Infantilismos acompañados de otras enfermedades.





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Infantilismos acompañados de otras enfermedades.  En un gran número de infantilismos se aprecian, a la vez, otros estados patológicos que ahora enumeraré. En muchos de estos casos se suponía antes que esas enfermedades, afectando gravemente a la nutrición, inhibían el desarrollo y producían el infantilismo, como hemos visto que se pensaba también de la diabetes. En la actualidad creemos que se trata, en la inmensa mayoría de los casos, de anomalías constitucionales, probablemente de la región hipotalamohipofisaria, en la que residen los centros del crecimiento; estas anomalías determinan, a la vez, el infantilismo y esas otras afecciones, que se suponían causales y son, en realidad, consecutivas a la causa constitucional y contemporáneas, por tanto, del infantilismo. Los más importantes son los siguientes:

     A) Infantilismos circulatorios. El síndrome infantil se acompaña de lesiones cardiacas diversas, congénitas: estrechez mitral, comunicación interauricular o interventricular, persistencia del conducto arterioso, tetralogía de Fallot, etc. (Þ), o bien hipoplasia general del aparato circulatorio. Parece que la curación (quirúrgica) de algunas de estas lesiones, ha ido seguida de una recuperación del desarrollo retrasado, lo cual apoyaría la hipótesis clásica de que la causa del infantilismo sea la lesión circulatoria. Las lesiones, profundas, de la circulación hipotalámica halladas en algunos de estos casos, harían pensar que la lesión cardiaca produce la alteración del hipotálamo; y que esta alteración circulatoria hipotalámica —curable al curarse el corazón— produciría el infantilismo (Zamorano).

     B) Infantilismo intestinal. En niños con diarreas prolongadas o lesiones congénitas del intestino (megacolon, dolicocolon), muchas veces productoras a su vez de la diarrea, hay grados más o menos graves de infantilismo. Entre estas diarreas con infantilismo está el esprue esporádico y la enfermedad celiaca (Þ), a la que algunos dan, impropiamente, el nombre de infantilismo intestinal; con este nombre deben comprenderse todos los infantilismos asociados a lesiones intestinales, cualesquiera que éstas sean.

     C) Infantilismo hepático. El infantilismo asóciase en otros casos a cirrosis hepáticas, o a la enfermedad glucogénica (Gierke) (Þ).

     D) Infantilismo esplénico. Es decir, asociación del infantilismo con las diversas esplenomegalias (Þ).

     E) Infantilismo renal. El infantilismo, en estos casos, se acompaña de lesiones renales, como nefritis crónica, pionefritis, etc. Generalmente, se trata de anomalías congénitas del riñón o de las vías urinarias, en las que, secundariamente, se desarrollan procesos degenerativos e infecciosos. Es típico de algunos de estos casos, la coexistencia de alteraciones esqueléticas que recuerdan al raquitismo o a las osteosis. Además de la rarefacción ósea, observable en la radiografía, suele haber hipocalcemia e hiperfosfatemia. Se han atribuido estas lesiones a descalcificación secundaria a la hiperfosfatemia, que sería, a su vez, debida a la lesión renal; otros, a la concomitancia de lesiones paratiroideas, etc. Todas estas hipótesis son discutibles. Para mí lo probable es la existencia de una anomalía constitucional múltiple que afecta a los órganos del crecimiento y al riñón; éste, enferma secundariamente; en efecto, en estos casos, el infantilismo precede a los síntomas renales. En cambio, las lesiones graves del riñón que accidentalmente acaecen en niños normales, no producen nunca infantilismo ni osteoporosis. Puede hablarse de un verdadero infantilismo renal primario, en el síndrome de Toni-Fanconi y similares «diabetes» renales o tubulopatías disenzimáticas congénitas, en las que la reabsorción de metabolitos y minerales es deficiente con pérdidas excesivas por orina y carencias secundarias generales.

     F) Infantilismo en las lipoidosis (Þ). Una forma especial es el infantilismo en la lipoidosis de la piel o lipoidoproteinosis (Urbach), en la que la inhibición del desarrollo se une a lipoidosis dérmica (lesiones cicatrizales, manchas pigmentadas en cara, cuero cabelludo, miembros, sobre todo en el lado de extensión de los mismos). Es afección congénita y familiar. En la sangre no se encuentra hipercolesterinemia. Se cura espontáneamente en la pubertad.

     G) Infantilismo y mongolismo. El mongolismo (Þ) se acompaña de infantilismo.

     H) Infantilismos y otras malformaciones congénitas. Casi todas las malformaciones de los huesos (Þ y Þ), nevi (Þ), anemia hemolítica (Þ), miopatías (Þ), lipoidosis (Þ), agenesia de las uñas y los dientes (Þ y Þ), etcétera, se acompañan, muy frecuentemente, de grados diversos de infantilismo, generalmente de tipo hipofisario.

     I) Infantilismo en las encefalopatías infantiles. (Þ). En el síndrome de Laurence-Moon-Biedl existe oligofrenia, obesidad, infantilismo genital, retinitis pigmentaria y malformaciones esqueléticas. Es probablemente un trastorno hipotalámico de carácter hereditario.

     El síndrome adiposo-genital de Fröhlich verdadero, supone una lesión diencéfalo-hipofisaria destructiva que da lugar a obesidad difusa, hipogonadismo y a menudo diabetes insípida y trastornos visuales. La etiología es tumoral, traumática o encefalítica. Las formas frustras del Fröhlich, con sólo obesidad prepuberal y genitales externos aparentemente poco desarrollados —en realidad recubiertos por grasa hipogástrica— no tienen ninguna base neuropática ni hipofisaria. Curan espontáneamente o con una dieta hipocalórica y ejercicio físico.



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