Dolor muscular en las inflamaciones o degeneraciones del sistema muscular.





Dolor muscular en las inflamaciones o degeneraciones del sistema muscular, acompañadas de nudosidades, que han sido estudiadas aparte (Þ). En la dermatomiositis, enfermedad del colágeno, los dolores musculares dominan el cuadro, en el que existe además fiebre, edema palpebral de color lila, manchas eritematosas con zonas blancas centrales y afectación visceral. Existen polimiositis sin afectación cutánea.

     La enfermedad es de etiología desconocida, pero hay pruebas de su carácter autoinmune. Un grupo de casos es de origen neoplásico («late onset miopathy», más allá de los 50 años). Para el diagnóstico seguro se describen cinco criterios mayores (Bohan): 1) debilidad muscular, simétrica, en extremidades y músculos flexores del cuello; 2) biopsia muscular característica; 3) enzimas musculares elevadas en suero; 4) electromiograma con tríada típica; 5) signos cutáneos. Se combinan las mialgias con la adinamia muscular miasteniforme y es clásica su progresión centrífuga a partir del cuello y de los músculos proximales (cintura escapular y pelviana), dificultad en levantar la cabeza, incorporarse, peinarse, andar y subir o bajar escaleras. Pueden presentarse contracturas y calcificaciones musculares (más en los niños). A veces disfagia y disfonía. Existen a menudo síntomas generales; fiebre con leucocitosis, anemia discreta, excepcionalmente leucopenia, V.S.G. acelerada, creatinuria positiva e incluso mioglobinuria y eosinofilia; neumonías o fibrosis pulmonar intersticial, esplenomegalia y adenopatías inconstantes, y sobre todo artralgias más que poliartritis, afectación miocárdica (arritmias, trastornos en el ECG, miocarditis), mientras que es rara la renal; a veces diarreas e incluso hemorragias e infartos mesentéricos. En la biopsia se observan necrosis de las fibras, fagocitosis, núcleos grandes, atrofia perifascicular con infiltración intersticial y exudados. La enzimología del suero comprueba elevación de la CPK, aldolasas, transaminasas y LDH. El EMG muestra ondas cortas, pequeñas unidades polifásicas y fibrilaciones.

     Los síntomas cutáneos son el edema y eritema amoratado, palpebral y periorbitario, «en anteojos» y de las manos, telangiectasias, eritema en frente, mejillas, cuello, así como dorso de manos, y penungueal, en superficies de extensión, codos y rodillas; pápulas de Gottron con descamación en placas, en los nudillos; lesiones planas violáceas con manchas blanquecinas deprimidas en su seno y hemorragias puntiformes, prurito, dermatitis seborreica, fotosensibilidad en zonas expuestas, fenómeno de Raynaud (10-20 por 100 casos) a veces esclerodactilia y piel esclerodérmica, pegada a infiltrados musculares. Al final poiquilodermia (atrofia cutánea con telangiectasia, pigmentaciones y acromías asociadas).

     La inmunología demuestra anticuerpos antinucleares con frecuencia, así como antifibra muscular; a veces células LE positivas. Tanto las polimiositis como las dermatomiositis puede asociarse a otras conectivitis (artritis reumatoide, lupus o esclerodermia, como formas «overlap» o la transición, mixtas). La respuesta a los corticoides contribuye al diagnóstico. Actualmente se distinguen cinco tipos: I) la polimiositis del adulto; II) la dermatomiositis; III) miositis paraneoplásica; IV) polimiositis infantil y V) miositis asociada a otras conectivopatías («overlap syndromes»).



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