Hemoglobinurias en los procesos hemolíticos.

Hemoglobinurias en los procesos hemolíticos:

      A) Hemoglobinuria en la fiebre hemoglobinúrica biliar. Se trata de un proceso de patogenia muy discutida. Aparece en palúdicos graves, tropicales, muy tratados por la quinina; y se ha atribuido al abuso de este medicamento el accidente; para otros, sería una forma especial de la agresión palúdica; algunos suponen que es una enfermedad aparte, producida por un hematozoario distinto del palúdico. La hematuria, con orina casi negra, es precedida de un intenso escalofrío y acompañada de mal estado general, y muchas veces de abundantes vómitos biliares (quizá, hematemésicos) que, unidos a la hipertrofia del hígado, han dado al síndrome el nombre, impropio, con que aún se le designa. Su coincidencia con el paludismo tropical hace el diagnóstico fácil. Sobre el paludismo, (Þ).

     B) Hemoglobinuria paroxística «a frigore». Es la forma más interesante de la hemoglobinuria. El enfermo, generalmente sifilítico, a veces por herencia, presenta la hemoglobinuria después de un enfriamiento, que puede ser pequeño y que, quizá, precede en bastantes horas al accidente urinario. Se presenta con gran escalofrío, fiebre alta, intenso malestar, dolores en el tronco y músculos y emisión de orina oscura que puede durar varios días; a veces ligera subictericia. En general, el diagnóstico es fácil clínicamente. En los casos dudosos puede recurrirse a estas dos pruebas: un dedo, ligado por su base, es sumergido en agua muy fría durante diez minutos; la sangre, extraída después del enfriamiento, está hemolizada; la de los otros dedos, no (Ehrlich); los glóbulos rojos de un sujeto sano o del enfermo hemoglobinúrico, puestos en contacto con suero de sangre del enfermo hemoglobinúrico, son enfriados a la temperatura de 0° a 5° durante treinta minutos, y luego calentados a la estufa a 37°, durante una hora; se produce entonces la hemolisis de los glóbulos; pero si estos mismos hematíes, sanos o del enfermo hemoglobinúrico, se someten a la misma prueba con suero de un individuo normal, no hay hemolisis (Donath y Landsteiner). Demuestran estas pruebas que es el suero del enfermo el responsable de la hemolisis, y no una disminución de la resistencia de los glóbulos mismos.

     C) Hemoglobinuria paroxística nocturna (enfermedad de Marchiafava-Michell). La hemoglobinuria, en estos casos, es también paroxística, pero se presenta sin relación con el enfriamiento, lo cual la diferencia de la hemoglobinuria paroxística que acabo de describir. La hemoglobinuria es, generalmente, nocturna. El escalofrío y los dolores pueden ser grandes, más intensos que en la hemoglobinuria paroxística; generalmente se produce la hemoglobinuria durante la noche, ya espontáneamente, ya provocada por una medicación cualquiera, sobre todo el arsénico y el hierro o la transfusión sanguínea. Los datos que permiten el diagnóstico de esta enfermedad son: anemia progresiva, generalmente hipercrómica, con macrocitos y megalocitos, como la perniciosa (Þ), pero sin glositis, ni aquilia, ni degeneraciones medulares. Pueden, sin embargo, aparecer brotes aplásticos con pancitopenia. El hemograma, por otra parte puede mostrar habitualmente un cierto grado de leucopenia y trombopenia; ictericia discreta de tipo hemolítico (ausencia de decoloración de las heces; presencia de urobilina en las heces y en la orina y ausencia en ellas de bilirrubina y sales biliares); ligera hepatomegalia; no hay esplenomegalia; no hay fragilidad globular; presencia constante de hemosiderurgia: eliminación por la orina de gránulos pigmentarios, oscuros, ya libres, sueltos, ya formando conglomerados, ya incluidos en las células renales de descamación y en los cilindros; el sedimento tiene, en consecuencia, un típico aspecto de herrumbre oscura que da la reacción del azul de Prusia. En toda hemoglobinuria hay una cierta hemosideruria; lo que caracteriza a la anemia hemolítica hemosiderúrica es el que esa hemosideruria es abundante, constante, no accesional. Las pruebas de la hemolisis de Ehrlich y Donath-Landsteiner son negativas. En cambio la prueba de Ham (acidificación «in vitro» de hematíes incubados, que resultan destruidos) es diagnóstica: defecto de membrana y activación del complemento. Muchas veces se complica esta afección con trombosis venosas. Las lesiones habituales de este proceso son: trombosis de las venas hepáticas centrales; necrosis hepáticas, siderosis de los tubuli renales, hiperplasia eritroblástica de la médula ósea. Su diferenciación de las ictericias hemolíticas con hemoglobinuria, más abajo (E).
     D) Hemoglobinuria en la miositis hemoglobinúrica, rara enfermedad, ya descrita (Þ).

     E) Hemoglobinuria de las ictericias graves. Se presenta principalmente en la ictericia hemolítica (Þ); puede confundirse con las formas de anemia hemolítica hemosiderúrica (véase más arriba), en las que la subictericia es, a veces, bastante intensa; diferenciándose en que en la ictericia hemolítica hay esplenomegalia y en la hemosiderúrica no; en la hemolítica, la ictericia es más intensa que en la hemosiderúrica; en la hemolítica, cuando hay hemosideruria, es eventual y mucho más discreta que en la anemia hemosiderúrica; en la hemolítica, la hemoglobinuria, cuando existe, es episódica y discreta, y constante y copiosa en la anemia hemosiderúrica; en la anemia hemolítica, la fragilidad globular es dato esencial; en la hemosideruria es negativa.

     F) En la enfermedad por crioaglutininas aparece hemoglobinuria por el frío a resultas de un anticuerpo circulante a base de una macroglobulina IgM de tipo monoclonal. Clínicamente se caracteriza por acrocianosis y palidez acra (orejas, dedos, nariz) con el frío, que puede llegar a la necrosis distal. Además síndrome de Raynaud y anemia hemolítica crónica.

     G) En cualquier anemia hemolítica importante por su agudez y masividad, por ejemplo durante una «crisis hemolítica»: por transfusión incompatible, en el favismo, en distintas hemoglobinopatías genéticas, en el síndrome hemoliticourémico de Gasser, por microangiopatía renal en infecciones virales, rickettsiosis y complicaciones autoinmunes, etc.