Hipotonía muscular.

Hipotonía muscular.  La disminución del tono muscular se aprecia por el estado de laxitud de los músculos afectados, que permite a los distintos segmentos de una articulación adoptar actitudes de flexión, extensión o rotación mucho más extensas que las habituales, sin dolor y sin fatiga. Es difícil medir cuándo comienza la hipotonía anormal, sobre todo teniendo en cuenta que el tono muscular ofrece grandes variaciones individuales, ya constitucionales, ya adquiridas por un entrenamiento apropiado. En el niño hay, evidentemente, una hipotonía fisiológica, que disminuye con la edad; en los años avanzados de la vida, esta laxitud disminuye extraordinariamente. El músculo hipotónico da, a la palpación, una sensación flácida típica. Si se trata de hipotonías muy acentuadas, puede producir trastornos de la marcha o de otros movimientos; pero esto es raro. La hipotonía muscular se acompaña generalmente de hiperelasticidad articular.

     A) Hipotonía muscular congénita; miohipotonía o miatonía congénita (Oppenheim). En este estado hay hipotonía muscular desde el nacimiento, sin ninguna otra alteración. Puede ser tan grande que simule una parálisis. Los miembros del niño pueden adquirir posiciones extremas. La cabeza puede pender, casi inerte, por la atonía de los músculos del cuello. El estado general suele ser bueno; a veces, excesivamente engrasado; en otros casos es notorio el estado linfático o timicolinfático. Puede haber abolición de los reflejos tendinosos. No hay reacción de degeneración ni trastornos vasomotores, lo cual la diferencia de los casos graves de las atrofias musculares poliomielíticas, con las que es fácil, a primera vista, la confusión. Se asocia frecuentemente con la hiperelasticidad de los ligamentos articulares (Þ) y también con la hiperelasticidad de la piel (Þ). Otras anomalías congénitas (por ejemplo, óseas o de otro orden) pueden coincidir con esta verdadera anomalía congénita del tono muscular: ejemplo de tal asociación es, entre otros, el mongolismo, que citaré enseguida. Actualmente se llama también hipotonía congénita benigna (Walton) y muchos consideran que no es una enfermedad la descrita por Oppenheim sino un síndrome que abarca un grupo de miopatías con hallazgos histológicos diversos de las que se habla luego: la «central core disease» y otras. Todas coinciden en la marcada hipotonía («floppy baby»).

     A veces se confunde con la atrofia muscular progresiva de la infancia (enfermedad de Werdning-Hoffmann o amiotrofia espinal infantil) de origen neural y de la que ya se ha hablado. Afecta al recién nacido y predomina la hipotonía muscular con parálisis simétricas y generalizadas, comenzando por las cinturas escapular y pelviana y músculos del tronco, extendiéndose luego a las extremidades desde los segmentos proximales y por fin los distales. Al mismo tiempo se va pronunciando la atrofia y se pueden observar fasciculaciones. Existe arreflexia tendinosa. La biopsia, los enzimas y el EMG permiten diferenciar ambos procesos si la clínica es dudosa.

     Una miopatía congénita «nueva», con alteraciones estructurales en el centro de las fibras («Central-Core-Myopathy») descrita por Shy y Magee, se parece a la miatonía congénita. Además de la hipotonía al nacer —aunque hay formas tardías— y de las paresias proximales o generalizadas, con hipo o arreflexia, existe atrofia muscular marcada que respeta la cara. Se acompaña de luxaciones y deformidades esqueléticas —escoliosis, cifosis, hiperlordosis, etc.— y de tendencia a hipertermia maligna. El curso, no es, sin embargo, progresivo por lo general. El EMG es miopático y los enzimas musculares no se modifican en el suero, mientras que en los cortes histológicos es típica la deficiencia de NADH-dehidrogenasa en el centro de las fibras. Otras miopatías congénitas con anomalías estructurales son: la miotubular, la mitocondrial, en sus formas megaconial y pleoconial, la «nemaline myopathy», la de desproporción de fibras, la «multicore», y otras según criterios histoquímicos y electromicroscópicos. También la glucogenósica de Mc Ardle puede simular la clínica de la «enfermedad» de Oppenheim.

     Las miopatías distróficas congénitas primitivas pueden confundirse también con la «enfermedad» de Oppenheim por la hipotonía muscular desde el nacimiento. La histología por biopsia será demostrativa y diferencial.

     B) Hipotonía en las enfermedades del sistema nervioso central:

     1. Por lesión del arco reflejo (neural, radicular, cordonal posterior o medular gris): Tabes dorsal. Síntoma muy frecuente y típico (Þ). Ataxia espinal familiar (Friedreich). Parálisis general. Esclerosis en placas (otras veces hay hipertonía). Polineuritis, sobre todo la alcohólica. Poliomielitis anterior aguda. En todas estas afecciones, la hipotonía puede existir, pero tiene valor diagnóstico. Sólo sindrómico: junto a la hiporreflexia profunda, demuestra lesión periférica o medular.

     2. Lesiones cerebelosas. Es la hipotonía uno de los signos del síndrome cerebeloso (Þ); en algunos casos puede faltar y aun ser sustituido por hipertonía muscular.

     3. Lesiones extrapiramidales. Las del neoestriado, presente en el corea de Sydenham especialmente y no siempre en la de Huntington, por liberación de los influjos tonoinhibidores rubroespinales y reticuloespinales.

     4. En la epilepsia se puede observar la hipotonía muscular después del acceso. Ya he hablado de la cataplejía (Þ), que es una pérdida súbita del tono muscular, como equivalente del acceso epiléptico.

     5. En la hemiplejía se observa hipotonía de los músculos paralizados, durante la fase flácida (Þ). En el shock cerebral o espinal, transitoriamente, tras lesiones agudas y extensas, por supresión inmediata de toda actividad refleja.

     6. En la idiocia amaurótica familiar (Þ); sin interés para el diagnóstico.

     7. En muchas encefalopatías infantiles: (Þ).

     8. Este síntoma es fundamental en el mongolismo (Þ). También aquí hay, evidentemente, muchos casos de combinación de mongolismo con la hipotonía congénita de Oppenheim.

     9. Es menos frecuente, pero también se observa la misma hipotonía que en el mongolismo, en algunos casos de acondroplasia.

     C) En los síndromes auriculares. En ciertos vértigos (Þ) por lesión del oído interno, hay intensa hipotonía muscular, que puede dar la impresión de cataplejía.

     D) En las afecciones endocrinas. La intervención de las glándulas endocrinas en el metabolismo muscular (Þ) y, por tanto, en su tono explica la frecuencia de estados de hipotonía en las endocrinopatías:

     1. La hipotonía es síntoma fundamental en el hiperparatiroidismo, aunque, por lo común, está oscurecido por los síntomas óseos (Þ). En realidad los clínicos la observan solamente en los casos con notable hipercalcemia, junto a somnolencia, letargia y otras manifestaciones neurológicas y psíquicas.

     2. Hay hipotonía frecuente en la diabetes grave.

     3. En la insuficiencia hipofisaria del tipo adiposogenital (Fröhlich) hay hipotonía muscular; a veces trátase de una verdadera asociación de este síndrome adiposo genital con la hipotonía de Oppenhenheim, arriba citada. Hay igualmente hipotonía en la insuficiencia hipofisaria tipo Sheehan, pero en una y otra es poco patente y sin interés clínico.

     4. En la insuficiencia suprarrenal se observan trastornos de hipotonía muscular (rara vez de hipertonía).

     5. En los niños hipotiroideos no es rara, y, quizá, muy marcada, la hipotonía.

     6. Es muy frecuente la hipotonía muscular en el hipertiroidismo, para algunos es un síntoma fundamental. Desde luego, hay formas musculares del hipertiroidismo, caracterizadas por la enorme hipotonía con astenia (Þ) y, a veces, verdadera atrofia muscular. En todas las formas del hipertiroidismo es frecuente el hallazgo de creatina en la orina, indicio probable de la perturbación del metabolismo muscular; que desaparece por el tratamiento yodado y, menos rápidamente, por la tiroidectomía.

     E) Hipotonía en el raquitismo. Es muy frecuente y en algunos niños tan marcada, que se ha hablado de una forma muscular del raquitismo. Otros síntomas raquíticos: (Þ).