Heredoataxia cerebelosa.





Heredoataxia cerebelosa (P. Marie).  En esta enfermedad, que es sólo una variedad de la de Friedreich, las lesiones degenerativas y atróficas son menos marcadas en los cordones posteriores de la médula y más en el cerebelo. Por ello, la ataxia suele ser mucho más parecida a la cerebelosa que a la tabética; a veces, es muy poco marcada. Se diferencia de la ataxia espinal hereditaria de Friedreich, además de por estos detalles de la ataxia, porque suele comenzar más tarde que ésta, hacia los veinte años; porque hay fenómenos espásticos, con aumento de reflejos (en lugar de la hipotonía muscular y la arreflexia del Friedreich); no hay pie cavo ni escoliosis; muchas veces, se presenta atrofia óptica.

Puede haber muchos otros síntomas: rigidez muscular, contracturas, manifestaciones laberínticas, etc. No obstante, en muchas ocasiones, la separación entre las dos enfermedades es difícil; hay casos intermedios; y se tiene, por ello, la impresión de que se trata de un único proceso de degeneración espinocerebelosa hereditaria, cuyas lesiones pueden predominar en la médula espinal (Friedreich) o en el cerebelo (Marie). Destacan la disartria, el temblor, la ataxia y la disimetría.



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