Mioclonías sin etiología aparente (mioclonía esencial).





Mioclonías sin etiología aparente (mioclonía esencial).  En este grupo se incluyen varios tipos clínicos de mioclonías, la mayor parte descritos, desde antiguo, como entidades aparte. Obedecen, sin duda, a lesiones, ya infecciosas, ya de otro orden, que afectan a los centros subcorticales, principalmente a encefalitis, cuyo episodio agudo ha pasado inadvertido; por tanto, estarían, en realidad, incluidas en las descripciones anteriores; otras veces son fenómenos histéricos. Las enumero aquí por su prestigio clásico. Son las siguientes:

     A) Paramioclonus múltiple (Friedreich). Se trata de mioclonías múltiples de las piernas, a veces de los brazos, rara vez de la cara; generalmente simétricas, menos veces predominando en un lado estrictamente unilaterales; aparecen por accesos que duran varios minutos; los músculos próximos al tronco son especialmente afectados; los músculos viscerales pueden ser afectados también; recaen principalmente en adultos. Su curso suele ser progresivo, pero con pausas, a veces bastante grandes y prolongadas.

     B) Corea fibrilar (Morvan). Su nombre exacto sería no corea, sino mioclonía fibrilar, pues se trata, en efecto, de mioclonías que afectan no al músculo entero, sino a fascículos del músculo (mioclocinias). No deben confundirse con las leves contracciones fibrilares de los músculos atróficos (Þ). Estas mioclonías aparecen por descargas bruscas, irregulares, localizadas principalmente en los músculos de las pantorrillas y en los glúteos. Es un proceso de la adolescencia, que, al cabo de algunas semanas o meses, suele desaparecer espontáneamente. En algunos casos, se ha visto en la edad adulta, después de septicemias, por ejemplo, la gravídica. A veces se acompaña de perturbaciones psíquicas o vegetativas (sudores, acrocianosis, etc.), o también de la acrodinia (Þ).

     C) Corea eléctrico (Dubini); o, mejor, mioclonía eléctrica. Observada principalmente en Italia. Afecta a los dos sexos y empieza en la juventud o en la adultez. Las mioclonías son fulgurantes, como descargas eléctricas, muy continuadas; comienzan por un lado y se transmiten al resto del sistema muscular; pueden acompañarse de fiebre; su curso es grave; frecuentemente, mortal.

     Una variedad de esta mioclonía es el corea (o mioclonía) eléctrico de Bergeron y Henoch, que ataca a niños en la segunda infancia: las mioclonías son súbitas, repetidas, localizadas a territorios limitados (cabeza, cuello, un miembro); con una cierta regularidad y ritmicidad; haciéndose más intensas cuanto más quiere refrenarlas el paciente; desaparecen durante el sueño; pueden aliviarse por sugestión; su curso es favorable. Es un trastorno excepcional; no lo he visto nunca. Se ha sospechado que, por lo menos en algunas ocasiones, pueda ser un trastorno histérico.

     D) Mioclonías con nistagmus familiar (Lenoble y Aubineau). Es una mioclonía múltiple acompañada de nistagmus, familiar, hereditaria, sin síntomas generales, de curso benigno. Ha sido observada principalmente en Bretaña.



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