Deformaciones debidas a estados constitucionales.

ADVERTENCIA ACERCA DEL CONTENIDO:Esta página ofrece información para aclarar algunas cuestiones básicas acerca de este principio activo,medicamento, patologías,sustancias o productos relacionados. No es exhaustiva y, por lo tanto, no expone la totalidad de la información disponible y en ningún caso sustituye a la información que le pueda proporcionar su médico.Como la mayoría de medicamentos,tiene riesgos y beneficios. Cualquier cuestión adicional acerca de este u otros fármacos debe consultarlo con el médico que le atiende. – Para consultar la bibliografia clic aquí-

Deformaciones debidas a estados constitucionales:

      A) Acondroplasia. En esta afección, la sinostosis precoz del hueso basilar del cráneo produce un abombamiento de la frente, a veces considerable, con nariz en silla de montar que recuerda mucho, ya a la hidrocefalia, ya al raquitismo, ya a la heredosífilis, ya al mixedema congénito; con todas ellas se puede confundir. Los otros datos esqueléticos (Þ) impedirán el error.

     B) Mongolismo. Es típico de esta afección el cráneo muy braquicéfalo, de perfil posterior recto, sin la curva occipital (nuca en tajo). Puede esta deformación observarse en otras personas de la familia mongoloide; muchas veces orienta sobre el origen paterno o materno de la afección (Þ).

     C) Leontiasis ósea (Malpighio). Las deformaciones del cráneo alcanzan en la leontiasis su máxima intensidad. Se trata de una hiperostosis, que suele comenzar al acercarse la pubertad, y afecta principalmente al cráneo y la cara. Las hipertrofias óseas, múltiples, irregulares, bastante simétricas, ebúrneas, dan a la cabeza un aspecto monstruoso que no siempre recuerda a la cabeza del león, como indica su nombre; a veces, recuerda más a la cabeza de una vaca (bovinuntiasis). La inteligencia se conserva bien. Hay numerosos síntomas funcionales debidos al progreso de las hiperostosis: cefalea (hay casos en los que es éste el síntoma dominante o único, sobre todo cuando predominan las hiperostosis endocraneales: (Þ), exoftalmia y ceguera (si las hiperostosis afectan a la órbita), diversas parálisis de los nervios craneales, sordera, etc.; en estados avanzados, puede haber síncopes graves, bulbares por compresión del agujero occipital (casos míos). Los huesos de los miembros se deforman también en algunos casos (Þ). Puede ser afección familiar. La frecuencia en otros miembros de la familia, de enfermedades endocrinas (diabetes, insuficiencia suprarrenal, bocio), induce a suponer a la leontiasis un origen hipotalamoendocrino, constitucional. Puede haber lesiones del sistema nervioso del grupo del idiotismo amaurótico (Þ).

     D) Oxicefalia, turricefalia, acrocefalia, cráneo en torre. El cráneo es alto, en forma de torre. Generalmente hay exoftalmia. Otras veces, ptosis palpebral doble o sordomudez. Suele ser una malformación compatible con la normalidad. Su interés reside en la frecuencia con que se combina con otras anomalías, esqueléticas o no, de las que citaré algunas:

     1. Se asocia a estados policitémicos o a la anemia hemolítica, por probable participación del centro hematopoyético del hipotálamo (Þ). En realidad la turricefalia de la anemia hemolítica constitucional es debida, en parte, al engrosamiento óseo craneal por la hiperplasia eritropoyética medular («cráneo en cepillo» radiológicamente).

     2. A la sindactilia (síndrome de acrocefalosindactilia de Apert). Suele haber también, en estos casos, prognatismo del maxilar superior y paladar ojival.

     3. El cráneo en torre asociado a exoftalmia (por reducción de tamaño de la órbita), a estrabismo (eventual) incluso ceguera por compresión del nervio óptico a prognatismo de la mandíbula inferior, nariz aguileña y con carácter generalmente, no siempre, familiar y hereditario, constituye la llamada disostosis craneofacial hereditaria (Crouzon) con microcefalia y a veces sufrimiento cerebral y ologofrenia, por sutura precoz de las fontanelas. (Algunos, impropiamente, llaman síndrome de Crouzon al simple cráneo en torre.) En la radiografía aparece una imagen típica, como llena de grandes burbujas, parecidas a las de la masa del brioche, al que recuerda también la forma general del cráneo (cráneo en «brioche»).

     4. Cráneo en torre (u otras deformidades craneales) con hipoplasia o ausencia de las clavículas constituye la disostosis cleidocraneana (Marie y Sainton). El enfermo moviliza los hombros, a causa de la hipoplasia clavicular, como si fueran de goma. Puede ser familiar. Puede asociarse a la fragilidad ósea con esclerótica azul (Þ).

     5. La oxicefalia o la braquicefalia se asocia en un grupo de casos, denominados gargoilismo, a diversas discondrosteosis, depresión nasal, cifosis lumbar, opacidades de la córnea y hepato y esplenomegalia, este cuadro constituye el síndrome de Pfaundler-Hurler y hoy se sabe que su base patogénica estriba en una tesauropatía por mucopolisacáridos. Se acompaña de retraso mental y a menudo se confunde con el cretinismo.

     6. En realidad, todas las malformaciones (circulatorias, digestivas, névicas, etc.) se pueden combinar con el cráneo en torre y con las demás malformaciones craneales, menos frecuentes, que citaré ahora, según innumerables variedades, en virtud de la ley de la multiplicidad de las anomalías congénitas. Es inútil querer hacer un síndrome distinto de cada una de estas posibles combinaciones; si he citado las expuestas es porque son las más corrientes y las descritas en los libros clásicos. Todas estas anomalías se combinan igualmente, muchas veces, sin reglas fijas, con diversos síndromes endocrinos, sobre todo hipofisarios o hipotalamohipofisarios: infantilismo, enanismo, síndrome adiposogenital, diabetes insípida, irregularidades térmicas, discromías, etc.; en realidad, estas alteraciones hipofisarias se pueden considerar como otras tantas anomalías congénitas. Estas consideraciones se pueden aplicar, desde luego, a todas las demás malformaciones, craneales o no craneales.

     E) Trigonocefalia o cráneo piramidal, en cono, en pilón de azúcar. Es una variedad del cráneo en torre y tiene su misma significación.

     F) Escafocefalia o cráneo en forma de nave. Lo mismo.

    G) Hipertelorismo o separación excesiva de las órbitas (por trastornos del desarrollo del esfenoides). Es, en un cierto grado, alteración fisiológica en el niño. Cuando es intensa y permanente, se asocia, como siempre, a otras anomalías óseas o a alteraciones endocrinas (síndrome adiposogenital) o la neurofibromatosis múltiple (Þ). Se observa en el cretinismo, en los mongoloides y en el síndrome de Turner, aunque en los dos últimos casos el epicantus angular exagera la separación de ojos. Igualmente en la esferocitosis familiar y en los síndromes de Crouzon y de Noonan entre otros. También en el hipoparatiroidismo idiopático —con cara redonda— y en el seudohipoparatiroidismo y el seudo-seudohipoparatiroidismo.

     En el síndrome de Opitz (hipertelorismo-hipospadias), familiar.

     H) Microcefalia, nanocefalia. El cráneo pequeño, por soldadura precoz de sus suturas, es una alteración congénita:

     1. Generalmente se acompaña de retrasos mentales graves y tiene sus mismas etiologías (Þ). El caso más típico es la craneostenosis o síndrome de Crouzon, que puede ser tratado precozmente, por decompresión quirúrgica, y evitar la oligofrenia.

     2. Se citan casos de microcefalia con microftalmía (Aschenheim) en fetos nacidos de madres tratadas por rayos X durante el embarazo.

Los diferentes tipos de candidiasis

  • Los diversos tipos de esta infección se pueden encontrar tanto en las diversos tipos de mucosas , y en la via vaginal.
  • nombraremos la mas comunes y como las puede encontrar en sus exámenes..
  • candidiasis orofaríngea
  • candidiasis mucocutánea
  • candidiasis vulvovaginal
  • candidiasis oral
  • candidiasis diseminada
  • candidiasis cutánea
  • candidiasis sistémica
  • candidiasis vaginal

Para los diversos tipos de candidiasis se suele de forma común de acuerdo a los diferentes articulos de salud que presentamos  tratar con antimicoticos y antifungicos  según corresponda el tipo de candidiasis, mencionaremos los antimicoticos y antifungicos mas comunes que se utilizan para este tratamiento , recuerden tener en cuenta que hay diversos tipos de síntomas pueden consultarlos ,candidiasis sintomas y obtener mas información al respecto.

entre los antimicóticos encontramos:

  • NISTANINA :Vía oral: tratamiento de la candidiasis orofaríngea. Vía tópica: tratamiento de la candidiasis mucocutánea. Vía vaginal: tratamiento de la candidiasis vulvovaginal.
  • MICONAZOL:Vía parenteral: tratamiento de la candidiasis diseminada y, como fármaco de segunda elección, para el tratamiento de la candidiasis mucocutánea crónica, de la coccidioidomicosis, de la criptococosis, de la meningitis fúngica y de la paracoccidioidomicosis. Vía tópica: tratamiento de la candidiasis cutánea y otras dermatomicosis. Vía vaginal: tratamiento de la candidiasis vulvovaginal.
  • FENTICONAZOL: para la Candidiasis. Candidiasis vulvovaginal.

entre los antifungicos encontramos:

  • VIOLETA DE GENCIANA:Vía tópica: candidiasis oral (muguet); intertriginosa y paroniquia. Vía vaginal: candidiasis vulvovaginal (fármaco de segunda elección).
  • KETOCONAZOL: candidiasis diseminada o localizada

Deformaciones por procesos degenerativos.

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Deformaciones por procesos degenerativos (osteosis):

      A) Raquitismo. En las formas graves de esta enfermedad, la pared frontal está abombada, simulando el hidrocéfalo. La localización en la frente, con dos bolsas simétricas, supraorbitarias parecidas al cráneo natiforme de la heredosífilis o bien cabeza cuadrada y aplanada; la ausencia de la persistencia excesiva de las fontanelas (la fontanela anterior, normalmente, empieza a reducirse hacia los seis meses y se cierra hacia los dieciséis meses; en el hidrocéfalo, la persistencia es mucho más larga que en el raquitismo); el tipo braquicéfalo del cráneo, con la región occipital aplanada; la rápida caries de los dientes de leche y las manchas de hipoplasia del esmalte en los definitivos (Þ); la ausencia de deformaciones oculares, y la existencia de otras deformaciones raquíticas (costillas, huesos largos, etc.): (Þ) conducen al diagnóstico diferencial. También es característica la craneotabes o blandura del cráneo.

     B) Acromegalia. La cabeza, en esta enfermedad, aumenta de tamaño en su totalidad, sobre todo en su diámetro anteroposterior, por el aumento de los senos frontales, por la hipertrofia de la pared craneal, por el gran desarrollo del inion y por el espesamiento del cuero cabelludo. A veces, la primera alteración que experimenta un acromegálico inicial es que le queda pequeño el sombrero. Pero aún más típicas son las deformaciones de la cara: la acentuación de los rasgos fisonómicos y, sobre todo, el gran desarrollo del maxilar inferior, con prognatismo y separación de los dientes. En total, el esqueleto de la cara predomina sobre el craneano, dando a la cabeza del acromegálico un aspecto antropoide, tan típico que basta para el diagnóstico. Otros síntomas: signos de tumor hipofisario (Þ), que en algunos casos pueden faltar; los signos más típicos de este tumor son la cefalea (Þ) y la hemianopsia (Þ); enorme desarrollo del tórax, con robustísimas clavículas (Þ); cifosis (Þ); típica hipertrofia de las manos —mano grande y ancha, «en azadón»— y pies (Þ); dolores óseos (Þ); esplacnomegalia, entre cuyas manifestaciones destacan; la lengua grande (Þ), la laringe hipertrófica, con voz grave, resonante (Þ) y, a veces, el megacolon o dolicocolon (Þ); bocio nodular (síndrome de Truell-Sunet); tendencia a la hiperglucemia y glucosuria (Þ), a la hiperuricemia (Þ) y a la anemia (Þ) o a la poliglobulia (Þ); intenso apetito (Þ); gran desarrollo muscular; al final, atrofia muscular (Þ); gran abundancia de nevi (Þ); hipervirilismo en el hombre, sobre todo del vello (Þ), con impotencia precoz; virilización en la mujer, con hipomenstruación esterilidad y menopausia precoz; a veces, en el hombre acromegálico, se observa ginecomastia (Þ). Hay algunos casos en los que los trastornos del esqueleto son sólo iniciales y el cuadro clínico es casi exclusivamente genital (amenorrea, impotencia), diagnosticándose de hipogenitalismos primitivos hasta que se valoran las leves alteraciones esqueléticas y se descubre el aumento de la silla turca. No son raros los trastornos térmicos (Þ). En algunos casos hay síntomas seudotabéticos (Þ). A veces síndrome del túnel carpiano, índice de actividad del proceso. Psicosíndrome en forma de apatía y bradifrenia. El laboratorio tiene interés para el diagnóstico funcional: el metabolismo basal suele estar aumentado (Þ); hay hiperfosforemia (Þ). La hidroxiprolina urinaria aumenta en proporción a la actividad endocrina. La GH (o STH) está elevada en el plasma. Hay formas monstruosas y formas atenuadas, apenas diferenciables de ciertas constituciones robustas (constitución hiperpituitaria). Puede haber acromegalias parciales, por ejemplo, sólo de la mandíbula inferior (muy raramente de la superior: un caso mío): de las manos o sólo de algunos dedos, etcétera. Se han descrito casos de hemiacromegalia, atribuidos a una lesión no de la hipófisis, sino del hipotálamo (Fischer). La acromegalia plantea los siguientes problemas etiológicos:

     1. Siempre se desarrolla sobre una predisposición constitucional (constitución hiperpituitaria). La acromegalia puede quedar limitada a este estado constitucional, con pocos o ningún síntoma, fuera de la discreta pero característica deformación. Es interesante la hipótesis de que la constitución hiperpituitaria y la acromegalia correspondan a estados terminales de la evolución humana; pues los paquidermos, monos antropoides y otras especies en vías de extinción están moldeados sobre un patrón hiperpituitario.

     2. En otro grupo de casos, sobre la predisposición constitucional se desarrolla un tumor hipofisario, que es un adenoma de células eosinófilas, de crecimiento muy lento, pero que, a los síntomas generales, añade la sintomatología tópica del tumor (Þ).

     3. A veces, el adenoma eosinófilo se transforma en carcinoma, con crecimiento súbito del tumor, aparición de metástasis y al fin caquexia. Es muy raro que el tumor sea primitivamente maligno.

     4. Otras veces, tras una larga evolución, el adenoma sufre una degeneración benigna, esclerósica, cálcica. Entonces pueden aparecer síntomas hipopituitarios que se añaden al síndrome hiperpituitario primitivo (adiposidad, diabetes insípida, caquexia, gran atrofia muscular). Es la acromegalia «quemada».

     5. No he visto ningún caso de la acromegalia de origen sifilítico, que algunos autores describen. Puede haber acromegalia en sifilíticos, pero no acromegalias sifilíticas.

     6. Existe un gigantismo acromegálico, desproporcionado, cuando el adenoma hipofisario se desarrolla antes de los 20 años.

     C) Osteosis deformante (Paget). Las deformaciones de la cabeza en esta enfermedad son, por lo común, menos llamativas que las del resto del esqueleto; a veces, sin embargo, son muy marcadas; y aun hay casos en los que la lesión se localiza preferentemente en la cabeza. En algunos casos hay sólo un aumento de diámetro, armónico, del cráneo, que sólo se advierte porque el sombrero se queda pequeño (caso mío). Otras veces se trata de abolladuras del cráneo, con deformaciones de la cara por dilatación de los senos. La cabeza entera suele quedar fijada en flexión, como en los reumáticos cervicales. Las lesiones de los huesos largos, la radiografía y los análisis (Þ) confirman el diagnóstico.

     D) Osteosis fibroquísticas (Recklinghausen). En esta afección debida al hiperparatiroidismo, las deformaciones del cráneo son parecidas a las de la osteosis deformante, pero, en general, menos marcadas; afectando la preferencia a los huesos maxilares. Sobre su diagnóstico, y especialmente su diagnóstico diferencial con la osteosis deformante, (Þ).

     E) Deformidades craneales en las lipoidosis del sistema reticuloendotelial. En todas estas enfermedades (Þ), la localización de la lipoidosis en los huesos del cráneo puede determinar deformaciones de éste:

      a) Ocurre principalmente en la enfermedad de Christian-Schüller, sobre todo en la región esfenoidal, dando lugar a diabetes insípidas y a veces a trastornos del crecimiento.

      b) En la enfermedad de Gaucher las localizaciones predominan en las vértebras. Tanto en la de Christian-Schüller como en la de Gaucher puede haber también localizaciones en los huesos largos, con fracturas espontáneas que, a veces, constituyen la primera manifestación.

     F) Deformidades craneales en el cáncer de los huesos. Son menos frecuentes que en los huesos largos (Þ).

     G) En el cretinismo hipotiroideo, existe una facies característica: nariz ancha y aplanada, a menudo en silla de montar, hipertelorismo ocular, cara tumefacta, macroglosia que protrude, cabello escaso, piel seca. Coexiste cuello corto y abdomen voluminoso, escasa estatura y cabeza relativamente grande.

Deformaciones involutivas del cráneo.

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Deformaciones involutivas del cráneo.  La edad acentúa ciertos relieves del cráneo, principalmente el abombamiento de la parte media de la frente y de la región superciliar, por la dilatación de los senos frontales; la contextura de las mandíbulas, por la involución de los dientes y de los procesos alveolares, etc. Probablemente se deben estas alteraciones al impulso final, hiperfuncional, de la hipófisis que ocurre hacia el climaterio y que a veces llega a acusar los rasgos iniciales de una leve acromegalia.

Deformaciones por hidrocefalia y por procesos inflamatorios.

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Deformaciones por hidrocefalia y por procesos inflamatorios (osteítis):

      A) Hidrocefalia. La deformación de la hidrocefalia es, en los casos típicos, característica, por el enorme abombamiento, no sólo de la frente, sino de la totalidad del cráneo con separación de las suturas y prolongada persistencia de la fontanela; con la clásica cara triangular; con hundimiento de los ojos bajo la visera de las órbitas pero llamativas la escleróticas supracorneales, ya no cubiertas por los párpados superiores. La piel, distendida, muestra grandes venas, dilatadas. Si la hidrocefalia es muy intensa, se produce, aunque no siempre, compresión de los nervios, dando lugar a atrofia del nervio óptico, a anosmia, a oftalmoplejías; y también a convulsiones, debilidad muscular, paraplejía, gran retraso mental. Son frecuentes las crisis de vómitos, de tipo cerebral. En los casos menos pronunciados, la dilatación de la cabeza es discreta, advirtiéndose tan sólo en la frente (frente dilatada, olímpica); los demás trastornos no existen y la inteligencia puede ser normal o superior. En estos casos atenuados, es difícil el diagnóstico diferencial de la hidrocefalia con la macrocefalia raquítica y con las deformidades sifilíticas que estudiaré luego. La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida:

     1. La hidrocefalia congénita puede ser consecutiva a sífilis hereditaria o a otros procesos, generalmente inflamatorios, ocurridos durante la vida intrauterina. Hay una hidrocefalia interna y una hidrocefalia externa. Ocurre la hidrocefalia interna cuando el acueducto de Silvio o el agujero de Monro se obturan, y el líquido cefalorraquídeo, incapaz de circular, se acumula en los ventrículos laterales y en el medio, que se distienden, laminándose el tejido cerebral de las paredes. Puede no haber aumento de tamaño ni deformidad del cráneo. Excepcionalmente, la distensión se hace sólo en uno de los ventrículos laterales, con dilatación irregular de la bóveda craneana. Cuando la dilatación del ventrículo medio es excesiva, puede comprimirse el hipotálamo y la hipófisis, apareciendo los síntomas quiasmáticos (Þ) o hipotalámicos (Þ) o hipopituitarios (Þ), principalmente el mixedema congénito (Þ), el adiposogenital, menos veces la caquexia, el infantilismo, diabetes insípida, etc., y también varias malformaciones congénitas, entre ellas el mongolismo. En la radiografía obsérvase el aplastamiento de la silueta de la silla turca; otras veces hay una verdadera hipertrofia «defensiva» de las apófisis clinoides; en otros casos la silla turca aparece dilatada, «en balón», con perfil y fondo de la silla bien conservados, induciendo a error con las imágenes de tumor hipofisario. En la hidrocefalia externa el líquido se acumula en el espacio subaracnoideo, con aplastamiento de la corteza nerviosa subyacente. La radiografía muestra la bóveda craneal dilatada, adelgazada, con persistencia y separación excesiva de las suturas; en algunos casos se observa una hipertrofia difusa, intensa, de sentido, probablemente, compensador en la pared craneal posterior. La transiluminación, en los niños pequeños, permite confirmar la dilatación ventricular. La prueba definitiva consiste en la inyección de una sustancia colorante (índigo-carmín) por punción del ventrículo lateral (Þ), realizando después la punción raquídea; si hay, en efecto, obstrucción de la circulación cefalorraquídea, el colorante no aparecerá en el líquido obtenido por la punción lumbar. La inyección de aire en el ventrículo (encefalografía) puede darnos, en la radiografía, la localización precisa de la obstrucción (Þ). Generalmente se acompaña de otros síntomas encefalopáticos; pero hay casos de enorme hidrocefalia sin síntomas nerviosos ni endocrinos ni del crecimiento. La hidrocefalia puede ser debida a todas las causas de las encefalopatías infantiles (Þ). Hoy se examina ventajosamente con la T.A.C.

     2. La hidrocefalia adquirida aparece:

      a) En las meningitis infantiles, curadas, sobre todo la cerebroespinal. No suelen ser excesivamente voluminosas y se acompañan, en cambio, de graves trastornos (sordera, deficiencia mental, convulsiones, etc.). El diagnóstico etiológico es, desde luego, fácil.

      b) Es un fenómeno constante en la toxoplasmosis, poco frecuente entre nosotros (Þ).

      c) La hidrocefalia normotensiva u oculta, aparece en el adulto, sin deformación cefálica y con semiología neurológica: ataxia, incontinencia urinaria, demencia progresiva. La T.A.C. demuestra la dilatación ventricular.

     B) Deformaciones sifilíticas. Hay que considerar la sífilis heredada y la adquirida:

     1. Heredosífilis. Hemos visto que ésta puede producir el hidrocéfalo. Pero con más frecuencia da lugar a un abombamiento de la frente, a una frente olímpica, muy parecida a la raquítica: naticefalia, frente con dos prominencias (nódulos de Parrot) y a veces otras dos en parte posterior de la cabeza; hay, además, la clásica nariz en silla de montar, dientes de Hutchinson y demás estigmas (Þ), que, con los antecedentes y las reacciones serológicas, permiten el diagnóstico. Las formas atenuadas de esta deformación heredosifilítica, inadvertidas, compatibles casi con una buena estética, sobre todo en el varón (frente despejada), son muy numerosas. Es frecuente que esta frente recaiga excesivamente sobre la cara, dando al conjunto del rostro una expresión concentrada y hosca (frente en visera).

     2. Sífilis adquirida. En las edades juveniles o maduras pueden aparecer deformidades localizadas del cráneo, debidas a periostitis sifilíticas o a gomas.

Incurvaciones anormales de la columna vertebral.

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Incurvaciones anormales de la columna vertebral.  Es sabido que, fisiológicamente, la columna vertebral presenta incurvaciones discretas y definidas: una incurvación de concavidad posterior en la columna cervical (lordosis cervical); una escoliosis dorsal muy leve, que afecta sobre todo a las vértebras tercera a quinta, de convexidad derecha (izquierda, en los zurdos); una cifosis dorsal, que afecta a todo este segmento dorsal; una lordosis lumbar, y una ligera escoliosis lumbar, de convexidad izquierda: por tanto, el sentido de las curvaduras alterna en los distintos tramos de la columna vertebral: lordosis cervical, cifosis dorsal, lordosis lumbar; escoliosis de convexidad derecha dorsal, escoliosis de convexidad izquierda lumbar. Estas incurvaciones normales están producidas por el distinto vigor de los grupos musculares de uno y otro lado; por la asimetría de las vísceras; por las necesidades funcionales de la marcha. Caben variaciones de estas incurvaciones normales, dentro de diversas circunstancias fisiológicas; por ejemplo, en ciertos oficios, en los que el brazo derecho hace un esfuerzo desproporcionado, puede acentuarse mucho, hacia la derecha, la escoliosis dorsal, en la edad adolescente, cuando aún los músculos espinales no han adquirido el vigor definitivo; en el embarazo se acentúa la lordosis lumbar, para compensar así, en la posición en pie, el aumento de peso del abdomen; lo mismo pasa en los sujetos maduros, sobre todo en los pícnicos, por el aumento de peso de las vísceras abdominales, etc.; puede ser difícil establecer el límite entre estas incurvaciones fisiológicas exageradas y las patológicas, sobre todo en las escoliosis de la adolescencia, que, en efecto, son muchas veces pasajeras:

     A) Escoliosis. En los casos ligeros sólo se percibe cuando se explora cuidadosamente, estando el sujeto desnudo y en pie, desde luego descalzo. Es útil dibujar con el lápiz dermográfico la línea de las apófisis espinosas; pero esta línea no da la medida exacta de la incurvación, ya que las apófisis espinosas rotan sobre su eje, tanto más cuanto más intensa es la escoliosis. Cuando la escoliosis es más marcada todo el tórax está deformado y esta deformación se hace inmediatamente visible por la escápula alada en el lado de la convexidad, por elevación del hombro; después, por el abultamiento de todo el hemitórax de este lado, que puede convertirse en una verdadera giba (no hay que confundirla con la giba central de algunos escolióticos que son también cifóticos):

     1. La escoliosis llamada esencial o idiopática es la más frecuente. El 90 por 100 de los casos aparece, sobre todo, en adolescentes, singularmente del sexo femenino. Puede ser muy marcada, pero es reductible, corrigiéndose cuando el enfermo, estando en pie, flexiona fuertemente el tronco. Se trata de una extensa escoliosis dorsal, de convexidad derecha, compensada por una exageración de la escoliosis lumbar de convexidad izquierda. Es mucho más raro que se acompañe también de cifosis. Se revela, precozmente, por la escápula alada (Þ) y la elevación del hombro del lado convexo, que disminuye la gracia de la silueta adolescente. Se ha relacionado con la postura incorrecta a que estos jóvenes están obligados en los pupitres de las escuelas; pero es evidente que el factor postural es sólo una causa determinante, ya que son muchos los niños que están en estas mismas condiciones y pocos los escolióticos, y ya que la escoliosis se observa también en jóvenes que no van a la escuela. Hay, pues, que admitir un factor predisponente que, o bien es tan intenso que produce por sí mismo la escoliosis, o bien moderado, y requiere que se sume a él el factor postural; esta predisposición sería, para algunos, un raquitismo latente que casi nunca se puede comprobar; en cambio, es constante una suerte de debilidad ligamentosa y muscular, generalmente pasajera, peculiar de las edades puberal y adolescente y que probablemente se relaciona con perturbaciones endocrinas propias de esta fase del desarrollo: desequilibrio tiroideo, hipofisario y, sobre todo, genital, singularmente ovárico. Es sabida la enorme frecuencia de estos hipogenitalismos, por insuficiencia pasajera de la gónada, funcionales o levemente lesionales, alrededor de la edad puberal; de ellos es manifestación casi constante la escoliosis esencial. La influencia del trastorno endocrino la demuestra el hecho de que frecuentísimamente, al establecerse la madurez sexual, la escoliosis espontáneamente desaparece. Por otra parte, sabemos que estas secreciones internas influyen en el metabolismo cálcico y en el desarrollo y tono muscular y ligamentoso, lo cual contribuye a explicar mi concepto endocrino de la escoliosis esencial. A veces, se asocian otras debilidades ligamentosas (pie plano, genu-valgum). En unos casos, todo el síndrome se reduce a la deformidad y, por tanto, a una preocupación estética; pero otras veces se acompaña de manifestaciones dolorosas, vagas o penosas, en la espalda y hombro, que se acentúan con el trabajo. Es típica la postura de sentarse con el brazo rígido apoyado sobre el asiento para que el tronco penda del hombro y se rectifique la escoliosis. Las antiguas raquialgias de las costureras, o de las escuelas, o de la clorosis, correspondían, probablemente, a estas muchachas hipoováricas y escolióticas. La importancia de los factores endocrinos no debe hacernos perder de vista la del factor postural que se demuestra por el hecho de que el deporte en las escuelas ha disminuido esta escoliosis, tan frecuentes antes, pero lo esencial es la predisposición endocrina, la cual, por otra parte, se equilibra también con el ejercicio físico bien dirigido y persistente.

     2. A continuación de la escoliosis esencial hay que citar las escoliosis que se presentan en los casos notorios de insuficiencia genital (ovárica o testicular, sobre todo ésta), adquirida, grave  (castración, destrucción patológica de la gónada). En el síndrome eunucoideo resultante (Þ), rico en alteraciones esqueléticas, es frecuente la escoliosis, casi siempre asociada a pie plano y genu-valgum. Entre estos casos francamente hipogenitales y los de escoliosis esencial habría, pues, sólo diferencias de grado.

     3. Escoliosis por cojera. Todas las cojeras permanentes producen escoliosis compensadora. Cuando la cojera es muy acentuada, el interés de la escoliosis es de segundo plano; pero si la cojera es muy atenuada, debida a causas no notorias, a desigualdades leves en las piernas, la escoliosis puede aparecer como fenómeno principal. Muchas cojeras han sido diagnosticadas a partir de la escoliosis. Es necesario examinar cuidadosamente al individuo en pie, completamente desnudo, midiendo las dos piernas y trazando el diámetro horizontal de la pelvis, entre las dos espinas iliacas anteriores. Esta escoliosis se hace en la columna lumbar con convexidad hacia el lado de la pierna más corta, y una curvadura compensadora, en sentido opuesto, en la columna dorsal. Sobre las distintas causas de la cojera, (Þ).

     4. Escoliosis por lesiones nerviosas:

      a) La más importante en la práctica es la debida a la parálisis infantil (Þ). Es síntoma constante en la enfermedad de Friedreich, influida por el pie zambo (Þ). En las hemiplejías infantiles (Þ). En ciertas neuritis periféricas, sobre todo en la diftérica (Þ).

      b) Escoliosis cervical en el tortícolis. Generalmente pasa inadvertida, pero se descubre por el examen radiográfico. Síntomas y causas del tortícolis: (Þ).

      c) En la ciática crónica, la escoliosis lumbar o lumbodorsal es un síntoma generalmente precoz (Þ). Puede deberse a una hernia discal lumbar; desaparece al sentarse y suele asociarse a rectificación de la lordosis lumbar.

     5. Escoliosis raquítica. Los raquíticos graves presentan muchas veces escoliosis, generalmente combinadas con otras incurvaciones de la columna, y a veces tan profundas, que pueden acortar extraordinariamente la talla (enanismo raquítico): (Þ). En los casos más leves, el raquitismo es sólo una predisposición sobre la que actúan las causas determinantes posturales. Pero, en general, se abusa del diagnóstico de raquitismo al interpretar las escoliosis: no debe nunca hablarse de aquél si no existen los demás síntomas raquíticos (Þ).

     6. Escoliosis en las afecciones crónicas pleuropulmonares. En sujetos jóvenes con paquipleuritis o esclerosis pleuropulmonares, con retracción del mediastino; en casos graves de absceso pulmonar, de bronquiectasia, se producen escoliosis, a veces intensísimas, de convexidad hacia el lado enfermo.

     7. En algunas afecciones abdominales, como la apendicitis crónica (escoliosis apendicítica: Mayet); no la he visto nunca; litiasis renal de concavidad hacia el lado sano; también rara.

     8. En casos de tetania crónica son frecuentes las escoliosis.

     9. Escoliosis por espasmo histérico. En niños y jóvenes, sobre todo del sexo femenino, con espasmos histéricos de los músculos lumbares, puede producirse una desviación de la columna, transitoria, que, en realidad, es más bien una actitud viciosa que una deformación esquelética, pero se puede confundir con ésta. Es típico que sólo se produce en la estación de pie, desapareciendo cuando el enfermo se sienta o se echa.

     B) Cifosis. Es mucho más fácil de ver y diagnosticar que las escoliosis. Conviene distinguir semiológicamente las cifosis angulares, con prominencia circunscrita a una o dos vértebras, de las cifosis armónicas o curvilíneas, con suave incurvación de toda la columna o de un gran sector. La etiología es también diferente:

     1. Cifosis tuberculosa o póttica (espondilitis tuberculosa). Puede afectar a toda la columna, pero principalmente a la dorsolumbar. Cuando es típica, su diagnóstico es muy fácil por la giba de convexidad posterior, angular (más tarde, se redondea) hacia la mitad de la columna dorsal, y por su irreductibilidad; haciendo que el enfermo, generalmente niño, se eche sobre el vientre, y levantando el tronco por las piernas, la cifosis no se reduce; en cambio, las cifosis esenciales, por debilidad neuromuscular, sin osteítis ni osteoartritis, en esta maniobra desaparecen. Pero, en esta fase, el diagnóstico no tiene interés; lo importante es hacerlo precozmente, cuando la deformación es leve, sin verdadera giba, consistiendo tan sólo en rigidez vertebral con ligero aumento de la cifosis normal. Ayuda a este diagnóstico el mal estado general del enfermo: por lo común, un muchacho entre los ocho y los quince años (pero puede ocurrir en todas las edades, incluso en la vejez); con antecedentes, personales o de ambiente, sospechosos de tuberculosis, con febrícula, con dolor a la presión y percusión vertebral, con contractura refleja, segmentaria; muchas veces, con dolores espontáneos, radiculares, frecuentemente de tipo lumbágico o ciático (Þ), que pueden preceder durante mucho tiempo a la deformación, se exacerban por el ejercicio y suelen calmarse en el lecho. Puede haber también paraplejía (Þ). No es raro el megacolon (Þ). En el 80 por 100 de los casos se añade a esta sintomatología la del absceso osifluente, que puede aparecer también antes de la deformación: absceso, generalmente copioso, frío, emigrante, que muchas veces surge lejos de la columna vertebral, en la fosa iliaca derecha, en la ingle, en la cara interna de las piernas, etc. (Þ). La radiografía debe hacerse inmediatamente; da, primero, imágenes de pinzamiento del disco intervertebral; después, descalcificación de una vértebra o de más de una; después, hundimiento de los cuerpos vertebrales con angulación posterior y desaparición de los discos y la sombra del absceso, que es, casi siempre, bilateral (aunque mayor en un lado que en otro), a diferencia de otros abscesos, como en la sarcoidosis de Besnier-Boeck-Schaumann (Þ), en la que el absceso es unilateral (dos casos míos). Hay que advertir que la espondilitis tuberculosa no produce sólo (aunque sí con la mayor frecuencia) la osteítis destructiva, la caries vertebral; otras veces da lugar a inflamación difusa de las vértebras, sin hundimiento del cuerpo ni deformación, sólo con dolor lumbágico o ciático, que suele interpretarse como reumático. La radiografía puede ser muda. Estas formas, de diagnóstico más difícil, son más frecuentes en la localización lumbar. Es excepcional que la tuberculosis afecte no al cuerpo, sino a los arcos vertebrales (mal vertebral posterior); no produce deformación pero sí abscesos osifluentes.

     2. Las cifosis por fracturas de un cuerpo vertebral, pueden ser debidas:

      a) A un simple esfuerzo o a convulsiones (epilépticas, tetánicas, durante las curas insulínicas, etc.) en individuos con osteoporosis o con cáncer vertebral, o con otras lesiones destructivas de un cuerpo vertebral, como linfogranulomatosis o quistes hidatídicos. También pueden fracturarse los quistes óseos de la osteítis fibroquística del hiperparatiroidismo y ocasionar, por aplastamiento, deformidades gibosas de la columna. Dan el mismo tipo de cifosis angular del mal de Pott. Puede suceder que la fractura vertebral sobrevenga, en cánceres vertebrales, como primera manifestación de la neoplasia, que generalmente es metastásica de otros cánceres ignorados (prostáticos, mamarios, tiroideos, etc.): (Þ). La radiografía de estas metástasis puede ser muy difícil de interpretar; afecta, por lo común, una de estas tres formas: osteoporótica (con grandes geodas), parecida a la del mieloma múltiple (Þ); osteoplástica (imágenes densas, opacas), y pagetoide (geodas pequeñas rodeadas de zonas densas de calcificación). Un hallazgo radiológico típico de la neoplasia vertebral es que respeta el disco intervertebral. En otros casos la neoplasia es un plasmocitoma (mieloma) o un hemangioma gigante.

      b) Las cifosis traumáticas propiamente dichas, por traumatismos actuando sobre vértebras presumiblemente sanas, son de diagnóstico evidente. Pueden ir precedidas, largo tiempo, de síndromes radiculares. En algunos casos, la cifosis no surge hasta algunas semanas después del traumatismo, apareciendo después los dolores, contracturas, paresias o parálisis de los miembros, quizá trastornos de esfínteres, constituyéndose una verdadera espondilitis postraumática (Kümmell-Verneuil), en algunos casos discutible, de gran interés medicolegal.

     3. La cifosis puede ser consecuencia de una distrofia del crecimiento de los adolescentes, la epifisitis vertebral dolorosa (Sorrel) o enfermedad de Scheuermann (osteocondrosis deformante juvenil), que se anuncia en la segunda infancia o en los años adolescentes por dolores raquiálgicos, a veces con irradiación; se acentúan por el cansancio y recuerdan, aunque son más intensos, a los de las escoliosis. El diagnóstico se hace por la radiografía que descubre, al principio, en la posición lateral (la frontal tiene poco interés) un cierto aplastamiento del perfil anterior de las vértebras, con silueta ondulada de los bordes superior e inferior de la misma y, sobre todo, el punto epifisario suelto o medio suelto con relación al cuerpo vertebral. Más adelante se acentúa el aplastamiento anterior de estos cuerpos con vértebras en cuña y por tanto se acentúa la cifosis, que puede llegar a hacer sospechar un mal de Pott. Algunas veces hay febrícula y mal estado general, que intensifican la sospecha. El examen radiográfico atento y la exploración general permiten, siempre, la diferenciación. Yo tengo la impresión de que alguno de los síndromes de epifisitis vertebral son simples retrasos de la osificación normal, más o menos molestos, pero no graves y espontáneamente curables. El proceso comienza por alteración de la plataforma cartilaginosa de los cuerpos vertebrales que permite la hernia intraesponjosa vertebral del núcleo pulposo (Schmorl) de los discos y secundaria perturbación del desarrollo vertebral, incluso a veces necrosis aséptica.

     4. En varias enfermedades internas, sobre todo en los reumatismos, se presenta también la cifosis:

      a) Reumatismos vertebrales. Bajo este nombre se estudian gran número de procesos osteoarticulares, que es clásico dividir en espondilitis, de origen infeccioso, de tendencia principalmente anquilosante y espondilosis, de naturaleza degenerativa, de tendencia principalmente deformante. Las espondilitis sobrevienen en edad juvenil o madura, con antecedentes infecciosos claros; y las espondilosis, en edad avanzada con antecedentes nulos o traumáticos. Por otra parte conviene precisar que las «espondilitis y espondilosis» afectan al cuerpo vertebral y a los discos, mientras que las espondiloartritis y espondiloartrosis afectan a las pequeñas articulaciones intervertebrales. Los síntomas iniciales de estas afecciones son: la hipertonía muscular, que hace rígida la columna (Þ), confundiéndose con la rigidez ósea: es la explicación de las mejorías por cualquier tratamiento, sobre todo por los psicógenos, entre los que hemos de incluir, muchas veces, las curas termales. Después sobrevienen los dolores radiculares, sobre todo cuando predominan las lesiones espondilíticas, inflamatorias; estos dolores son especialmente vivos al pasar el enfermo de la posición horizontal a la vertical, al levantarse de la cama, por lo que suele, al realizar este acto, cogerse la cabeza con las manos, para mantenerla en posición no dolorosa (Riest); finalmente, se hace la deformación ósea, en forma de cifosis extensa y no circunscrita, no en forma angulada. La intensidad de los dolores y las molestias inherentes a la deformidad son causa de que, no rara vez, estos reumatismos vertebrales se acompañen de reacciones depresivas. Más tarde, al establecerse definitivamente la deformación, puede ocurrir que cesen los dolores. La radiografía muestra lesiones típicas, con la clásica imagen anquilosante, en caña de bambú, si predominan las lesiones inflamatorias en las espondiloartritis; o con los picos de loro, en los ángulos vertebrales como estigma de artrosis vertebral. Pero no existe proporción entre estos hallazgos radiológicos y la clínica dolorosa: sólo si existe compresión radicular, por estrechamiento de los agujeros de conjunción en las discartrosis o por osteofitos en el mismo o espondilolistesis, aparece el dolor. La intensidad de la deformidad varía mucho de unos casos a otros: unas veces hay rigidez y apenas cifosis, con pocos dolores (como en la llamada espondilitis rizomélica: Strümpell-Marie); otras veces hay intensa cifosis y grandes dolores (espondiloartritis anquilopoyética de Bechterew). Pero se trata de la misma enfermedad. Iritis y valvulitis aórtica pueden complicar el curso de la espondiloartritis.

     Hoy se establece una neta separación entre la espondilartritis anquilopoyética de Bechterew-Strümpell-Pierre Marie y la espondilartrosis deformante. La primera afecta, a veces inicialmente, a las sacroilíacas y luego a las pequeñas articulaciones intervertebrales, con V.S.G. acelerada excepto en las fases finales, febrícula en ocasiones y variaciones en la proporción Fe:Cu del plasma, pero con normalidad de las pruebas serológicas del factor reumatoide (Rose-Ragan, Látex, etc.). El HLA-B27 suele ser positivo. La espondilartrosis no presenta signos inflamatorios humorales, salvo complicación, y los signos radiológicos son puramente artrósicos y de osteocondrosis.

     En el reumatismo vertebral, cualquiera que sea su variedad, deben buscarse todas las causas de las artropatías en general (Þ). Entre las infecciosas, son importantes:

     La espondilitis gonocócica, que tiene predilección por la columna dorsal.

     La espondilitis melitocócica, que puede producir espondilitis, a veces angulares, parecidas a las pótticas, pero, en general, con mucha menor tendencia a la supuración y con dolores más precoces, de tipo ciático o lumbágico generalmente, que no se calman, como los pótticos, por el reposo, sino que, por el contrario, aumentan con el calor de la cama.

     Las espondilitis estreptocócicas, que siguen a las septicemias (Þ).

     Y, finalmente, las espondilitis tuberculosas, pues, como he dicho, esta infección puede también determinar espondilitis, pura o asociada a la caries.

     Interesa mucho destacar que las espondilitis son, en realidad, espondilodiscitis y ello permite hacer un diagnóstico radiológico diferencial con las metástasis neoplásicas vertebrales: las espondilitis pinzan o destruyen el disco, hasta la fusión de dos vértebras; la neoplasia respeta el disco, que destaca como una lente biconvexa, en la radiografía de perfil.

     Por otra parte las cifosis por espondilitis son angulares —ya que afectan a una vértebra o dos contiguas— mientras que las cifosis por espondilartritis son curvilíneas, por afectación difusa o generalizada de la columna.

      b) En la osteosis deformante (Paget)  (Þ) suele haber cifosis.

      c) Es muy típica y precoz la cifosis, generalmente alta, cervicodorsal, en la acromegalia, en el gigantismo eunucoide y en los estados hiperpituitarios en general (Þ). También en la enfermedad y en el síndrome de Cushing, entre otras osteopatías endocrinopáticas.

      d) En la parálisis agitante (Parkinson), la contractura muscular determina una cifosis llamativa. Otros síntomas: (Þ).

      e) En la siringomielia es frecuente la cifosis o cifoescoliosis cervicodorsal. Otros síntomas: (Þ). Con escoliosis en la ataxia de Friedreich.

      f) En la tabes se observa, raramente, una cifoescoliosis indolora, muy reductible, con hipotonía muscular. Otros síntomas: (Þ). Las citadas desde «d)» comprenden las osteopatías neuropáticas.

      g) He citado las lesiones vertebrales en las lipoidosis reticuloendoteliales, sobre todo en la enfermedad de Gaucher (Þ); que pueden producir aplastamiento de las vértebras lesionadas y cifosis subsiguiente.

      h) En las linfogranulomatosis (Hodgkin) puede haber, aunque raramente, una localización primitiva vertebral, con cifosis, angular, que simula la del mal de Pott; la fiebre larga, irregular, puede contribuir a la confusión; pero no hay abscesos osifluentes y si los otros signos que, casi siempre, conducen al diagnóstico del linfogranuloma (Þ).

      i) La sarcoidosis o enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann (Þ) se localiza, a veces, en las vértebras, dando imágenes radiográficas y cuadros clínicos (cifosis) semejantes a las tuberculosas; el absceso osifluente suele ser unilateral.

      j) En la enfermedad de Morquio: (Þ) y en el síndrome de Hurler.

      k) La osteoporosis es causa frecuente de cifosis progresiva, generalmente curvilínea, no angular, dorsal y/o lumbar. Puede ser involutiva (presenil) o postmenopáusica, senil o sintomática de otras enfermedades vertebrales (plasmocitoma, enfermedad de Waldenström, malabsorción, hepatopatías, otras neoplasias, etc.). Otras veces es yatrógena: tratamientos esteroideos prolongados. Existe una forma idiopática de osteoporosis. En las osteoporosis son típicas las vértebras bicóncavas, de pez.

      l) El tétanos puede dejar, excepcionalmente y como secuela permanente, una cifosis.

      m) El raquitismo, aparte de otras deformaciones óseas —rosario condrocostal, tórax en reloj de arena, etc.— puede conducir a cifosis y cifoescoliosis. También en la osteomalacia especialmente la climatérica.

      n) En la osteogénesis imperfecta (Lobstein).

      ñ) En el síndrome de Marfan.

     C) Lordosis:

     1. La lordosis lumbar exagerada se presenta principalmente en la luxación congénita de las caderas. Esta lordosis, y la marcha típica, de origen congénito, con ausencia de lesiones nerviosas y musculares, orientan el diagnóstico, que confirma la radiografía (Þ).

     2. En las miopatías primitivas, sobre todo en la seudohipertrófica (Þ), hay también intensa lordosis. La marcha y el aspecto de estos niños son muy semejantes a los que padecen luxación de las caderas; pero la posible confusión se deshace pronto.

     3. Hay gran lordosis lumbar en la acondroplasia (Þ); y en el mixedema infantil (Þ).

     4. Existe una lordosis compensadora en casos de cifosis acentuada de otro sector de la columna: así una giba dorsal suele acompañarse de una exagerada lordosis cervical y lumbar.

     5. También en el embarazo, grandes tumores abdominales, obesidad, coxalgia, siringomielia, etc.

Malformaciones congénitas del esqueleto axial.

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Malformaciones congénitas del esqueleto axial.  Son de un extraordinario interés: primero, porque pueden dar lugar a síntomas patológicos muy diversos, y segundo, porque estas malformaciones axiales aparecen muchas veces combinadas con otras anomalías, con enfermedades congénitas y familiares y con alteraciones endocrinas.

     A) Costillas cervicales supletorias. Hipertrofia (dorsalización) de la apófisis transversal de la séptima cervical. Son estos dos estados, grados diversos de la misma anomalía y consisten en la osificación parcial de una costilla supletoria que parte de la séptima cervical y que se continúa, a veces, por un cordón fibroso que se inserta por el otro extremo en la primera costilla normal. Estas anomalías no suelen apreciarse por la subclavia está comprimida por la anomalía ósea y por detrás de ésta se ve y se palpa un seudoaneurisma pulsátil. Afecta más frecuentemente a mujeres, como otras anomalías de la columna vertebral. Es lo común que, aunque congénita, sus manifestaciones patológicas empiecen tardíamente: unas veces, por traumatismos, por excesos de trabajo (mecanógrafas, pianistas, etc.); por inflamaciones o sin causa aparente. Al operar algunos de estos casos se ve que la anomalía costal es insignificante y que la compresión se ejerce principalmente por el escaleno anterior (síndrome del escaleno anterior: Ochsner,  Þ). Los síndromes a que dan lugar estas anomalías, y que deben ponernos en la pista del diagnóstico, son los siguientes:

     1. Dolores del tipo de la neuralgia cervicobraquial, generalmente intensos, quemantes, como la causalgia (Þ); excepcionalmente se extienden hacia la región supraescapular. Generalmente aparecen por crisis, sobre todo al hacer ciertos movimientos (levantar el brazo, etc.); o bien se alivian al hacer este mismo movimiento.

     2. Parestesias de la mano: (Þ).

     3. Atrofia paralítica de los músculos de la mano y de los flexores del antebrazo, con mano en garra: (Þ).

     4. Trastornos circulatorios; ya vasomotores del tipo de la acrocianosis (Þ) o de la enfermedad de Raynaud (Þ); ya de tipo de edema intermitente (Þ).

     5. Trastornos tróficos. Estos trastornos dependen de la lesión del simpático: el citado edema crónico intermitente (Þ), a veces con atrofia de las uñas y flictenas; úlcera crónica (Þ).

     6. Necrosis óseas asépticas de los huesos de la mano: (Þ).

    7. En algunos casos se advierte sólo una diferencia en el pulso radial de los dos brazos, que puede dar lugar a confusión con el aneurisma de la aorta.

     B) Ausencia de vértebras cervicales (Klippel-Feil). Es una anomalía rara, que se traduce por la cortedad excesiva, casi ausencia, del cuello: la cabeza parece colocada directamente sobre los hombros. Hay muchas veces rigidez de nuca o tortícolis. Puede asociarse con otras malformaciones, principalmente con el cúbito valgo, el mongolismo o el infantilismo. Es raro que se acompañe de alteraciones nerviosas graves, como paraplejía (Þ).

     C) Espina bífida. Es una malformación importantísima. Consiste en el desarrollo incompleto del arco vertebral posterior, que no llega a cerrarse, quedando una solución de continuidad media o ligeramente lateralizada, en forma de fisura más o menos ancha. Puede afectar a una o varias vértebras, a cualquier altura de la columna; pero las afectadas, con inmensa preferencia, son las últimas lumbares y primeras sacras. Por la fisura puede emerger una tumoración, una hernia, formada por las meninges o por las meninges y la médula, más tejidos cicatrizales (espina bífida explícita). Otras veces, si la fisura es moderada, la tumoración no existe, llamándose espina bífida oculta; pero en ésta puede haber alteraciones de los tejidos blandos —bloques fibroconjuntivos, bandas fibrosas— que comprimen el tejido nervioso. En suma, las lesiones de compresión pueden aparecer tanto en la espina bífida ostensible como en la oculta; sólo la radiografía con lipiodol demostrará el estado de las partes blandas. A veces, sobre la piel correspondiente a la espina existe alguna señal delatora: lipoma, mancha azulada, mechón de vello, estrías blancas paralelas, placas esclerodérmicas. Cuando faltan estos indicios, la espina bífida oculta, sospechada por los síntomas alejados que ahora describiré, se confirma por la radiografía, que muestra claramente la apertura fisuaria del arco vertebral posterior. La espina bífida se acompaña casi siempre de otras malformaciones (en virtud de la ley de la multiplicidad de las malformaciones congénitas), o bien de lesiones debidas a la compresión de centros o nervios medulares por la hernia meningomedular o por las cicatrices. Es importante no olvidar que el tratamiento quirúrgico de la espina bífida puede curar los trastornos del segundo grupo, los debidos a compresión; pero no los del primero, las anomalías coincidentes. Las principales manifestaciones de una y otra categoría que pueden acompañar a la espina bífida son las que ahora diré; pero, antes, hay que recordar que, muchas veces, la espina bífida, oculta o explícita, no produce trastorno alguno, y que, en bastantes casos, la espina bífida oculta evoluciona favorablemente, desapareciendo, de modo espontáneo, los síntomas que producía:

     1. Síntomas debidos a la espina bífida. Incontinencia diurna, más típica que la nocturna de orina, que es frecuentísima (Þ); más raramente, incontinencia de heces (Þ); paraplejías (Þ); úlceras tróficas de la planta del pie (mal perforante plantar, parecido al tabético o al diabético; puede ser la única manifestación de una espina bífida oculta) (Þ), que a veces coinciden con ausencia de los reflejos patelares, por lo que puede confundirse con las úlceras tróficas de los tabéticos; trofoedema (Þ). Algunos de estos trastornos pueden ser debidos, no a compresión cicatrizal de los centros medulares, sino a alteración de éstos, correspondiente a la misma malformación que la de los huesos, probablemente del orden de las siringomiélicas: la siringomielia, para algunos, sería un defecto de oclusión del parénquima medular, semejante a la espina bífida (Þ). Esto explica el fracaso de algunas intervenciones en la espina bífida. Las paresias, cuando existen, suelen acompañarse de pérdida de la sensibilidad en las piernas. Cianosis y frialdad de los pies, frecuentemente.

     2. Entre las malformaciones que más frecuentemente coinciden con la espina bífida están: el pie zambo; infantilismo; mongolismo; sordomudez; adiposidad genital con polidactilia (Lawrence-Bardet-Biedl) (Þ), anomalías diversas de los dedos (Þ), anomalías congénitas del corazón (Þ), etc.

     D) Sacralización de la quinta vértebra lumbar. Lumbalización de la primera vértebra sacra. Estas anomalías, sobre todo la primera, existen, ya en un lado, ya en los dos, en un gran número de sujetos completamente normales. En algunas radiografías tomadas con otros objetos, encontramos la sacralización de la quinta lumbar, sin que haya producido el menor trastorno. Cuando los produce, suelen presentarse en el curso, muchas veces avanzado, de la vida, hecho inexplicable si se piensa en que la deformación existe desde siempre. Se han achacado los trastornos a la compresión de la quinta raíz lumbar por la apófisis transversa hipertrofiada; a compresiones musculares por esta misma causa; a estiramiento de la cola de caballo; a existencia de una hernia discal posterior, hipótesis todas frágiles. La explicación más verosímil de esta patogenidad tardía es que las vértebras malformadas constituyen centros de atracción predilectos para las infecciones reumatógenas, pues, en efecto, en la radiografía se observan las lesiones reumáticas, con especial frecuencia, en estas vértebras. Pero, en algunos casos, estas malformaciones son unilaterales y los síntomas que se les atribuyen aparecen en el lado sano. En resumen, la patogenidad de una sacralización es, muchas veces, dudosa y no debe aceptarse sin una estricta crítica. Las manifestaciones patológicas que se les suelen atribuir son, principalmente, el lumbago (Þ) y la ciática (Þ); dolores radiculares en las piernas; exageración de reflejos. La imagen radiográfica es muy típica: la apófisis transversa de la quinta lumbar aparece dilatada, en abanico, recordando al sacro.

     E) Son raras las hemivértebras suplementarias, que aparecen en la espalda, a cualquier altura de la columna, como bultos duros de difícil interpretación, que sólo aclara la radiografía.

Deformaciones en la actitud de la rodilla.

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Deformaciones en la actitud de la rodilla.
   

Pueden estas deformaciones ser traumáticas, raquíticas, endocrinas, congénitas.

     I. Traumáticas:

     A) Si hay lesión de ligamento lateral interno, o una desviación articular, por fractura, con hundimiento del cóndilo femoral externo, o de la superficie articular externa de la tibia, la pierna y el pie se desviarán hacia afuera, en «X» o en «K», juntas las rodillas (genu-valgum).

     B) Si hay lesión de ligamento lateral externo, o una desviación articular por fractura, con desplazamiento del cóndilo femoral interno, o hundimiento de la superficie articular interna de la tibia, la pierna y el pie se desviarán hacia adentro, y la rodilla hacia fuera, en «O» o «en paréntesis» (genu-varum).

     II. En otras ocasiones, estas desviaciones, sobre todo el genu-valgum, son de naturaleza raquítica.

     III. Otras veces, el genu-valgum aparece en trastornos endocrinos: principalmente: eunucoidismo (Þ), gigantismo eunucoide, infantilismo, enanismos diversos.

     IV. Por fin, el genu-valgum puede ser una anomalía congénita, ya aislada, ya asociada a otras anomalías: pie plano, pie zambo, enfermedad de Morquio (Þ), mongolismo (Þ) y otros estados de hiperelasticidad ligamentosa. También en la parálisis cerebral, obstétrica, de Little.

     V. El genu-varum puede ser idiopático, en otros casos por raquitismo, o profesional (jockeys) y por enfermedad de Paget.

     VI. Genu-recurvatum. Es la llamada rodilla de Charcot, en la que desplazada hacia atrás, forma un ángulo obtuso abierto hacia delante el muslo respecto de la pierna. Ocurre, a veces, de modo congénito, pero es la tabes dorsal el origen de la mayoría de los casos en adultos. También la hiperdistensibilidad ligamentosa en el síndrome de Ehlers-Danlos puede ser causa de genu-recurvatum; igualmente en la laxitud ligamentosa congénita distinta del E. -D.

Pie zambo.

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Actitudes viciosas del pie por desviación del eje de sus segmentos (pie zambo).  Estas actitudes son:

      Pie equino: se apoya sólo en las partes anteriores (cabeza de los metatarsianos), quedando el talón en el aire.

      Pie talus: se apoya sólo en el punto posterior (en el talón), quedando la parte anterior del pie en el aire.

      Pie varus: cuando el eje de la pierna cae por fuera del punto normal (primer espacio intermetatarsiano) y, por tanto, el pie se inclina hacia adentro.

      Pie valgus: cuando el eje de la pierna cae por dentro del punto normal (primer espacio intermetatarsiano) y, por tanto, el pie se inclina hacia fuera.

      Pie cavus: es el arqueado o excavado, del que ya se ha hablado.

     Estos vicios de posición pueden combinarse; sobre todo el equino y el varus (pie equino varo). Son alteraciones muy fáciles de reconocer. Sus posibles causas son:

     A) Congénitas (pie zambo congénito). Casi siempre es equino varo; más raramente, talo valgo. Afecta principalmente a niños varones. Puede ser uni o bilateral. Asóciase, con mucha frecuencia, a la espina bífida y a otras malformaciones del esqueleto o de otros territorios orgánicos, o bien a deficiencias del estado mental.

     B) Adquiridas. Las formas adquiridas se diferencian de las congénitas porque son casi siempre unilaterales; afectan a los dos sexos; no se asocian con otros trastornos congénitos; se acompañan casi siempre de acrocianosis; y la radiografía del pie demuestra la atrofia ósea (mientras que en las formas congénitas, los huesos del pie, más o menos desplazados, suelen conservar una estructura normal); se acompañan de atrofias musculares (ausentes en el congénito); por fin, las formas puras (pie valgo puro, pie equino puro, etc.) son mucho más frecuentes que en el congénito. Sus principales causas son:

     1. Parálisis. Se debe a veces la deformación del pie a la parálisis de un grupo de músculos. Las más corrientes son: el pie equino (cuando la parálisis afecta a los músculos del grupo anteroexterno) y el pie valgus (cuando la parálisis afecta a los músculos aductores). Los grupos antagonistas a los paralizados determinan y fijan la posición viciosa. Las parálisis de esta localización más frecuentes son las debidas a hemiplejías infantiles, esclerosis lateral amiotrófica, parálisis infantil, atrofia muscular progresiva, sobre todo la forma peronea (Þ); miopatías primitivas, compresiones y heridas de los nervios de la pierna.

     2. A consecuencia de fracturas de tobillo.

     3. También puede viciarse la posición del pie por artritis del tobillo, por enfermedades de los huesos, por miositis y celulitis.

Retracción de la aponeurosis palmar.

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Retracción de la aponeurosis palmar (contractura de Dupuytren).  Es un proceso bastante frecuente, que afecta casi exclusivamente a la mano, raras veces al pie. En la mano determina la flexión de los dedos, empezando, generalmente, por el anular y después afectándose el meñique y el medio; el índice y el pulgar suelen quedar libres. La flexión de los dedos afecta a todas las falanges, y no a las últimas, como en la mano en garra, con la que no debe confundirse. Esa flexión puede ser tan intensa que las uñas se clavan en la palma. Existe una típica dureza, longitudinal, de la palma, debida a los ligamentos retraídos y esclerosados de la aponeurosis palmar (no a los tendones). En el pie, esta afección produce el pie arqueado (Þ):

     A) Probablemente requiere para producirse este síntoma una predisposición congénita del tejido fibroso, pues no es raro que aparezca como proceso aislado, precoz, a veces familiar y asociado a otros trastornos de la misma patogenia (bronquiectasia, enfisema, arteriosclerosis, queloides, artropatías infecciosas o degenerativas, etc.).

     B) En un grupo de casos, la retracción de la aponeurosis aparece en obreros manuales, en los que el esfuerzo o los traumatismos tienen, sin duda, influencia en la patogenia. He visto tres casos en cirujanos.

    C) Otras veces coincide con diversas afecciones del sistema nervioso central: siringomielia, tabes, parálisis general, esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Parkinson, etc.

     D) Son bastante frecuentes los casos en el hipotiroidismo, por lo que se atribuyó a esta retracción una patogenia hipotiroidea, no confirmada.

     E) En la enfermedad de Raynaud (Þ), la retracción de la aponeurosis palmar se presenta, ya sola, ya asociada a esclerodermia.

     F) Es más frecuente en alcohólicos, a veces coincidiendo con una cirrosis hepática.