Policitemias primitivas.

Policitemias primitivas. (Policitemia esplenomegálica, policitemia verdadera, eritremia verdadera, eritrocitemia, policitemia rubra, eritrocitosis megaloesplénica: Vaquez Osler). Es una enfermedad rara; en España, rarísima; a veces, familiar (es curioso que puede aparecer en familias de hemofílicos), afectando principalmente a varones adultos. Se caracteriza por el color rojizo cianótico de la piel (cara, orejas, manos, pies) y mucosas, que puede ser extraordinariamente llamativo. Puede haber dedos en palillo de tambor, tendencia a las hemorragias (epistaxis, hemorroides sangrantes); dolores musculares y articulares muchas veces, genuinamente gotosos; astenia; tendencia a la hipertensión arterial; a veces, tendencia a la eritromelalgia (Þ) y a las trombosis (Þ), hígado normal o ligeramente hipertrófico; esplenomegalia (puede faltar). No son raras las úlceras gástricas o duodenales. El enfermo se queja de pesadez permanente de cabeza; cefalea, sorda o aguda; tendencia al vértigo; sofocos y somnolencia, sobre todo postprandiales. Raramente, se han visto, en el curso de la policitemia, degeneraciones medulares subagudas, con abolición de reflejos, trastornos de la sensibilidad, dolores en los miembros, etc., análogos, en suma, a las complicaciones medulares de la anemia perniciosa (Þ). El análisis de la sangre demuestra una policitemia, generalmente por encima de 6 a 10.000.000 de hematíes; a veces con raros hematíes inmaduros; aumento de la hemoglobina (pero menor que el aumento de los hematíes, por lo que el valor globular es bajo); aumento de la viscosidad de la sangre; leucocitosis, a veces hasta 20.000, quizá con algunos mielocitos; aumento de las plaquetas; aumento de la viscosidad. Su patogenia y etiología son oscuras: sólo sabemos que la eritropoyesis está perturbada, ya, como he dicho, por hiperactividad genuina del tejido eritroblástico, ya por trastornos de los centros vegetativos, hipotalámicos e hipofisohipotalámicos reguladores de esta función. La eritropoyetina es baja o normal mientras que la B12 es alta en la sangre. Se comprueba con el cromo radiactivo el aumento de la masa total de la serie roja. Es normal la saturación arterial de oxígeno. Existe una hiperuricemia. Las fosfatasas alcalinas granulocíticas (FAG) están elevadas. A menudo eosinofilia y basofilia. También hay aumento de la histaminemia. Todo ello demuestra la posible patogenia múltiple de esta afección. El diagnóstico es fácil cuando hay neta esplenomegalia y aumento evidente de los hematíes; pero en casos en que este aumento es discreto y la esplenomegalia dudosa o nula, es fácil confundirla con las policitemias llamadas secundarias. Es posible que vértigos o cefaleas inexplicados se deben a formas discretas, inadvertidas, de policitemia. Muchos prefieren reservar el término eritremia para las eritroblastosis primitivas —como leucemias de la serie roja— distinguiendo también formas agudas (enfermedad de di Guglielmo) incluso mixtas (eritroleucemias); y crónicas (tipo Heilmeyer-Schöner, del adulto).