompañada de cólico hepático, con cálculos de pigmento (Þ); pero, pasadas estas crisis, el diagnóstico de la ictericia hemolítica se hace con facilidad. No suele haber prurito ni otros síntomas de intoxicación biliar (debido a que la absorción es sólo de pigmentos y no de sales biliares), salvo en la fase tardía, posible, de complicación litiásica obstructiva. Hay hiperbilirrubinemia de tipo retardado (Þ). No hay hipercolesterinemia ni xantelasmas. A veces, dedos en palillo de tambor, y osteoporosis; son frecuentes las úlceras en las piernas. La esplenomegalia es constante, a veces tardía y moderada, pero casi siempre intensísima, y puede acompañarse de cólicos esplénicos. La hepatomegalia se observa sólo en una mitad de los casos. Al lado de estos síntomas de la serie biliar están los anémicos, muy importantes: el número de hematíes desciende a 3.000.000 o menos, con hipohemoglobinemia y valor globular normal; es típico el tamaño pequeño (microcitosis) y la forma redondeada de los hematíes (esferocitosis); durante la crisis hemolítica, no obstante, los hematíes pueden ser normales o macrocíticos. Hay gran número de hematíes granulados (Þ). La resistencia osmótica de los hematíes está, finalmente, disminuida (Þ). También existe «autohemolisis» de los esferocitos en sangre incubada a 37° C durante 48 horas. Hay, no obstante, casos excepcionales, en los que es dudosa o negativa la prueba de la fragilidad de los hematíes, sin que pueda excluirse rotundamente el diagnóstico si son positivos todos los demás síntomas. En algunos enfermos, las crisis de destrucción globular son intensísimas y se denuncian por brusco y fuerte escalofrío y fiebre, que, juntamente con la esplenomegalia, pueden hacer pensar en el paludismo. Aparte de estas «crisis hemolíticas» pueden presentarse a la larga «crisis aplásticas» por agotamiento medular. Puede haber hemoglobinuria (Þ). En otros casos, hay estados subfebriles, que, unidos a la anemia con soplos anémicos, han podido inducir a pensar en la endocarditis maligna.

     B) La ictericia por «shunt» es una hiperbilirrubinemia prehepática con eritropoyesis ineficaz y hemolisis precoz, intramedular, por «aborto» de hematíes inmaduros o maduros que no pasan a la circulación. La vida media de los hematíes es normal pero las pruebas isotópicas demuestran la precocidad de aparición de pigmentos biliares en heces tras la administración de glicocola marcada con isótopos radiactivos.

     C) En el capítulo de Anemias pueden encontrarse otras posibilidades de ictericia de carácter hemolítico.

     Hay otras formas de ictericia que, probablemente, se pueden, por lo menos en parte, relacionar con la ictericia hemolítica, pues, en efecto, se comprueba en ellas un aumento de fragilidad globular; por ejemplo, ciertas ictericias gravídicas, o las ictericias premenstruales, o las ictericias emotivas, o algunas ictericias infecciosas se podrían incluir en esta categoría. Al mismo mecanismo se podrían atribuir las ictericias de la anemia perniciosa, de las leucemias, de la anemia esplenomegálica (Banti), de la hemoglobinuria paroxística, algunas del recién nacido de que ahora hablaré. Y, desde luego, algunas de las ictericias tóxicas antes citadas (Þ), como la debida al hidrógeno arseniado, a los derivados bencénicos y a las sulfamidas. Son «hemolíticas» también las ictericias por destrucción masiva de sangre en hemorragias coleccionadas en el organismo: grandes infartos pulmonares, hematomas voluminosos o múltiples, etc.

     En el síndrome de Zieve, que aparece a veces en el curso de la cirrosis alcohólica, coexiste anemia e ictericia hemolíticas con hiperlipemia.