Sordomudez congénita:

I. Sordomudez congénita:
      A) Los autores suelen asignar una importancia especial a la etiología heredosifilítica (hasta el 25 por 100 de los casos). A veces es esto exacto, y lo demuestran los antecedentes, los otros signos heredosifilíticos, las reacciones serológicas, etc. No obstante, hoy se ha rebajado mucho la responsabilidad de esta infección; para mí, como para otros autores, es más bien rara. Supónese que el mecanismo de actuación de la heredosífilis es la apoplejía del oído interno y, sobre todo, las lesiones meningoencefalíticas con neuritis secundaria de los nervios vestibular y coclear; la punción lumbar sistemática puede confirmar las reacciones meníngeas. En otros casos se encuentran exostosis sifilíticas del oído interno.

B) En un 6 a 8 por 100 de los casos de sordomudez, se trata de una malformación congénita, quizá acompañada de otras malformaciones, y desde luego con un tanto por ciento de consanguinidad positiva. Cuando en la familia de uno o de los dos padres hay otosclerosis familiar, sífilis, alcoholismo, enfermedades mentales, la probabilidad de la sordomudez congénita se acrecienta. Las anomalías congénitas que con mayor frecuencia acompañan a la sordomudez son: encefalopatías congénitas (Þ); mongolismo (Þ); oxicefalia (Þ); anemia hemolítica (Þ); fragilidad ósea (Þ); espina bífida oculta (Þ); retinitis pigmentada (Þ).

C) Bastantes sordomudos (un 15 por 100) presentan a la vez enfermedades orgánicas, sobre todo endocrinas, como el bocio, el infantilismo, el enanismo. Interés especial tiene la sordomudez en las regiones de bocio endémico (Þ). Puede aparecer, ya en individuos con bocio o cretinismo, ya en sujetos con pocos o ningún síntoma endocrinos, pero siempre con marcado retraso mental de tipo cretínico. Se considera esta sordomudez como el tercer grado, el más avanzado, de la degeneración bociocretínica. He observado que en los países donde hubo esta endemia y desapareció, persisten con alguna frecuencia, largos años después, casos aislados de sordomudez. Se atribuye esta alteración a lesiones del sistema nervioso en relación con los factores que originan la degeneración cretínica, principalmente alimentarios. Y esto hace pensar que otros estados colectivos, prolongados, de alimentación incorrecta o hipoavitaminósica puedan ser origen de ciertos casos de sordomudez.

En el síndrome de Pendred se asocian bocio y sordomudez, pero no existe hipotiroidismo y se trata de un defecto geneticofamiliar con herencia autosómica recesiva, aunque se han descrito casos con transmisión dominante. Existe, al parecer, una insuficiencia incompleta en la «organización» del yodo.