La leucodistrofia metacromática.





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La leucodistrofia metacromática es una acumulación de sulfátidos principalmente en el sistema nervioso central, con desmielinización de las fibras, sobre todo en la cápsula interna y en la vía piramidal. La enfermedad comienza hacia los tres años con trastornos motores —paresias y ataxias— y de la marcha. Luego se pone en evidencia el retraso mental y la ceguera. El defecto genético consiste en la falta de un enzima que transforma los sulfátidos en cerebrósidos. Aquellos se eliminan por la orina, hallazgo de valor.



  • en que consiste la leucodistrofia

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