Mioclonías en la disinergia cerebelosa mioclónica.





Mioclonías en la disinergia cerebelosa mioclónica (Ramsay-Hunt). En esta rara enfermedad (pocos casos publicados en España) hay mioclonías, ataques epilépticos y un síndrome cerebeloso que suele ser parecido o idéntico al de la ataxia cerebelosa de Friedreich (Þ). En distintos individuos de una misma familia puede aparecer, en unos la epilepsia mioclónica y en otros, la ataxia cerebelosa (Bueno). La evolución es muy lenta. Se debe a una atrofia de los núcleos cerebelosos y de los pedúnculos cerebelosos superiores; afección, pues, vecina, a las distintas formas de la atrofia cerebelosa (Þ), a la ataxia cerebelosa y a ciertas epilepsias con mioclonía, como la mioclonía epiléptica de Unverricht-Lundborg (Þ).



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