La aplasia tímica





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La aplasia tímica (enfermedad de Di George) es una embriopatía con inmunidad humoral normal (o ligeramente disminuida) y ausencia de inmunidad celular, por falta de linfocitos T (timodependientes). Es de pronóstico muy grave por la predisposición a infecciones víricas y a micosis y suele acompañarse de hipoparatiroidismo, malformaciones cardiacas y rasgos faciales típicos.

     En el síndrome de Nezelof existe también un déficit de linfocitos T por hipoplasia tímica pero no se acompaña de las anomalías congénitas propias del síndrome de Di George. Es llamativo que presenten estos enfermos deficiente respuesta de anticuerpos sean o no normales las concentraciones de inmunoglobulinas.

     En el síndrome de ataxia-telangiectasia existe hipoplasia tímica con disfunción de los linfocitos T y se asocia un déficit de IgA.



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