Convulsiones epileptoideas y epilepsias sintomáticas.

Convulsiones epileptoideas y epilepsias sintomáticas (epilepsia focal).  Comprendo en este grupo todas las convulsiones parecidas a la epilepsia esencial (accesos epileptoides o epileptiformes) o idénticas a ellas, en las que, a diferencia de la epilepsia esencial, se encuentran lesiones o etiologías definidas. El electroencefalograma de la epilepsia focal presenta grafoelementos parecidos a la epilepsia esencial, pero circunscritos a una zona cortical determinada, a diferencia de la esencial, esta forma de epilepsia parte de una irritación cortical, especialmente de los lóbulos temporales, pero puede tener un origen frontal, parietal u occipital, en un hemisferio. No hay pérdida de conocimiento o es excepcional. Comprende diversos tipos semiológicos: crisis motoras (la forma jacksoniana clásica de la corteza prerrolándica), sensitivosensoriales (postrrolándicas, con alucinaciones visuales, gustativas, olfativas o auditivas, según la localización cortical parietal, frontal, temporal, occipital, etc.), psicomotoras o psicosensoriales (con automatismos motores y alucinaciones auditivas y otras y comprenden típicamente a la «epilepsia temporal» clásica) o crisis vegetativas (sudoración profusa, fiebres, sofocos, leucocitosis: constituye la «epilepsia diencefálica de Penfield». Hay también formas con crisis afásicas con momentánea imposibilidad de hablar (lesión frontal inferior, temporal anterior o parietal inferior). En suma, diversos estados patológicos de los que la convulsión es un síntoma:

     A) Epilepsia por traumatismos craneales. Aparecen los ataques, ya inmediatamente después del traumatismo, ya lejos de éste, a consecuencia de trastornos cicatrizales secundarios, óseos o encefálicos; este tiempo de latencia entre el traumatismo y la epilepsia es de variable duración; por lo común, de unos tres meses. No siempre se trata de fracturas del cráneo ni heridas penetrantes; simples conmociones pueden dar lugar a la epilepsia traumática. Sobre todo, las lesiones de la región frontoparietal pueden producir este síndrome. Probablemente, un cierto número de epilepsias con carácter esencial tienen un origen traumático, pero se trata de traumatismos ocurridos durante el parto o en la infancia, cuyo recuerdo se ha perdido; a la menor sospecha, debe hacerse un examen radiográfico muy cuidadoso del cráneo, que puede mostrar pequeñas soluciones de continuidad de la bóveda craneal, pequeños hematomas calcificados de la duramadre, o esclerosis cerebrales discretas revelables por finas encefalografías. La convulsión de la epilepsia traumática puede ser enteramente igual a la de la epilepsia esencial o adoptar la forma de la epilepsia parcial (Bravais-Jackson) o epilepsia jacksoniana: el ataque empieza por el «síntoma indicador»: una contracción, parestesia o dolor en un segmento de uno de los miembros que corresponde a la localización de la lesión; ejerciendo una enérgica presión por encima de la región del síntoma indicador (por ejemplo, en el antebrazo si la parestesia ocurre en la mano), se puede, a veces, hacer abortar el ataque. No hay grito ni, muchas veces, pérdida del sentido, ni caída al suelo. La fase tónica es muy breve. Las convulsiones empiezan siempre por el mismo sitio y se propagan en el mismo orden; lo más común es que empiecen por un brazo, a partir de la mano hasta el hombro; pasan a la cara y, entonces, el enfermo pierde la conciencia; en algunos casos, la convulsión se transmite después a la pierna (tipo braquial). Otras veces, el ataque empieza por la cara, pasando después al brazo y, finalmente, a la pierna (tipo facial). Otras veces, raras, empieza por la pierna y se transmite al brazo y a la cara (tipo pernal). En algunos casos, cualquiera que sea el tipo descrito, el ataque acaba siendo generalizado y, si no se ve el comienzo da la impresión de una epilepsia típica esencial. Otras veces, la convulsión queda localizada al miembro por donde ha comenzado, sin pérdida de la conciencia.

     El traumatismo puede ser obstétrico y entonces desde la infancia las crisis. En el adulto, aquél puede ocasionar un hematoma subdural que curse con ataques epileptiformes, o bien una cicatriz cortical por lesión cerebral.

    B) Tumores encefálicos. En bastantes casos de tumor encefálico hay epilepsia, del tipo esencial o del tipo jacksoniano. Puede ser el primer síntoma de la lesión, antes de que haya hipertensión craneal (Þ). El tumor debe, en efecto, sospecharse siempre que una epilepsia aparece en individuos, de cualquier edad, sin antecedentes epilépticos, que no hayan padecido sífilis ni traumatismo. En los tumores de la hipófisis y de la región hipotalámica, estas convulsiones son frecuentes, ya con el cuadro típicamente epiléptico, ya con las características de la epilepsia vegetativa que describo a continuación.

     C) Hay un estado especial, llamado epilepsia vegetativa o hipotalámica (Penfield), que puede presentarse con convulsiones o sin ellas y que, a pesar de su nombre, sólo de lejos recuerda a las epilepsias habituales (Þ).

     D) Absceso cerebral. Quistes cerebrales. La epilepsia puede ser también síntoma de estos procesos; ya inicial, ya tardía, ya predominante, ya esfumada entre las otras manifestaciones, más llamativas, de estas dos afecciones (Þ).

     E) Sífilis cerebral (goma, meningitis localizada, arteritis, parálisis general) (Þ). De cualquiera de estas afecciones la epilepsia es, con frecuencia, síntoma de considerable interés. Unas veces presenta la sintomatología de la epilepsia esencial, pero es más frecuente la del tipo jacksoniano. Puede ser un síntoma precoz y transitorio; a veces, reaparece al final de la enfermedad.

     F) En la arteriosclerosis cerebral (Þ) puede haber una sintomatología epiléptica. En este diagnóstico debe pensarse ante todo caso de epilepsia tardía. También en el Alzheimer.

     G) En la hemorragia o el reblandecimiento cerebral, la epilepsia es más rara y sin valor diagnóstico.

     H) Las meningitis agudas pueden empezar por convulsiones epileptiformes; igualmente las encefalitis, ya las infantiles (causa muy frecuente de epilepsia), ya las del adulto; las llamadas meningoencefalitis herpéticas (Þ) comienzan, a veces, súbitamente, por una serie de convulsiones. También pueden aparecer en la irritación meníngea por un «golpe de calor» o una insolación.

     I) La epilepsia jacksoniana es el síntoma más constante de la angiomatosis trigeminoenfálica (Sturge-Weber) debida a un nevus cavernoso (nevus flammeus) que aparece en la cara, en la zona de distribución del trigémino, uni o bilateral, a veces con otras localizaciones en distintas partes del cuerpo. La malformación vascular afecta también al cerebro y piamadre, con epilepsia jacksoniana y a veces grave debilidad mental. Estos angiomas intracraneales se calcifican y en la radiografía se acusan como imágenes alargadas, de doble contorno. Finalmente, la localización ocular del nevus da lugar a glaucoma, aumento de tamaño del globo ocular, heterocromía del iris, coloboma, estrabismo, hemianopsia homónima contralateral, etc.

     J) En las lesiones del seno carotídeo puede haber convulsiones epileptiformes, difíciles de diferenciar, a veces, de la epilepsia verdadera; incluso puede haber orina y heces involuntarias. Sobre su diagnóstico, (Þ).

     K) Ataques epilépticos típicos o atípicos, más parecidos a la ausencia o a la lipotimia, pueden ser debidos al pulso lento permanente (Þ); o aparecer en el curso de ciertas cardiopatías, sobre todo de la estrechez aórtica (Þ). En aquél, llamado también síndrome de Stokes-Adams, las convulsiones se deben a la anoxia cerebral por bloqueo atrioventricular, bradicardia acentuada o fibrilación ventricular. Pero todos los tipos de síncope circulatorio (véase síncope), como la insuficiencia basilar o el mixoma auricular pueden producir crisis epileptoideas si la duración de la isquemia cerebral es suficiente.

     L) El edema cerebral es una de las causas frecuentes de convulsiones, de tipo eclámpsico más que propiamente epiléptico: convulsiones generalizadas, sin aura, de larga duración. Puede acompañarse de parálisis transitorias e ir seguido de coma. El líquido cefalorraquídeo es hipertenso; al fluir de la aguja traduce las pulsaciones de la circulación cerebral; es claro; en algunos casos ligeramente xantocrómico y muy albuminoso; la extracción alivia rápidamente los síntomas. El edema cerebral se diagnostica por la coexistencia de las enfermedades causales, que ahora enumeraré, generalmente fáciles de reconocer y por los caracteres expuestos del líquido cefalorraquídeo. Es difícil decidir muchas veces si se trata de un simple edema circulatorio o de un edema, en parte circulatorio y en parte inflamatorio: lo que antes se llamaba meningitis serosa.

     El edema cerebral se presenta en los casos siguientes:

     1. Glomerulonefritis aguda, constituyendo la eclampsia renal (Þ). En la insuficiencia renal aguda con oligoanuria e hiponatremia. En la encefalopatía hipertensiva.

     2. En intoxicaciones crónicas, como la saturnina, formando parte de la encefalopatía saturnina (diagnóstico): (Þ); y la alcohólica (Þ). También en la intoxicación por heroína o morfina, en las formas graves; o por CO.

     3. En tumores, abscesos, meningitis crónicas o agudas, encefalitis letárgica, insolación aguda, etcétera.

     4. Después de traumatismos. En la hipotermia acentuada.

     5. En el síndrome de Reye y en la encefalopatía hepática aguda.

     6. En la eclampsia gravídica, seguramente es uno de los mecanismos patogenéticos (ver «N»).

     7. En la intoxicación acuosa por hiperhidratación. Por ejemplo en la corrección terapéutica de un síndrome hiperosmolar con hipernatremia.

     8. En la fase convulsiva de la tos ferina. En la gangrena gaseosa (Closiridium perfringens) avanzada.

     9. En la enfermedad de las alturas, por la hipoxia cerebral y la hemoconcentración. Se observan hemorragias retinianas en el fondo del ojo en algunos casos.

     M) En la hipoglucemia (Þ) puede haber convulsiones exactamente iguales a las de la epilepsia esencial, sobre todo en los niños; en un caso mío era tal el parecido que los enfermeros equivocaron el diagnóstico y no combatieron la hipoglucemia, muriendo el paciente. Es de notar que la hipoglucemia convulsiva se presenta de preferencia en determinados enfermos y no en cualesquiera; y, a veces, en los que previamente presentaban ya síntomas comiciales o caracterología comicial; es decir, que, en cierto modo, puede ser la hipoglucemia un revelador de estados comiciales latentes. Pero puede tratarse de un insulinoma o de un hiperinsulinismo yatrógeno.

     N) Pueden las convulsiones ser manifestación de la porfiria (Þ).

     Ñ) Las convulsiones del embarazo —eclampsia gravídica— se diagnostican bien por la coincidencia con la gravidez, por su habitual larga duración, etc.; pero, en algunos casos, reproducen exactamente un ataque epiléptico; el examen de los antecedentes de la enferma puede descubrir, en estos casos, una predisposición epiléptica o tetánica. Los accesos pueden ser subintrantes, conduciendo al llamado estado de mal eclámpsico. Unas veces coincide la eclampsia con lesiones renales notorias. Otras veces, el factor renal parece mínimo y aun puede no encontrarse vestigio de él. La hipertensión arterial es casi constante: (Þ). La patogenia de la eclampsia gravídica, como la de la eclampsia en general, aún no está dilucidada. Es este síndrome el principal del cuadro de la toxemia gravídica o gestosis (Þ).

     O) Convulsiones por tromboflebitis cerebral gravídica. Son quizá menos raras de lo que se diagnostican las tromboflebitis cerebrales postgravídicas; aparecen en mujeres sin antecedentes vasculares, con tensión normal, en las que, tras un parto séptico, quizá con sepsis casi inadvertida, con flebitis explícita o inaparente (Þ), en el transcurso de la primera a la cuarta semana del puerperio, aparece un síndrome nervioso grave, caracterizado por convulsiones, que pueden diagnosticarse de eclampsia tardía, sin hipertensión ni albuminuria (a veces, hay, sin embargo, albuminuria ligera); y, además, puede haber hemiplejía, afasia (que se atribuyen, quizá, a una lesión arterial; excluible por la falta de antecedentes y síntomas circulatorios); o bien, signos de hipertensión craneal, por lo común poco intensos (cefalea, vómitos, edema papilar). He visto un solo caso.

     P) En algunas mujeres, la epilepsia comienza con la pubertad y aparece mensualmente, en los días que preceden al período, o durante éste; o durante los días en que el período debiera haber aparecido si, como no es raro, hay irregularidades o ausencias menstruales. Se conocen estos casos con el nombre de epilepsia catamenial. En ellos se puede descubrir también una predisposición anterior epiléptica o espasmofílica que la crisis ovárica pone de relieve. Es frecuente que esta epilepsia catamenial desaparezca por el climaterio; luego hablaré de las epilepsias tardías que, por el contrario, pueden empezar en los días climatéricos o en sus vecindades.

     Q) En la insuficiencia paratiroidea, la tetania puede reproducir exactamente el cuadro de la epilepsia (Þ), sobre todo en los niños. El diagnóstico diferencial es muchas veces dificilísimo. En todo caso de epilepsia infantil deben buscarse los síntomas tetánicos. También aparecen convulsiones en otras hipocalcemias.

     R) Los estados acidósicos en general (Þ)pueden manifestarse por convulsiones que recuerdan rigurosamente las de la epilepsia. Éste es el mecanismo, por lo menos en algunos casos, de las convulsiones que se presentan, en las fases finales, en diabéticos, nefríticos, hepáticos, addisonianos, hipertiroideos.

     Anotemos que la alcalosis puede también provocar convulsiones o favorecer la aparición de los estados convulsivos previos; la alcalosis producida por la hiperventilación (respiración profunda durante dos o más minutos) puede, por ello, hacer aparecer los ataques en epilépticos o tetánicos latentes (Þ).

     S) En todas las formas de anoxia (Þ) hay, a veces, convulsiones. En este grupo pueden, probablemente, incluirse las convulsiones por la tos.

     T) En la anafilaxia se producen convulsiones, unas veces idénticas a las epilépticas, otras mucho más largas, fáciles de identificar por el antecedente (inyección de suero, transfusión sanguínea incorrecta, etc.) y por el acompañamiento de los demás síntomas alérgicos (Þ). Se ha pretendido la naturaleza alérgica de la epilepsia, fundándose en este parecido de las convulsiones anafilácticas con las de la epilepsia esencial y en el carácter accesional paroxístico de ésta, así como en su eventual relación con accidentes alérgicos (urticaria y, sobre todo, jaqueca).

     U) Intoxicaciones. Las convulsiones epileptiformes o típicamente epilépticas son síntoma habitual en muchas intoxicaciones. Citaré las más importantes:

     1. Intoxicación saturnina. En los casos que he visto era exactamente igual a la epilepsia esencial. Otros síntomas: (Þ).

     2. Alcoholismo. Aparte de la indudable acción del alcoholismo en la producción de la predisposición epiléptica genuina, en el delirium tremens (Þ) puede haber convulsiones epileptiformes.

     3. Estricnina. La convulsión de esta intoxicación, muy difícil de producir, se parece más a la tetánica que a la epiléptica: la conciencia se conserva intacta; generalmente se producen en cada acceso sacudidas clónicas breves, repetidas, seguidas de una intensa y dolorosa contracción tónica, tras la que sobreviene una relajación muscular a la que sigue pronto un nuevo acceso. La contractura espasmódica afecta también a los músculos respiratorios, ocurriendo, por este mecanismo, la muerte. Estos datos y el antecedente hacen muy fácil el diagnóstico.

     4. En casos de narcosis profunda, sobre todo por el éter, puede haber convulsiones epileptiformes.

     5. Los medicamentos del grupo del alcanfor (bromuro de alcanfor, aceite alcanforado, cardiazol) pueden producir convulsiones epileptiformes, muy prolongadas, debidas a finísimas disgregaciones del parénquima nervioso, como las insulínicas; y, como éstas, han sido aprovechadas para el tratamiento de las psicopatías graves.

     6. En raras intoxicaciones profesionales puede haber convulsiones; por ejemplo, en los obreros que manejan el bromuro de metilo; las convulsiones se acompañan de otros fenómenos nerviosos graves (Þ).

     7. Se han descrito las convulsiones en la intoxicación por el agua (después de grandes lavativas), con hipotermia; nunca lo he visto. Pero existen —por edema cerebral— en otras formas de administración.

     8. La encefalopatía por hemodiálisis, que cursa con sacudidas mioclónicas, convulsiones y disartria en forma episódica, se atribuye hoy a una intoxicación crónica por aluminio del agua contaminada utilizada en el líquido de diálisis.

     9. También en la intoxicación por CO, heroína, cocaína, barbitúricos, nicetamida, alcohol metílico, oxígeno puro, a presión (buceadores), por sales de talio, fenotiazina, antidepresivos.

     V) Infecciones. En muchas hay convulsiones:

     1. Sobre todo en los niños, al comenzar el ataque infeccioso, cualquiera que éste sea, aun los leves, con tal que sean hipertérmicos, como las  anginas, otitis, sarampión, escarlatina, etcétera. Casi siempre hay una espasmofilia previa.

     2. En la tos ferina grave pueden observarse convulsiones epileptiformes; a veces, precedidas de somnolencia; son de mal pronóstico.

     3. Ya se han citado las convulsiones de las meningitis, encefalitis y sífilis.

    4. En el adulto se han descrito crisis epilépticas en el período de declinación de la fiebre tifoidea (no las he visto nunca). En el paludismo grave no son raras (forma convulsiva del acceso palúdico), especialmente en la malaria tropical.

     5. Sólo citaré las convulsiones clónicas, absolutamente típicas, del tétanos (Þ).

     6. En la rabia hay espasmos y, a veces, convulsiones epileptiformes (Þ).

     7. Una infección, más rara entre nosotros, que se manifiesta por convulsiones, es la toxoplasmosis, producida por el protozoario toxoplasma. Se transmite de animales domésticos (perros, canarios, etc.) y se caracteriza por hidrocefalia interna, con convulsiones, localizadas o generalizadas, mioclonías, estados de rigidez muscular, a veces intensa rigidez de la nuca, parálisis, coriorretinitis. Algunas veces, localizaciones pulmonares (neumonitis). En la radiografía del cráneo aparecen, en muchos de los casos, nódulos calcificados dispersos, por la convexidad y la base del cerebro, de gran importancia para el diagnóstico (Þ). También en la enfermedad por arañazo de gato (¿por Chlamydias?, ¿virus?). Otras virasis que pueden originar convulsiones son las infecciones por citomegalovirus, por virus de Marburg, etc.

     8. La panencefalitis esclerosante subaguda de van Bogaert es una enfermedad metainfecciosa relacionada con los llamados «virus lentos». Concretamente existen pruebas de su etiología sarampionosa, aunque las manifestaciones neuropsíquicas ocurren al cabo de meses o años de la enfermedad vírica. Aparece en adolescentes o jóvenes con deterioro mental progresivo hasta la demencia, precedida por falta de atención, ataxia, apraxia, anorexia, agnosia y agitación; se añaden crisis convulsivas, en forma de sacudidas mioclónicas de breve duración. La serología demuestra la presencia de anticuerpos frente al virus del sarampión y el EEG es característico: paroxismos de Rademaker, ondas lentas, reiteradas, simétricas, de alto voltaje.

     9. Incluiremos aquí las crisis epileptiformes que pueden ocurrir en la cisticercosis cerebral y más raramente en la hidatidosis y otras afecciones por parásitos (tripanosomiasis, esquistosomiasis, etc.).

     X) En la esclerosis tuberosa coexisten los episodios epileptoideos en crisis con la debilidad mental en niños, «adenoma sebáceo» en la cara y lesiones calcificadas en cerebro, rabdomiomas renales o cardiacos, fibromas subungueales y lesiones óseas.